식도 폐쇄증

소개

식도 폐쇄증은 기술 용어로 식도로 알려진 식도의 선천성 기형 (폐쇄증)입니다. 이로 인해 식도의 연속성이 끊어집니다. 이 연속성 중단은 길이가 다를 수 있습니다. 길이는 일반적으로 센티미터 또는 해당 어린이의 척추 높이 수로 제공됩니다.

나눌 때 단거리 그리고 길게 늘어난 그러나 식도 폐쇄증에 대한 문헌에는 실제 동의가 없습니다. 형태 학적 분류 (형태학 = 생명체와 그 구성 요소의 구조와 조직에 대한 과학). 후에 일어난다 Vogt 그리고 고려합니다 길이, 미술 기형과 가능성 누공 형성(누공 = 장기를 신체의 표면 또는 다른 장기와 연결하는 질병 또는 인공으로 인한 운하. 후자는 매우 흔하여 식도 하단의 85 %가 기관 흘러 나옵니다. 일반적으로 식도 폐쇄증은 다른 선천성 기형과 관련이 있습니다.

주제에 대해 자세히 알아보기 누공

원인

식도 폐쇄증의 발생은 배아기 대신에. 이 기형이 어떻게 발생하는지 이해하려면 태아 기간의 자연스러운 발달을 시각화하는 것이 좋습니다. 생리적 발달에서 식도는 태아 전두에서 형성되며 목 (Pharynx) ~ 위 확장합니다. 임신 20 일부터는이 앞쪽 가장자리에 두꺼워지는 모양이 형성되어 나중에 기관의 일부가 분화되기 시작합니다. 이 부분은 호흡기 상피. 임신 26 일까지이 구조에서 두 개의 관, 즉 식도와 기관을 통해 형성됩니다. 식도 기관 중격, 일종의 파티션은 서로 완전히 분리 될 수 있습니다. 이 분리 과정이 방해를 받으면 식도 폐쇄증이 발생할 수 있습니다.

Vogt에 따른 분류

다양한 형태의 식도 폐쇄증은 Vogt의 분류에 따라 분류됩니다. 이 부서는 1929 년부터 존재했습니다. 네 가지 유형 식도 폐쇄증. 분류는 기관에 누공과 폐쇄증 (기형)의 존재를 고려합니다. 무형성증 식도의 (완전한 부재).

에서 Vogt 유형 I. 식도 무형성증입니다. 의 식도가 완전히 없습니다.. 약 1 %에서이 기형은 매우 드뭅니다.

의 Vogt 유형 II 식도 기관 누공 형성이없는 긴 식도 폐쇄증을 나타내며 전체의 약 8 %를 차지합니다.

그만큼 Vogt 유형 III 하나로 나뉩니다 IIIa 형, 비 과 씨. 유형 III a라고 불리는 상부 식도 기관 누공이있는 식도 폐쇄증. 식도의 하단은 여기서 맹목적으로 끝납니다. 빈도가 1 %를 초과하는 경우이 유형은 매우 드뭅니다.

그만큼 가장 흔한 표현 집행관은 말한다 IIIb 형 나타내는, 대략 85% 전체의. 하부 식도 기관 누공이있는 식도 폐쇄증입니다.

에서 유형 Vogt IIIc 상부 및 하부 세그먼트 모두에 식도 기관 누공이 있습니다. 이 표현은 약 5 %의 빈도로 발생합니다.

소위 H-Fiste난 Vogt라고 유형 IV. 폐쇄증이없는 식도 기관 누공입니다. 빈도는 약 2 %입니다.

발생

식도 폐쇄증은 대략적인 빈도로 발생하는 선천성 기형입니다. 1 : 3,500 명 출생 전 세계적으로 함께합니다. 60 %는 남아가 여아보다 약간 더 영향을받습니다. 이들 중 가장 일반적인 것은 유형 III b Vogt에 따르면, 즉 낮은 식도 폐쇄증 식도 기관 누공 형성 (그래서 식도의 하단이 기관으로 열립니다). 이 표현은 85 %의 경우에서 발생합니다.

Vogt에 따르면 나머지 형태는 8 % 미만으로 발생하며 다소 드뭅니다. 익숙한 축적, 즉 여러 가족 구성원의 기형 발생은 드뭅니다. 형제 자매의 경우 1 %, 일란성 쌍둥이의 경우 9 %입니다. 기형은 산발적으로 발생하므로 특정 유전 적 위치에 할당 할 수 없습니다.

