쇼그렌 증후군

영어 : 쇼그렌 증후군

정의

Sjögren 증후군 (Sjögren-Larsson 증후군이라고도 함)은 스웨덴 안과 의사 Henrik Sjögren이 1933 년에 처음 설명했습니다. 류마티스 질환, 만성 다발성 관절염과 관련된 눈과 입의 건조증입니다.

소개

쇼그렌 증후군은 1933 년에 처음으로 설명 된자가 면역 질환으로, 신체 자체의 면역 체계가 주로 침샘과 눈물샘을 향합니다. 그것은 소위 콜라 게 노스에 속합니다.

쇼그렌 증후군은 다음과 같은 증상을 가져옵니다.

• 안구 건조증 (주된 증상),
• 입, 코, 목의 건조한 점막뿐만 아니라
• 그것으로 관절 불편 함. 이 질병의 발생 원인은 오늘날에도 알려지지 않았습니다.

이 질병은자가 항체, 즉 자신의 신체에 대한 항체가 검출되는 혈액 검사를 통해 검출됩니다.

설명 할 수없는 인과 관계로 인해 오늘날까지 치료가 어려웠습니다. 안구 건조증에 대한 안약, 구강 건조증에 대한 많은 음주, 진통제 및 고통스러운 관절 침범 등 불만이 처리됩니다. 또한 항염증제를 사용할 수도 있습니다.
예후는 일반적으로 좋지만 동반 질환에 따라 다릅니다.

쇼그렌 증후군의 분류는 무엇입니까?

• 눈의 불편 함
  아래 첨부 된 질문 목록에있는 질문 1 ~ 3 중 하나에 대한 적어도 하나의 긍정적 인 대답.
  
• 입 주변의 불편 함
  아래 첨부 된 질문 목록에있는 4-6 번 질문 중 하나에 대한 적어도 하나의 긍정적 인 대답.
  
• 눈 발견
  Schirmer 또는 Rose-Begal 테스트 양성.
  
• 조직 발견
  침샘 조직 4mm² 당 최소 1 개의 림프 세포 초점 (> 50 개의 단핵 세포)
  
• 침샘 침범
  다음 3 가지 테스트에서 하나 이상의 양성 결과 :
  • 침샘 신티 그래피,
  • 이하선 sialography
  • 자극되지 않은 타액 분비 (<1.5ml / 15 분).
    
• 자가 항체 검출
  적어도 하나의 긍정적 인 결과 :
  • SS-A / Ro 또는 SS-B / La 항체
  • 항핵 항체 (ANA)
  • 류마티스 인자

림프종, AIDS, 유육종 또는 이식편 대 숙주 병과 같은 질병이있는 경우 이러한 분류 기준은 사용되지 않습니다.

위에 언급 된 질병이 존재하지 않고 다른 류마티스 성 질병이 알려지지 않은 경우, 6 개 기준 중 4 개가 충족 되 자마자 원발성 쇼그렌 증후군이 나타날 확률이 90 % 이상입니다 (포인트 6은 단지 존재 함을 나타냅니다). SS-A / Ro 항체의 의무).

다른 (류마티스 성) 질환 (예 : 류마티스 성 관절염 (류마티스 성 관절염), 홍 반성 루푸스 또는 경피증)이 알려진 경우 1 차 또는 2 차 기준이 충족되면 2 차 쇼그렌 증후군이 존재할 확률이 90 %입니다. 6 번째 기준과 기준 3, 4, 5 중 2 개가 충족됩니다.

이차 쇼그렌 증후군의 진단은 전형적인 증상 (예 : 가뭄 문제)과 SS-A / Ro 또는 SS-B / La 항체가 존재하는 즉시 확인 된 것으로 간주 될 수 있다고 논의됩니다. 이러한 상황에서 입술 생검과 같은 추가 검사를 수행 할 의무는 없습니다.

쇼그렌 증후군 알아보기

쇼그렌 증후군을 앓고 있습니다.

감염된 환자의 주요 불만은 눈, 입 및 기타 점막의 건조입니다.

• 눈 관련 :
  생리 학적으로 우리 눈 표면은 눈물 막에 젖어 있습니다. 눈물 막은 다른 땀샘에서 방출되는 다양한 구성 요소로 구성됩니다.
  이 눈물 막이 부족하면 "안구 건조"의 이미지가 나타납니다.
  다음 기능이 일반적입니다.

  이러한 증상이 발생하고 알레르기 등으로 설명 할 수없는 경우 Sjögren 증후군도 고려해야합니다.

