베게너 육아 종증
넓은 의미의 동의어
베게너 병, 알레르기 성 혈관염 및 육아 종증, Klinger-Wegener-Churg 증후군, 베게너 육아 종증, 거대 세포 육아 동맥염 Wegener-Klinger-Churg, 비 형성 육아 종증
정의
그만큼 베 그너 육아 종증 몸 전체의 작은 혈관에 염증이 생기는 상태입니다 (전신 혈관염).
조직 결절 형태 (육아종).
대부분 귀가 여기에 있습니다. 호흡기, 폐 과 신장 감염. 그만큼 혈관 이거하고있어 괴사 성 육아종 변경되었습니다.
인구의 역학 / 발생률
Wegner의 육아 종증은 비교적 드물며 100,000 명당 약 5-7 명에서 발생합니다. 여성은 남성보다 덜 아프고 50 세 전후에 가장 빈번하게 발생하지만 어린이와 청소년이 병에 걸린 사례도보고되었습니다.
조짐
종종 베 그너 육아 종증 끊임없는 피투성이 맡다, 비 출혈 및 만성 코 막힘. 또한 부비동 감염 함께 갈 수 있습니다.
중이염 (중이염), 귀앓이, 현기증 무감각은 시작과 과정 모두에서 발생할 수 있습니다.
이 과정에서 종종 쉰 목소리, 마른 기침 및 관절과 근육통.
신장 혈관의 염증 (사구체 신염)는 질병 과정에서 흔합니다.
또한 눈의 통증, 눈 염증 및 시각 장애를 유발할 수 있습니다. 피부출혈, 붉은 반점 및 결절이 발생하는 방법.
병인
정확한 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 그것은 신체에있는 혈관의 염증이라는 것이 확실합니다 (일반화 된 혈관염) 작성자 자가 면역 항체 행위. 관련 항원은 알려져 있지 않습니다. 흡입 된 알레르겐과 감염에 대해 논의합니다. 황색 포도상 구균.
진단
증상이 크게 다를 수 있으므로 베게너 육아 종증의 진단에는 실험실, 현미경 (조직 학적) 및 임상 적 소견이 필요합니다.
조직 제거 (생검) 가능,이 현미경 검사에서 특정 형태로 증가 된 세포를 볼 수 있습니다 (육아종)뿐만 아니라 죽어가는 세포 (회저) 보다.
신장이 관련되면 일반적으로 신장 생검에서 변형 된 신장 세포를 볼 수 있습니다.
특정자가 항체 (보통 c-ANCA, 드물게는 p-ANCA)에 대한 혈액 검사도 필요합니다. 이 항체는 신체의 자체 백혈구 (백혈구, 특히 호중구 과립구). 약어 ANCA는 Anti-Neutrophil-Cytoplasmic Antibodies를 나타냅니다.
염증 마커 (예 : CRP)도 혈액에서 증가 할 수 있습니다. Wegner 육아 종증이 신장과 관련된 경우 크레아티닌도 증가 할 수 있습니다.
폐의 변화 (육아종 및 흉터)는 종종 X- 레이 또는 CT 스캔에서 볼 수 있습니다.
요법
베게너 육아 종증이 시작될 때 항생제 클로 트리 마졸 (다음 성분의 광범위한 항생제)이 자주 사용됩니다. 트리 메트로 프림 과 설파 메톡 사졸), 예 : 처방 된 Cotrim®으로 사용 가능하며 이는 개선으로 이어지지 만 여기서는 작동 방식이 완전히 불분명합니다.
추가 과정에서는 일반적으로 코르티손 (상표명 예 : Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®)이 치료됩니다.
이것은 다음과 같은 면역 억제 약물로 수행 할 수 있습니다. 메토트렉세이트 (상품명 : Lantarel®, Metex®, Neotrexat®)와 cyclophosphamide (상품명 : Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®)를 결합합니다.
그러나 이들은 화학 요법 약물의 종류에 속하며 해당 부작용이 있습니다.
한동안 단일 클론 항체도 사용 가능하며 이는 면역 체계를 약화시킵니다. Infliximab (예 : Remicade®로 사용 가능)는 이러한 항체이며 수용체 (TNF- 알파 차단제)를 차단합니다. 그러한 항체의 생산은 매우 비싸고 그러한 항체를 사용한 치료는 심각한 과민 반응을 일으킬 수 있기 때문에 메토트렉세이트에 반응하지 않는 환자에게만 사용됩니다.
메트로 트렉 세이트와 함께 코르티손을 투여 한 후에도 베게너 육아 종증이 호전되지 않는 환자에게는 예비 약물로 마이코 페놀 레이트 모 페틸 (상품명 CellCept®)을 선택할 수 있습니다.
투석이 필요한 신부전이나 생명을 위협하는 폐출혈이있는 매우 심각한 경우에는 혈장 채취법이 선택 방법입니다.
치료에 덜 자주 사용되는 다른 약물은 다음과 같습니다.
- Etanercept (예 : Enbrel®)
유전자 조작 단백질로 면역 억제 효과가 있습니다. - 시클로 스포 프린 A,
면역 억제제 - 류 플루 노마 이드 (예 : Arava®)
면역 억제제 - 리툭시 맙 (예 : MabThera®)
인플 릭시 맙과 유사한 단일 클론 항체
유지 요법으로 급성 상태가 개선 된 후 코르티손은 감소 된 용량으로 처방되며 Azathioprin® (예 : Collisan®, Imurek®, Zytrim®)과 같은 면역 억제제를 처방합니다.
또한 비 인두가 황색 포도상 구균에 의해 식민지화되고 감염되는 것을 방지하기 위해 Cotrim®과 같은 항생제가 여전히 투여됩니다.
예보
치료 없이는 베게너 육아 종증 거의 항상 닫힘 신부전 6 개월 이내에 신장 염증으로 인해 사망했습니다. 표적 치료는 90 % 이상으로 상태를 현저하게 개선합니다. 모든 환자의 3/4에서 일시적으로 증상으로부터 해방 될 수 있습니다. 환자의 약 절반에서 증상이 다시 나타날 수 있으며 다시 치료해야합니다.
합병증
그만큼 베 그너 육아 종증 다음과 같은 영구적 인 손상을 초래할 수 있습니다. 일방적 청력 상실 맹목, 손상된 신장 기능. 또한 잦은 염증으로 인해 코 모양의 변화를 초래할 수 있습니다. 안장 코.