선천성 식도 폐쇄증은 종종 다른 선천성 기형과 관련이 있습니다. 식도 폐쇄증이있는 소아의 약 50 %는 다른 기형도 가지고 있습니다. 소위 언급되어야합니다 VACTERL 협회, 그 원인은 거의 알려지지 않았습니다. 특정 기형의 조합을 설명합니다. 자세하게는, 이것들은 척추 (척추), des 항문 영역 (항문), des 심장 (Cor), 공기-그리고 식도 식도 기관 누공 형성 (기관 및 식도)을 동반 한 식도 폐쇄증과 관련하여, 신장 (신장) 그리고 마지막으로 사지 (수족).

진단

초음파는 출산 전 산모의 다한증을 나타낼 수 있습니다. 이것은 평균 이상의 양수의 양이 있음을 의미합니다. 그러나이 마커는 상대적으로 비특이적이므로이 발견만으로는 식도 폐쇄증을 증명할 수 없습니다.

출생 후 비위 관 삽입을 시도합니다. 공급 튜브는 탄력적 인 저항이 느껴질 때까지 약 11 ~ 12cm 만 전진 할 수 있습니다. 위관을 통한 위액의 흡인 (물질이 기관을 통과 함)도 가능하지 않습니다. 위관을 통해 공기를 불어 넣으면 청진기로 어깨 뼈와 jugulum (가슴 뼈 위쪽 가장자리의 움푹 들어간 부분)을 통해 삐걱 거리는 소리가 들리지만 위가 아닌 소리가 들립니다. 일반적으로 소리가 들리는 곳입니다.

진단을 증명하기 위해 흉부와 복부의 X-ray 검사 (가슴 / 복부 X-ray)를 시행합니다. 그런 다음 다양한 형태의 식도 폐쇄증으로 인해 다른 변화가 발생합니다. X- 선 이미지에서 3 번째 흉추 수준의 공기 축적은 상부 맹인 주머니의 공기 충전을 반영합니다. 아래 누공이 있으면 위장과 장에 가스가 차는 것을 볼 수 있습니다. 이것은 공기가 누공을 통해기도에서 소화관으로 빠져 나가기 때문입니다.

주제에 대해 자세히 알아보십시오. 흉부 x- 레이 (흉부 x- 레이)

Vogt I, II 및 IIIa에서는 하부 식도 기관 누공이 없기 때문에 위장에 가스가 채워지지 않습니다. 누공이있는 경우 조영제를 사용하는 조영제 검사는 거의 수행되지 않습니다.조영제 검사는 정상적인 X- 선 검사에서 상황과 식도 폐쇄증의 유형이 명확하지 않은 경우 수행됩니다. 이를 위해 수용성 조영제를 사용하고 X 선 검사를 수행합니다. 추가 진단에는 심장 초음파 검사 (심장 초음파 검사)와 복부 초음파 검사가 포함됩니다. 한편으로 이것은 수술 전 계획에 사용되며 다른 한편으로 더 많은 기형이 발견 될 수 있습니다.

조짐

식도 폐쇄증의 존재를 시사하는 특정 산전 (출생 전) 및 산후 (출생 후) 징후와 증상이 있습니다.

출생 전, 소위 다한증, 평균 이상의 양수량. 이것은 태아가 기형으로 인해 양수를 삼킬 수 없다는 사실 때문입니다. 그러나 이것은 불특정 한 성격 반드시 식도 폐쇄증의 존재를 의미하지는 않습니다. 영향을받은 아기는 대부분 출생 후 기침이 잘 맞고 타액 분비가 증가하는 미숙아입니다. 타액이 입 밖으로 흘러 나와 그 앞에 거품이 모입니다. 그는 삼킬 수 없습니다. 거품이 많은 타액을 질식시키는 것도 일반적입니다. 아기의 전반적인 상태도 악화되고 있습니다. 무자비한 호흡이 일반적입니다. 더욱이 아이들은 특히 먹이를 주려고 할 때 실패합니다. 청색증 의 위에. 청색증은 음식이 위장에 들어 가지 않고 폐로 흡인된다는 사실로 인해 발생하는 피부와 점막의 파란색으로 나타납니다. 이것은 아이들의 호흡을 방해합니다. 식도 폐쇄증이 의심되는 경우 수유를 시도해서는 안됩니다. 공급 튜브를 삽입하려고 시도해야합니다. 그러나 기형으로 인해 위관 삽입이 불가능합니다.