  • 눈 건조
  • 눈의 이물감 ( "눈의 모래“)
  • 붉고 아픈 눈
  • 눈의 눈물 증가
    
• 입 관련 :
  눈물샘뿐만 아니라 구강으로의 타액 분비를 담당하는 타액선 (이하선, 턱 및 혀 타액선).
  여기에서 다음과 같은 증상이 발생합니다.
  • 입과 목의 건조 함
  • 잦은 음주
  • 점막과 잇몸의 염증
    
• 기타 단체 :
  코, 기관지, 기관지 등 신체의 다른 점막도 영향을받을 수 있습니다. 장기 관련에는 예를 들어 관절, 근육 및 폐가 포함됩니다. 다른 기관은 거의 영향을받지 않습니다.

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쇼그렌 증후군은 어떻게 진단됩니까?

의심은 의사, 일반적으로 안과 의사, 이비인후과 전문의 또는 치과 의사가 설명 된 불만 사항을 기반으로 표현합니다.
진단을 보장하기 위해 항체 검사가 수행됩니다. 여기에서 Sjögren 증후군의 전형적인자가 항체 SS-A와 SS-B가 검출됩니다.

다양한자가 항체와 그로 인한자가 면역 질환에 대한 자세한 기사는:자가 항체

의사는 쇼그렌 증후군에 대해 어떻게 문의합니까?

1. 3 개월 이상 매일 스트레스가 많은 눈과 구강 건조로 고통 받았습니까?
   
2. 눈에 이물질 (모래)이 자주 느껴지십니까?
   
3. 눈물 대체제를 하루에 3 회 이상 사용하십니까?
   
4. 3 개월 이상 매일 구강 건조증을 앓은 적이 있습니까?
   
5. 성인이되었을 때 침샘이 반복적으로 또는 영구적으로 부어 오른 경험이 있습니까?
   
6. 마른 음식을 삼키기 위해 음료를 마셔야합니까?

쇼그렌 증후군에 두통이 생길 수 있습니까?

구강 건조 및 안구 건조와 같은 쇼그렌 증후군의 고전적인 증상 외에도 영향을받는 사람들은 다양한 다른 불만으로 고통받을 수 있습니다. 많은 환자들이 두통을 앓고 있으며 이는 심각도가 다를 수 있습니다. 메스꺼움과 빛에 대한 민감성을 동반 한 편두통과 같은 발작은 쇼그렌 증후군에서도 발생할 수 있습니다.

자세히 알아보기 : 두통에 대처할 방법

Sjogren 증후군에서 탈모가 발생할 수 있습니까?

탈모는 쇼그렌 증후군 환자의 철분 결핍의 징후 일 수 있습니다. 피부와 점막의 건조는 종종 작은 출혈로 이어지며 혈액 응고도 손상 될 수 있습니다. 사람들이 정기적으로 혈액을 잃으면 철분 결핍으로 나타날 수 있습니다. 탈모는 또한 쇼그렌 증후군 치료에 사용되는 다양한 약물 (예 : 면역 억제제 또는 세포 증식 억제제)에 의해 유발 될 수 있습니다.

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쇼그렌 증후군 치료

쇼그렌 증후군은 어떻게 치료합니까?

쇼그렌 증후군에 대한 인과 적 치료는 여전히 불가능합니다. 그 원인을 해결할 수 없습니다. 증상 만 치료합니다.
여기에는 다양한 의료 분야가 함께합니다.

안과 의사는 눈을 촉촉하게 유지하기 위해 소위 "인공 눈물"이라고하는 눈물 대체제를 처방합니다.
치과 의사는 무가당 레몬 방울이나 구강 세정제와 같은 타액 제품을 권장합니다.
관절 문제에 진통제 또는 항염증제를 투여 할 수 있습니다.

일반적으로 하루에 최소 1.5 리터의 물을 마셔야합니다.

쇼그렌 증후군에 대한 새로운 치료법은 무엇입니까?

증상 완화를 제공하는 데 사용되는 약물 및 비 약물 접근법이 많이 있지만 쇼그렌 증후군은 아직 치료 가능한 것으로 간주되지 않습니다.
그러나 최근 질병 활동을 조절하고 환자의 삶의 질을 향상시키기위한 새로운 치료 옵션이 조사되었습니다.

새로운 치료법은 면역 조절 효과가있는 소위 생물학적 요법 및 약물 ( "생물학적")입니다. 이것은 약물이 더 이상 신체의 구조에 대해 활동하지 않도록 면역 체계를 조절하는 데 사용된다는 것을 의미합니다.

이 분야의 약물은 현재 Sjögren 증후군 치료 용으로 승인되지 않았지만 현재이 분야에서 집중적 인 연구가 진행되고 있으므로 가까운 장래에 개선 된 치료 옵션에 대한 희망이 있습니다.

쇼그렌 증후군에 도움이되는 동종 요법의 치료법은 무엇입니까?

과학적 관점에서 동종 요법 제제는 Sjögren 증후군에 대한 적절한 치료 대체물을 제공하지 않으며 질병의 진행을 예방하거나 늦추기에 충분하지 않습니다.

