Wilms 종양

넓은 의미의 동의어

신 모세포종, 종양, 암

정의

의 Wilms 종양 다음으로 구성된 악성 혼합 종양입니다. 배아의 선 육종 성분 와 횡문근 모세포 과 이종 모세포, 신장 조직의 다르게 분화 된 부분 및 대부분 하나 또는 둘 다 신장 입증 할 수 있습니다. 때때로 그것은 발생합니다 종양 이미 복부의 많은 부분을 채 웁니다. 이 크기의 종양은 특정 상황에서 외과 적으로 제거 할 수 있기 때문에 크기는 반드시 예후 기준이 아닙니다.

Wilms 종양의 형태와 원인

다양한 연구를 바탕으로 분류, 소위 SIOP-분류 (나는.국제 에스.의 ociety 피소아과의 영형ncology).

이다 종양 1 단계에서는 하나의 신장에만 국한되고 캡슐은 손상되지 않습니다. 2 단계에서 종양은 이미 신장 캡슐을 가로 질러 지방 조직이나 혈관으로 성장하지만 수술로 완전히 제거 할 수 있습니다. 복막 전이는 이미 감지 할 수 있으며 중요한 기관의 침범으로 인한 것입니다. 수술 불가능합니다. 3 단계에 대해 말합니다. 원격 전이가 이미있을 때 4 단계에 도달합니다. 폐, 간, Bones 또는 뇌 탐지 가능합니다. 양측 신장 침범은 5 단계로 언급됩니다.

출현의 원인 Wilms 종양 오늘날에는 거의 알려지지 않았습니다.유전 적 연결 만 찾을 수 있습니다. 결함이있는 유전자를 가진 보균자도 11p13 또는 11p15 특히 신 모세포종 또는 소위 WAGR증후군. 이 증후군은 실제 Wilms 종양 또한 눈의 잘못된 홍채 시스템 (아니 리디아) 및 아동의 성장 감소 또는 지연.

역학

전반적으로 Wilms 종양 희귀 한 것 종양독일에서는 1 년에 약 70-100 번 발생합니다 (0,9/100.000/년). 그러나 아동기에 가장 흔한 종양이며 모든 아동기 종양의 6-8 %를 차지합니다. 2 ~ 5 세 사이의 어린이가 특히 영향을받습니다. 10 세 이후에는 신 모세포종 진단을 받으십시오. 종양의 변화는 5 %의 경우 어린이의 양쪽 신장에서 관찰 될 수 있습니다. 통계에 따르면 남학생이 여학생보다 더 자주 영향을받습니다.

조짐

그만큼 Wilms 종양의 증상 대부분은 매우 구체적이지 않습니다. 종종 아이들은 거식증에 시달립니다. 토하다, 복통 및 발열. 피 묻은 소변은 덜 일반적입니다 (혈뇨), 이것은 이미 종양이 비뇨기 계통을 침범했음을 의미합니다. 특정 상황에서 부모는 복부가 부풀어 오르는 것을 느낄 수 있으며 이는 종양의 정도에 해당합니다. 때때로 아이들은 변비에 걸립니다 (변비) 또는 설사, 체중 감소, 창백함, 요로 감염 또는 고혈압.

요법

찾아야 할 치료법은 주로 종양 또는 종양의 영향을받는 장기 (가능한 경우)를 외과 적으로 제거하는 것입니다. 종양의 완전한 제거는 일반적으로 1 단계와 2 단계에서만 가능합니다 (위 참조). 종양이 1 단계에있는 경우 화학 요법 제 가능한 한 종양을 축소하기 시작하십시오. 종양과 영향을받은 외과 적 제거 후 신장 (신장 절제술) 소위 수술 후 화학 요법 수술로 제거되지 않은 나머지 종양 세포를 죽이기 위해 수행됩니다.

2 단계에서는 수술 전 종양 감소 화학 요법 외에도 (수술 전 신 보조 화학 요법) 및 종양 및 신장 제거, 병행 방사선을 이용한 화학 요법.

3 단계와 4 단계에서는 종양 감소 화학 요법 외에도 수술 전에 방사선을 실시해야합니다. 결과가 너무 작아서 수술도 가능하다면 종양과 신장을 제거하고 화학 요법을받은 후 방사선을 조사합니다. 종양의 크기를 줄이는 치료는 "다운 스테이징“.

화학 요법 약물이 주로 사용되므로 빈 크리스틴 와 아드리아 마이신 (아마 플러스 악 티노 마이신 D 플러스 이포 스파 미드 / 시클로 포스 파 미드) 사용. 수술 후 5-10 개월 동안 화학 요법을 계속합니다.

수술은 다음 단계로 이루어집니다. 먼저 중앙 복부 절개를합니다. 중요한 신장 혈관이 고정되어 있습니다. 신장 신장 침대에서 분리됩니다. 볼 수있는 모든 전이도 제거됩니다. 그만큼 림프절 주요 동맥을 따라 (대동맥) 및 대정맥 (베나 카바) 또한이 시점에서 종양 침범의 증거가 없더라도 예방 적으로 제거됩니다. 두 신장이 모두 영향을 받으면 더 큰 결과를 가진 신장을 완전히 제거하고 다른 신장을 수술하여 장기를 보존합니다. 수행되는 모든 것은 종양을 그 위치에서 벗겨내는 것입니다.

알려진 화학 요법의 합병증 외에도탈모, 메스꺼움, 토하다, 피로감, 점막의 염증 등), 또한 방사선으로 인해 골반 기형으로 이어질 수 있습니다. 폐 섬유증 심근 손상이 발생합니다. 수술 후 합병증은 소위 종양 혈전입니다 베나 카바 5 %의 경우에 발생합니다.

예방

Wilms 종양이 발생하는 메커니즘은 대부분 이해되지 않았기 때문에 예방 조치는 알려져 있지 않습니다.

요약

의 Wilms 종양 (신 모세포종)는 드물지만 가장 흔한 소아 종양 종양. 다른 조직으로 구성된 악성 혼합 종양이지만 일반적으로 한쪽 또는 양쪽 신장에서 발생합니다. 메스꺼움, 구토, 체중 감소, 뚜렷한 덩어리 또는 피 묻은 소변과 같은 불특정 한 불만 외에도 신 모세포종 진단을 생각해야합니다. 종양의 확산은 소위 SIOP 분류에 따라 분류됩니다. 1 단계와 2 단계는 국소화되어 대부분 수술이 가능한 반면 3 단계와 4 단계에서는 종양이 이미 몸에 퍼져 직접 수술 할 수 없습니다.

환자 면담 외에도 의사는 복부, 초음파, 소변 검사, 가능하면 CT 및 X- 레이 검사 소위 종양 병기 (종양의 확산)를 위해 모든 단계의 종양은 먼저 화학 요법 종양과 신장의 외과 적 제거 후 전처리 및 치료. 일부 단계에서는 추가 방사선이 이후 또는 전후에 필요할 수 있습니다. 다양한 선물 화학 요법 물질 수술 후 5-10 개월에 통과해야합니다. 75 % 이상에서 Wilms의 종양의 치유율은 상당히 좋지만 이는 단계에 따라 다르며 100 % (1 단계)에서 50-60 % (3 단계 및 4 단계)까지 다양합니다.

주제에 대한 추가 정보 : Wilms 종양 예후