경피증

경피증이란 무엇입니까?

이 단어는 고대 그리스어에서 유래했으며 "딱딱한 피부". 경피증은 콜라 게 노스 그룹의 드문 염증성 류마티스 질환으로, 경미하고 중증의 생명을 위협하는 형태를 취할 수 있습니다.

이 질병은 작은 혈관과 결합 조직에 영향을 미칩니다.
여기에 콜라겐이 축적되어 딱딱해진 피부 초점으로 눈에.니다.
경피증은자가 면역입니다 (그리스 자동차 = 자기) 질병, 이것이 특정 단백질 (자가 항체)는 혈액에서 검출 가능합니다.

피부에만 영향을 미치는 다양한 형태의 진행이 있습니다.국소 경피증), 다른 형태에서는 위장관, 폐, 신장 또는 심장과 같은 내부 장기가 영향을받습니다 (전신 경피증).

경피증의 분류

국소 경피증은 세 가지 형태로 발생합니다.

모피아 :

내부에 안료가 너무 적거나 너무 많고 외부가 붉게 둘러싸여있는 거친 초점 (홍진), 주로 트렁크에

일반화 된 모르 페아 :

모르 페아 같지만 함께 흐르고 더 넓어지고 얼굴은 자유 롭다

선형 경피증 :

주로 사지와 머리에 국한된 리본 또는 홈 모양의 초점

전신 경피증은 두 가지 형태로 존재합니다.

미만성 경피증 :

몸 전체에 분포하고 빠르게 퍼지며 내부 장기가 조기에 영향을받습니다.

제한된 경피증 :

처음에는 개별 손가락에 대한 혈액 공급이 충분하지 않습니다 (초기 레이노 현상), 그런 다음 종종 소위 CREST 증후군과 관련하여 내부 장기의 후반부에 사지와 얼굴의 침범
(C = 석회 증, 피부의 칼슘 침착; R = 레이노 현상, 위 참조; E = (o) 식도 운동 장애, 식도 운동 장애; S = sclerodactyly, 손가락의 기능 장애로 손가락 피부의 경화; T = 모세 혈관 확장증, 피부 모세 혈관의 국소 확대)

경피증의 원인

질병의 정확한 원인은 아직 알려지지 않았습니다.

가족 성 사건은 고립 된 경우에 설명되었습니다.
석탄과 금 광부들 사이에서 전신 경피증 발병률이 증가한 것으로보고되었습니다.

분자 수준에서 DR1, DR2 또는 DR5 유형의 소위 HLA 항원이 때때로 증가하고 있습니다. 혈관 내벽을 손상시킬 수있는 세포 매개자가 면역 반응의 증거도 많이 있습니다 (내피 손상) 리드.
후천적 유전 적 변화도 흔합니다.

위에서 언급 한 영향 및 경피증과의 인과 관계는 아직 확립되지 않았습니다.

진단

진단은 실험실 검사를 통해 이루어질 수 있습니다.
경피증 환자의 95 % 이상이 항핵 항체 (어록) 상승.

이들은 신체 자체의 세포 핵을 공격하는 신체에서 생성되는 단백질입니다. "만 테스트하는 경우어록“일반적으로 이것은 비교적 구체적이지 않습니다.
ANA는 예를 들어 에 류머티스 성 관절염 긍정적.
따라서 자세히 살펴보고 전신 경피증에서 증가하는 anti-Scl70과 같은 매우 구체적인 ANA를 찾습니다.

에서 CREST 증후군 항 중심체 항체는 증후군 환자의 70-90 %에서 발견 될 수 있으므로 진단에 사용할 수 있습니다.

혈구 수에서 빈혈증 장이 영향을 받으면 철분 결핍으로 이어질 수 있으므로 존재합니다. 신장이 관련되면 혈청 크레아티닌이 증가하고 소변에 혈액이나 단백질이 혼합 될 수 있습니다.

주파수 분포

발병률은 연간 100,000 명 중 1-2 명입니다.
일반적으로 질병 발병 연령은 40-60 세입니다.
인구의 질병 발생률은 100,000 명 중 50 명 미만입니다.

여자들 4 배 더 자주 남성보다 영향을받습니다.

경피증의 증상

경피증은 주로 통증없이 퍼집니다.
때때로 근육과 관절통이 있습니다.
이 질병은 빠르고 느리며 자기 소멸이기 때문에 진단하기 어렵습니다.모르 페아에서) 코스 형태와 다양한 증상 구성을 제공 할 수 있습니다.

관련된 기관에 따라 불만이 다릅니다. 또한이 질병은 매우 드물기 때문에 특이한 증상이 나타날 때 고려하지 않는 경우가 많습니다.

전신 경피증의 초기 증상은 주로 손의 순환 장애입니다 (레이노 현상), 이는 최대 2 년까지 질병에 선행 할 수 있습니다.

혀도 짧아 질 수 있습니다. 나중에 수분 보유 (초기 부종) 특히 접촉합니다.
팔, 얼굴 및 몸통도 영향을받을 수 있습니다. 소위 경결 단계 (경결 단계), 몇 주 동안 지속되고 1 ~ 2 년 후에 완전히 발달하면 수분 보유력이 줄어들고 피부는 보드처럼 두껍고 움직이지 않으며 딱딱 해집니다.