그러나 대체 치유 접근법은 삶의 질을 개선하고 증상을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 동종 요법 치료는 경험이 풍부한 동종 요법과 함께 계획되고 동반 될 수 있습니다. 염증이 발생하거나 증상이 급격히 악화되는 경우 즉시 의사와 상담해야합니다.

Sjogren 증후군에서 혈액 값과 항체는 어떤 역할을합니까?

진단을 내리기 위해 의사는 혈액 샘플을 채취하여 다양한 실험실 값과 항체를 테스트합니다. 일반적으로 Sjogren 증후군은 다 클론 성 고 감마 글로불린 혈증. 이것은 혈액의 면역 세포가 점점 더 특정 항체 (감마 글로불린)를 생성한다는 것을 의미합니다.

그러나 이것만으로는 쇼그렌 증후군의 존재에 대한 결정적인 것은 아닙니다. 전염병 또는 염증성 장 질환. 적혈구 침강 속도 (ESR)도 혈액에 많은 항체로 인해 증가합니다.
환자는 또한 적혈구 (빈혈), 백혈구 (백혈구 감소증) 및 / 또는 혈소판 (혈소판 감소증)이 부족할 수 있습니다.

쇼그렌 증후군 환자의 50-80 %는 특정자가 항체 인 ANA (항핵 항체)의 양성 검출을 보입니다. 이들은 면역 세포에 의해 생성되고 신체 자체의 세포 핵을 향하는 항체입니다. 항체는 일반적으로 박테리아 나 바이러스와 같은 이물질로부터 신체를 보호합니다. 따라서 ANA의 양성 검출은 면역 체계가 신체의 구조를 이물질로 잘못 인식하여 파괴하는자가 면역 질환의 징후 일 수 있습니다.

쇼그렌 증후군을 시사하는 다른자가 항체는 SS-A 항체와 SS-B 항체입니다. 이 단백질은 세포핵의 다른 구성 요소를 표적으로합니다. 침샘의 구성 요소 또는 소위 류마티스 인자에 대한 항체도 일부 환자에서 눈에.니다.

혈액 내 항체 수준은 주로 임상 증상에 따라 다르기 때문에 질병의 중증도에 대한 결론을 내리는 것을 허용하지 않습니다. Sjogren 증후군의 최종 진단을 내리기 위해서는 양성 검사 결과를 항상 임상 증상과 함께 평가해야합니다.

자세한 내용은: 혈액 값

쇼그렌 증후군 예방

쇼그렌 증후군의 원인은 무엇입니까?

영향을받은 사람들의 거의 50 %에서이 질병은 단독으로 발생합니다. 즉, 다른 수반되는 질병없이 소위 원발성 쇼그렌 증후군이 발생합니다. 이차성 쇼그렌 증후군은 일반적으로 근본적인 류마티스 질환 (예 : 만성 다발성 관절염)이 있습니다.

정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 하나는 면역 체계의 오작동을 의심합니다. 이것은 소위자가 면역 질환 인 신체 자체 세포에 대한 것으로 보입니다.

쇼그렌 증후군을 어떻게 예방할 수 있습니까?

쇼그렌 증후군은 예방할 수 없습니다. 이 질병의 맥락에서 자신의 몸에 대항하여 싸우려고하는 면역 체계의 오작동입니다.
현재까지이자가 면역 질환의 기원은 완전히 밝혀지지 않았기 때문에 예방 조치를 취할 수 없습니다.

쇼그렌 증후군의 과정

쇼그렌 증후군의 과정은 무엇입니까?

쇼그렌 증후군은 아직 치료되지 않은 만성 질환입니다. 이것은 환자가 평생 질병과 함께 살아야 함을 의미합니다. 그럼에도 불구하고 쇼그렌 증후군은 질병이 매우 느리게 진행되기 때문에 비교적 좋은 예후를 보입니다.

원발성 쇼그렌 증후군이 시작될 때 일반적으로 침과 누선이 영향을받습니다. 조직은 백혈구 (림프구)의 공격을 받고 결국 파괴됩니다. 이것은 눈과 입의 불편 함 (탈수)을 통해 두드러집니다.

질병이 진행되는 동안 피부, 신경계, 관절 및 내부 장기와 같은 다른 기관도 영향을받습니다. 그 결과, 영향을받은 사람들은 종종 삶의 질이 크게 저하됩니다.

다른 질병 (예 : 류마티스 관절염 또는 만성 B 형 간염)의 일부로 발생하는 이차 쇼그렌 증후군의 경과는 기저 질환에 의해 결정됩니다. 약물과 적절한 치료 (예 : 인공 눈물 또는 타액 투여)는 증상을 완화하고 삶의 질을 크게 향상시킬 수 있습니다.

