Fallot 4 부작

가장 넓은 의미의 동의어

선천성 청색증 심장 결손 (오른쪽-왼쪽 션트 포함)

영어: 팔롯 테트라 드, 팔롯 증후군, 팔 롯병

정의

Fallot tetralogy는 선천성 심장 결함입니다. 이것은 가장 흔한 청색증 심장 결함 중 하나입니다. 청색증은 심장 결함이 혈액의 산소 함량에 부정적인 영향을 미친다는 것을 의미합니다. 따라서 심장에서 장기로 펌핑되는 혈액에는 산소가 너무 적습니다. 이것은 환자의 피부색에서 눈에.니다. 이것은 옅은 푸르스름한 것입니다. 특히 입술은 파랗게 보입니다. 이러한 유형의 심장 결함에는 오른쪽-왼쪽 션트라고하는 것이 있습니다. 따라서 오른쪽과 왼쪽 마음 사이에는 일반적으로 존재하지 않는 연결이 있습니다.

일반

그만큼 Fallot 4 부작 매우 특정한 선천성 심장 결함의 다양한 특징을 결합합니다. 이것은 1888 년에 처음 사용되었습니다. Etienne-Louis Fallot 로 심장 결함 네 가지 특성으로 설명 됨 (그리스어 : 테트라 = 4) :

1. 폐 협착 (폐동맥 폐쇄)
2. 우심실 비대 (우심실의 두꺼운 근육층)
3. 심실 중격 결손 (VSD) (심장 중격의 구멍)
4. VSD를 통해 대동맥을 건너

한 가지는 폐동맥심장에서 피가 폐 펌프, stenosed (좁혀 짐 / 닫힘). 혈액은 신체 순환 오른쪽 심장의 산소가 비교적 적습니다. 먼저 우심방 우심실로 들어가서 거기에서 폐동맥으로 펌핑됩니다. 이 동맥이 이제 좁아지면 폐에 산소를 재충전하기에 충분한 혈액이 더 이상 없습니다.
어떤 경우에는 폐동맥이 완전히 막힐 수 있습니다. 그런 다음 폐 혈류는 아동의 발달에 지속되는 "보행"을 통해 발생합니다 (Ductus arteriosus), 이는 사실상 주요 동맥과 폐동맥을 퇴행 적으로 연결합니다. 이것은 일반적으로 생후 첫날에 닫히기 때문에이 경우에는 약물로 열어 둡니다.
또한 Fallot 4 부작 일반적으로 왼쪽과 오른쪽 심장을 분리하는 심장 중격의 결함 (의료 : 중격 결손). 결함은 심장 챔버를 서로 분리하는 벽 부분에 있습니다 (의료 : 심실 중격 결손). 이것은 위에서 언급 한 오른쪽 왼쪽 션트입니다. 혈액은 이제 오른쪽 심장에서 왼쪽 심장으로 직접 흐를 수 있습니다. 따라서 폐를 통해 경로를 우회하고 산소가 풍부하지 않습니다.

소위 "라이딩 대동맥"(대동맥은 인간의 주요 동맥입니다.) 벽 결손과 직접적으로 관련이 있습니다 : 중격은 심실 영역에 "구멍이 있고"혈액이 이제 우심실에서 좌심실로 직접 흐를 수 있기 때문에이 과도한 양의 혈액도 주 동맥을 통해 신체로 펌핑되어야합니다. 지다. 이러한 증가 된 압력으로 인해 대동맥은 폐동맥을 "운행"합니다.
근육량의 증가 (약. : 비대) 우심실의 좁아진 폐동맥과 관련이 있습니다. 혈관의 작은 직경을 통해 혈액을 펌핑하려면 더 많은 힘을 사용해야합니다. 따라서 근육은 질량이 증가합니다. 우리가 더 많이 훈련하는 신체의 다른 근육과 비교할 수 있습니다.

심장 해부학

1. 대동맥 (대동맥)
2. 공동
3. 관상 동맥
4. 앞마당 (아트리움)
5. 베나 카바
6. 경동맥

요약

Fallot tetralogy는 선천성 심장 결함입니다. 마음의 기존 조건은 하나를 만듭니다 청색증, 즉 혈액과 기관에 산소 공급이 충분하지 않습니다. 푸른 피부 때문에 아이들이 눈에.니다. 기능은 다음과 같습니다.

• 심장 중격의 결함
• 폐동맥 협착 / 폐색
• 주요 동맥 재정의
• 우심실의 벽 비후

질병은 특성의 심각성에 따라 다양한 정도의 난이도로 스스로 발현 될 수 있습니다. 심장 결함은 일반적으로 생후 1 년 이내에 수술로 교정됩니다. 초음파와 같은 이미징 방법은 주로 진단에 사용할 수 있습니다. 그것도 심전도 증가를 나타낼 수 있습니다 근육량 우심실.

Fallot 4 부작의 원인

Fallot tetralogy는 선천성 심장 결함입니다. 배아 발달은 Fallot의 4 부작의 발달에 중요한 역할을합니다. 여기서 배아는 삶에 중요한 모든 장기 시스템을 갖추고 있습니다.
Fallot 4 부작의 실제 원인은 아직 결정적으로 밝혀지지 않았습니다. 그러나 일부 영향을받은 어린이는 염색체 이상이 있기 때문에 유전 적 소인이 가정됩니다 (예 : 다운 증후군 어린이).