주제에 대해 자세히 알아보기 조산

Vogt 유형 IV 식도 폐쇄증에서 영아는 추가 증상없이 반복적 인 흡인 폐렴으로 고통받습니다. 흡인 성 폐렴 폐렴음식물 입자를 반복적으로 흡입하여 발생합니다.

식도 폐쇄증의 외과 적 치료

외과 적 치료는 식도 폐쇄증이있는 경우 필수 조치입니다. 수술은 응급 수술이 아니라 출산 후 48 시간 이내에 이루어집니다.

이것은 예외입니다 호흡 곤란 증후군 또는 하나 위의 엄청난과 팽창 위험을 무릅 쓰고 파열 (장기 파열) 그런 다음 즉시 작업이 수행됩니다. 출생 체중이 매우 낮거나 아이가 불안정한 경우 일차 수술이 지연 될 수 있습니다. 수술의 주요 목표는 지속적인 식도를 복원하고 식도 기관 누공 (있는 경우)을 막는 것입니다. 선택한 절차는 기형 유형에 따라 다릅니다.

일반적으로 오른쪽 겨드랑이의 작은 오른쪽 수직 절개를 통해 접근합니다. 식도의 기형 부분 사이에 거리가 멀지 않은 경우 Holhorgan의 두 끝은 end-to-end 문합을 통해 서로 연결될 수 있습니다. 이것은 두 끝을 솔기로 연결한다는 것을 의미합니다. 끝 사이의 거리 또는 식도의 길이가 너무 짧으면 기관이 장기 상승 교체됩니다. 예를 들어, 위를 당겨서 나머지 식도에 연결하여 기능적 식도를 재현 할 수 있습니다. 그러나 충분한 길이를 얻기 위해 스트레칭 절차와 식도의 자연적인 성장도 사용됩니다.

격차를 해소하기 위해 최종 수술 날짜까지 신생아에게 소위 침루를 적용합니다. 이것은 하나입니다 인공 위 배출구. 기도에 누공이 형성되어 있으면 외과 적으로 절단하고 닫아야합니다. 그렇지 않으면 음식물 입자가 폐로 들어갈 수 있습니다. 그것은 지속적인 폐렴과 폐의 파괴로 이어질 것입니다. 수술 후 집중 치료가 이루어집니다. 아이들은 보통 수술 후 약 2 ~ 3 일 동안 환기를합니다. 코스에 따라 위관을 통해 비교적 빠르게 (2 ~ 3 일 후) 공급됩니다. 약 10 ~ 12 일 후에 조영제 검사를 실시하여 수술의 성공 여부를 평가합니다. 모든 것이 잘되면 아이는 구두로 먹일 것입니다.

결과

식도 폐쇄증 이후의 상태는 처음 몇 년 동안 전문적인 후속 치료가 필요합니다. 그만큼 예보(치유 전망) 사실 잘그러나 예상되는 수술 후 합병증이 많이 있습니다.

약 40 %의 어린이가 위식도 역류 (위산이 식도로 역류), 이는 어린 아이들에게 흔합니다. 기관 지폐 감염 (폐와 기관지에 영향을 미치는 감염)이 선호합니다. 위산 역류는 작은 음식 입자가 기관으로 들어가는 것을 촉진하여 감염을 유발합니다. 어떤 경우에는 작업 (Fundoplication) 위 입구에 필요합니다. 이 수술은 위산이 더 이상 식도로 다시 흐르지 않도록합니다.

또 다른 결과는 어려운 음식 섭취입니다. 특히 액체에서 고체 음식으로 전환 할 때 해부학 적 압박감 (30-40 %) 어려움이 있습니다. 문합 협착 또는 문합 협착은 식도 끝 사이의 작동 연결이 좁아 지거나 폐쇄되는 것입니다. 이러한 수축은 수술 조직의 흉터 구조로 인해 발생합니다. 이 경우 전신 마취하에 수행되는 확장이 필요합니다. 그러나 전반적으로 식도 폐쇄증이있는 소아의 삶의 질은 매우 좋다고 설명 할 수 있습니다.