각막 영양 장애

각막 영양 장애란 무엇입니까?

각막 영양 장애는 각막의 유전성 질환 그룹입니다. 일반적으로 양쪽 눈에 영향을 미치는 비염증성 질환입니다. 대부분의 경우 각막 투명도가 감소하고 시력이 저하되어 눈에 띄게 나타납니다. 최대 연령은 10 ~ 50 세입니다. 각막 영양 장애는 각막의 다른 부위에 영향을 미치는 여러 형태로 나뉩니다. 다양한 유전자의 돌연변이가 원인입니다.

원인

각막 영양 장애는 유전성 (유전성) 질환입니다. 원인은 다른 유전자 서열의 다른 돌연변이입니다. 최근 몇 년 동안 집중적 인 의학 연구를 통해 유전자 염기 서열이 국소화되어 더 나은 이해와 더 나은 진단 및 치료 옵션으로 이어졌습니다. 분자 검사는 환자의 특정 형태의 각막 영양 장애를 진단하고 그에 따라 치료할 수 있습니다. 이러한 질병은 종종 가족의 대대로 전염됩니다.
각막 영양 장애는 비염증성 질환입니다. 그들은 이전의 염증이나 각막의 다른 질병의 결과로 발생하지 않습니다. 사고 나 부상의 결과로도 발생할 수 없습니다. 각막 영양 장애는 신체적으로 건강한 사람의 안과 검사에서 우연히 발견되는 경우가 많습니다.

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어떤 형태가 있습니까?

각막 이영양증에는 각막의 다른 부위에 영향을 미치는 다양한 형태가 있습니다. 그들은 유전자 돌연변이에 따라 분류되고 전형적인 모습을 따서 명명됩니다. 현지화에 따라 세 그룹으로 나눌 수 있습니다. 한 그룹은 주로 상피와 같은 표면 층에 영향을 미치고, 다른 그룹은 내피와 같은 각막의 후층에 영향을 미칩니다.

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가장 흔한 형태는 Fuchs 내피 이영양증으로 각막 내부의 내피 세포에 영향을 미치고 이들의 파괴를 증가시킵니다. 주로 50 세 이상의 여성에게 영향을 미칩니다. 시력 저하로 이어지고 점안액으로 치료하거나 최악의 경우 각막 이식으로 치료할 수 있습니다.
지도 도트 지문 영양 장애는 상피의 기저막에 영향을 미칩니다. 이 형태는 어린 나이에 발생하며 시력 저하, 눈의 통증 및 흐린 시력과 같은 증상을 유발합니다.
다른 형태는 다음과 같습니다 : 과립 성 각막 이영양증, 격자 형 각막 이영양증, 벌집 각막 이영양증, 황반 각막 이영양증, 상피 이영양증.

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상속은 어떻습니까?

각막 영양 장애는 서로 다른 형태의 질병 그룹을 나타내며, 차례로 다른 유전 패턴을 갖습니다. 돌연변이에 따라 상 염색체 우성, 상 염색체 열성 또는 X- 연관 열성 형질로 유전됩니다. 영향을받은 환자는 유전 상담을 통해 치료 및 예후뿐만 아니라 어린이에게 전달되는 정보를 알릴 수 있습니다.

진단

각막의 투명도가 떨어지고 특히 양안이 동시에 흐려지는 경우 각막 이영양증을 고려해야한다. 안과 의사는 세극등 검사를 사용하여 각막을 검사하고 가능한 구조적 변화 또는 불투명도를 결정할 수 있습니다.

또한 검사 중에 샘플을 채취하여 전자 현미경으로 검사 할 수 있습니다. 특히 각막 이영양증이있는 친척이있는 환자는 가능한 한 빨리 각막 이영양증을 진단 할 수 있도록 정기적 인 안과 검사를 받아야합니다. 유전자의 분자 검사는 각막 영양 장애의 정확한 형태를 알아내는 데에도 유용 할 수 있습니다.

각막 영양 장애의 증상은 무엇입니까?

많은 각막 영양 장애는 거의 또는 매우 늦은 증상을 유발하며 종종 환자가 인식하지 못합니다. 이 질병은 안과 검사 중에 신체적으로 건강한 환자에게서 종종 발견됩니다.
증상이 발생하면 환자는 종종 시력 저하를 먼저 알아 차립니다. 이것은 시간이 지남에 따라 점점 더 증가합니다. 시력 저하에는 종종 기간이 있습니다.

일부 형태는 특히 아침에 심각한 시력 문제가 있지만 하루가 진행됨에 따라 감소합니다. 또한 증상 사이에 증상없이 긴 일시 중지가있을 수 있습니다. 또한 각막이 흐려져 처음에는 보이지 않지만 수년에 걸쳐 악화 될 수 있습니다.
특히 각막의 표재성 부분, 즉 상피 등에 영향을 미치는 각막 영양 장애의 경우 심한 눈 통증도 발생합니다.

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치료 / 치료

각막 영양 장애의 치료는 특정 형태에 따라 다릅니다. 따라서 치료를 시작하기 전에 분자 검사를 사용하여 정확한 형태의 각막 영양 장애를 진단하는 것이 중요합니다. 일부 양식은 치료가 필요하지 않습니다.
일부 형태에서는 맵 도트 지문 이영양증 또는 Fuchs 내피 이영양증과 같은 탈수 점안액이나 연고만으로도 충분합니다. 특별한 점안액은 각막에서 액체를 끌어 내 시력을 향상시킵니다.

그러나 더 심각한 형태의 각막 영양 장애의 경우, 소위 각막 이식술, 즉 각막 이식 만이 궁극적으로 도움이 될 것입니다. 병든 각막은 죽은 기증자의 각막으로 대체됩니다. 각막에는 면역 적격 세포가 거의 없기 때문에 거부 반응이 비교적 드물게 발생합니다. 약물을 통한 추가 면역 억제는 드문 경우에만 필요합니다. 이식은 성공률이 좋고 대부분의 사람들의 시력을 향상시킵니다.

질병의 과정

각막 영양 장애는 진행성 질환입니다. 그 심각성은 시간이 지남에 따라 증가합니다.
일부 형태는 환자에게 어떤 증상도 일으키지 않으므로 생명을 위협하는 영향이 없습니다. 다른 형태는 증상을 매우 늦게 이끌고 조금이라도 악화됩니다. 심한 형태의 각막 이영양증은 조기에 시력 장애와 눈의 통증을 유발합니다. 종종 몇 년 동안 증상이 나타나기 때문에 결국에는 각막 이식 만이 실명을 막는 데 도움이됩니다.

예보

각막 영양 장애는 생명을 위협하는 질병이 아닙니다. 많은 환자들에게 그것은 일상 생활에 어떠한 제약도주지 않습니다. 조기 진단과 치료는 합병증을 줄일 수 있습니다. 드문 경우지만 시력 장애로 인해 일상 생활에 심각한 장애가 있습니다. 그러나 이러한 경우 각막 이식은 대부분의 경우 치료로 이어질 수 있습니다.

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