조짐

영향을받은 영아는 혈중 산소 함량이 낮기 때문에 피부색이 푸르스름합니다 (주된 증상 !!). 그러나 소위 청색증의 정도는 폐동맥 협착 (폐 협착)의 정도에 따라 다릅니다.약간 좁혀지면 피부 변색에 따라 Fallot 4 부작이 전혀 식별되지 않을 수 있습니다. 그러나이 환자들은 시끄러운 심장 잡음으로 구별됩니다. 폐동맥이 완전히 닫히면 생후 2 ~ 4 일에 전체 작은 유기체에 산소가 부족하여 생명을 위협 할 수 있습니다. 산소 결핍의 정도에 따라 시계 유리 못과 드럼 스틱 손가락이 발생합니다. 시계 유리 손톱은 아치형 손톱으로 시계 유리를 연상시키는 모양 때문에 이름이 붙여졌습니다. 북채 손가락을 사용하면 손가락 끝 고리가 두꺼워지고 부은 것처럼 보입니다. 아이가 어머니의 자궁에서 자라고있는 한 신체 발달은 매우 정상일 수 있습니다. 폐 순환 어머니가 인수했습니다. 아이는 아직 스스로 숨을 쉴 수 없기 때문에 산모로부터 산소가 풍부한 혈액을받습니다.

일반적으로 이러한 증상은 생후 14 일 동안 어린이의 절반 미만에서 나타납니다. 그러나 대부분의 경우 생후 첫 3 개월까지는 증상이 나타나지 않습니다.
초기 증상으로는 음주 부족, 숨가쁨, 산소 결핍 증가 (청색증).

진단

에 심전도 챔버의 오른쪽 근육 질량 증가의 전형적인 변화를 읽을 수 있습니다. 어린 아이의 초음파 검사 심장 심장 중격의 결함, 무시 된 주요 동맥 및 폐동맥의 좁아짐을 모두 볼 수 있습니다. 그것도 뢴트겐 정보를 제공 할 수 있습니다. 우심실 비대, 폐동맥 누락 및 폐의 혈관 화 감소와 같은 전형적인 특징을 여기에서 볼 수 있습니다. 우세한 조건을보다 정확하게 나타내려면 다음 중 하나를 수행합니다. 심장 카테터. 이를 위해 얇은 관을 말초 정맥을 통해 심장으로 밀어 넣고 조영제를 주입합니다. 이것은 마취하에있는 영아를 대상으로합니다.

요법

치료는의 특성에 달려 있습니다 Fallot 4 부작.
있습니다 폐동맥혈액을 좁힐뿐만 아니라 닫혀서 폐로 운반해야하므로 약물의 도움으로 다음과 같은 배아 연결을 확립하려는 시도가 이루어집니다. 대동맥 (주 동맥) 및 폐동맥 (소위 Ductus Botalli)이 열립니다. 여기와 프로스타글란딘 사용하기위한. 프로스타글란딘 E1은 주입으로 제공됩니다. 높은 등급입니다 청색증 (혈액과 공급할 기관의 산소 부족) 폐동맥은 산소가 풍부한 혈액을 체내로 운반하는 동맥에 연결될 수 있습니다. 이것은 Goretex 튜브를 통해 이루어집니다. 작은 풍선의 도움으로 폐동맥의 확장도 유망합니다.

Fallot 4 부작은 생후 1 년 이내에 외과 적으로 교정됩니다. 심장 중격의 결손이 닫혀서 주 동맥 (대동맥)이 평소와 같이 다시 왼쪽 심장에서 나옵니다. 폐동맥의 협착은 근육 조직을 제거하여 교정됩니다.

예방

불행히도 Fallot의 4 부작을 막는 것은 불가능합니다. 원인이 아직 밝혀지지 않았기 때문에 예방이 어렵다. 그러나 요즘에는 임산부들이 산전 진단을 이용할 수 있습니다. 여기에서 다양한 방법 (초음파에서 양수 천자에 이르기까지)을 사용하여 출생 전이라도 선천성 기형, 특히 심장 결함을 감지 할 수 있습니다 (약. : 산전) 결정.

그러한 진단을 받으면 특수 장비를 갖춘 클리닉에서 출산하는 것이 특히 중요합니다 (예 : 대학 병원 또는 특수 센터). 여기에는 필요한 장비뿐만 아니라 적절하게 훈련되고 전문화 된 직원이 현장에 있기 때문입니다.

예보

이 선천성 질환의 진행 방법은 주로 폐의 혈류에 따라 다릅니다. 이것이 작은 경우, 즉 결함이 큰 경우- 이것은 (거의) 완전히 닫힌 폐동맥을 의미합니다 -그래서 기대 수명은 불행히도 낮습니다. 치료를받지 않으면 영향을받은 사람은 매 초마다 20 세 이전에 사망합니다. 문헌에서 드물게 환자가 상당히 나이가 드는 경우도 알려져 있습니다.

심장 결함이 수술로 교정되면 기대 수명이 좋습니다. 물론 작업 자체에는 자체 위험이 따릅니다. 출혈, 감염 등이 여기에서 생각할 수 있습니다. 그러나 다양한 연구에 따르면 생존율은 연령에 거의 의존하지 않습니다. 그러나 일반적으로 어린이는 3 ~ 6 개월 사이에 아주 일찍 수술을받습니다.

추가 정보

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