콜라겐 섬유가 피부에 침착되었습니다.
표정이 어렵다 (마스크 얼굴) 코가 뾰족 해지고 입이 별 모양으로 주름지고 작아집니다 (담배 파우치 입). 손가락이 이동성을 잃고 얇아지고 뻣뻣 해집니다 (마돈나 손가락) 발톱 위치에 고정됩니다.
건초와 인대의 침범은 신경 손상이나 손목 터널 증후군으로 이어질 수 있습니다.

미만성 전신 경피증에서 위에서 언급 한 과정은 몇 주 내에 발생합니다.

제한된 전신 경피증은 더 느리고 주로 손가락과 팔에서 발생합니다.
CREST 증후군의 변이에서 석회 증, 레이노 현상, 식도 운동성 장애, 공막 증 및 모세 혈관 확장증 (설명은 소개 참조).

두 가지 형태 모두 위장관은 환자의 80 %에서 조기에 영향을받습니다. 산성 역류 (환류) 및 그 결과 (역류성 식도염) 오세요.
소화 불량, 변비, 장낭 (게실) 발생합니다.

내부 장기의 두 번째로 흔한 질병 원인은 폐입니다.
폐의 결합 조직이 경화됩니다 (간질 성 폐 섬유증).

심장 및 신장 침범은 주로 확산 형태로 발생합니다.

경피증 치료

대부분의 치료법은 그다지 효과적이지 않으며 경피증의 진행을 막는 데 거의 효과가 없습니다.

글루코 코르티코이드, 메토트렉세이트, 시클로 스포 프린 A, 아자 티오 프린 및 클로 람 부실과 같은 고용량 면역 억제제는 명확한 이점을 보여주지 못했습니다.
따라서이 질병은 자신의 면역 체계에 의해서만 유발 될 수 없으며 그렇지 않으면 이러한 약물이 좋은 효과를 가져야한다고 믿어집니다.

-Interferon, thymopentin, isoretinoid, N-acetylcysteine ​​또는 D-penicillamine과 같은 약물도 특히 효과적이지 않았습니다.
종종 심각한 부작용으로 인해 약물을 중단해야합니다.
D- 페니 실라 민 요법이 가장 자주 시도됩니다.

글루코 코르티코이드는 또한 특정 상황에서 유용 할 수 있습니다. 폐 섬유증, 부종 또는 관절염이 있습니다.

다른자가 면역 질환에도 사용되는 리툭시 맙과 토 실리 주맙은 때때로 치료 성공을 보여줍니다.

현재 골수 이식과 혈액 세척을 사용한 치료법에 대한 연구가 진행 중입니다 (성분 채집).

치료의 성공 여부를 측정 할 때는주의가 필요합니다.
종종 질병이 수분 보유가 쇠퇴하고 피부가 단단 해지고 수축하는 소위 위축 단계로의 전환은 증상의 퇴행처럼 보입니다.

특히 환자를 돕고 증상에 유리한 영향을 미치는 것은 무엇보다도지지적이고 일반적인 조치입니다.

물리 치료는 구축을 예방하는 데 도움이됩니다. Raynaud 현상이있는 경우 따뜻한 손을 확보해야합니다.
킥 상처 (궤양) 손에 잘 돌봐야합니다.
궤양에 대한 예방 조치로, 예 : 활성 성분은 bosentan이 될 것입니다.

혈관의 변화로 인해 고혈압이 시작되는 경우 ACE 억제제로 치료를 받아야합니다.
광선 요법 (PUVA)은 경화증의 초점을 부드럽게하고 더 나은 기능을 보장 할 수 있습니다.

코스 및 예후

질병의 진행 과정은 예측하기 어렵고 증상의 별자리에서 추론 할 수 없습니다.
예상치 못한 매우 심각한 과정이 발생하여 수개월 내에 사망에이를 수 있습니다.
그러나 모르 페 아는 생명을 위협하지 않습니다.

일반적으로 여성은 남성보다 예후가 더 좋습니다.

전신성 경피증에서는 내부 장기의 감염이 결정적입니다.
제한 형태는 일반적으로 좋은 예후를 가지고 있습니다.
그러나 환자의 10 %는 폐 순환에서 고혈압이 발생합니다 (폐 고혈압), 이는이 환자 그룹의 사망률을 극적으로 증가시킵니다.

확산 형태는 예후가 다소 좋지 않습니다.
신장도 영향을받는 경우, 10 년 후에도이 환자의 30 %만이 살아남 으면 폐가 굳어집니다 (섬유질) 약 50 %가 향후 10 년 동안 생존합니다.

심장, 폐 또는 신장 관련이없는 환자의 경우 10 년 생존율은 71 %입니다.

역사

이제 우리로 하여금 경피증 진단을 생각하게하는 증상에 대한 설명은 히포크라테스 (BC 460-370)의 저술에서 이미 찾아 볼 수 있습니다. 그러나 설명은 다소 부정확했습니다.

Carlo Curzio는 1753 년 나폴리에서 처음으로 증상의 별자리를 정확하게 공식화했습니다. 예를 들어, 그는 피부의 딱딱함, 입 주변의 팽팽함, 목 주변의 딱딱함을 설명했습니다.

1847 년 Elie Gintrac은 "경피증". 그는 그 질병을 순수한 피부병이라고 생각했습니다. 내부 장기도 질병 과정에 관여한다는 것을 깨달은 것은 William Osler뿐이었습니다.