이 질병은 그 자체로 치명적이지 않습니다. 쇼그렌 증후군 환자는 종종 심혈관 질환, 감염 또는 림프종 (림프선 암)으로 사망합니다.

쇼그렌 증후군의 예후는 무엇입니까?

일반적으로 Sjögren 증후군의 예후는 좋지만 관절 침범 등과 같이 발생하는 수반되는 질병에 따라 다릅니다.

쇼그렌 증후군이 기대 수명에 영향을 미칩니 까?

대부분의 경우, Sjögren 증후군은 지금까지 치유 옵션이 부족함에도 불구하고 질병이 매우 느리게 진행되어 비교적 좋은 예후를 보이기 때문에 양성입니다. 따라서 대부분의 환자는 기대 수명이 단축되지 않습니다. 그러나 기대 수명은 다른 기관의 관련 여부에 따라 크게 달라집니다. 눈물샘과 타액선뿐만 아니라 다양한 다른 땀샘 (땀샘 등) 외에도 신경계 나 내부 기관도 질병의 영향을받을 수 있습니다.

특히 폐 침범이있는 쇼그렌 증후군을 앓고있는 사람들은 질병으로 인해 조기에 사망 할 확률이 4 배 더 높습니다. 또한 쇼그렌 증후군에서는 림프절의 다양한 악성 종양 (예 : 비호 지킨 림프종, MALT 림프종 또는 변연부 림프종)이 발생할 위험이 크게 증가합니다.

쇼그렌 증후군 발적이란 무엇입니까?

쇼그렌 증후군은 서서히 점진적으로 진행되거나 폭발적으로 진행될 수 있습니다.
재발은 질병 활동이 영구적이라는 것을 의미하지만 증상이 항상 똑같이 발음되는 것은 아닙니다. 새로운 염증은 눈과 입의 건조 함과 같은 급성 증상을 특징으로하는 "서지"를 유발합니다. 영향을받은 사람들은 패배하고 무력하며 피곤하다고 느낍니다.

종종 추력은 더 큰 육체적 노력이나 과도한 요구가 선행되지만 반드시 그럴 필요는 없습니다. 알코올, 카페인이 포함 된 음료 (커피 및 차) 또는 설탕 함량이 높은 음식을 섭취하면 신체의 염증 활동이 타 오르고 갑작스런 증상을 유발할 수 있습니다.

쇼그렌 증후군에 대한 추가 질문

쇼그렌 증후군에 적합한 식단은 무엇입니까?

쇼그렌 증후군에는 땀샘과 다른 여러 기관을 표적으로 삼는 염증 과정이 있습니다. 건강하고 균형 잡힌 식단은 증상을 개선하고 치료를 지원하며 환자의 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.

이 질병의 주요 특징은 건조한 눈과 입입니다. 이러한 이유로 환자는 가능한 한 많은 수분을 섭취하고 카페인이 함유 된 커피, 녹차 및 홍차는 체내에서 물을 끌어 내므로 피해야합니다. 술과 매운 음식도 마찬가지입니다. 단 음료조차도 증상을 악화시키기 때문에 영향을받은 사람들은 물, 무가당 차 또는 고도로 희석 된 과일 주스에 의존해야합니다.

무설탕 츄잉껌이나 로젠지는 땀샘에서 타액 생성을 자극 할 수 있으므로 좋은 선택입니다.

많은 사람들이 쇼그렌 증후군 진단을받은 후 식습관을 바꿔야합니다. 종종 하나 이상의 음식 과민증이 있습니다 (예 : 글루텐).

식사는 주로 다음으로 구성되어야합니다.

• 많은 신선한 야채,
• 물고기,
• 올리브 오일과
• 과일.

환자는 육류, 유제품, 가공 식품 및 설탕이 포함 된 식품의 과도한 섭취를 제한해야합니다. 이를 통해 충분한 비타민, 미네랄 및 미량 원소가 신체에 흡수 될 수 있습니다.

다음에서 적절한 영양에 대해 자세히 알아보십시오. 이것이 건강한 식습관이 작동하는 방식입니다

Sjörgren 증후군에는 어떤 피부 변화가 있습니까?

Sjörgren 증후군의 특징은 점막과 피부의 변화입니다. 이 질병은 점차 신체의 땀샘을 파괴합니다. 결과적으로 점막이 건조 해지고 피부가 건조 해지고 벗겨집니다. 쇼그렌 증후군에서는 자주색 피부 변화, 피부의 염증성 붉어짐 (환형 홍반), 팽윤 및 가려움이 흔합니다.

부작용으로 일부 환자는 레이노 증후군으로 알려진 것을 개발합니다. 이로 인해 손가락으로 흐르는 혈류가 감소하여 감염된 부위의 피부가 하얗게됩니다. 그런 다음 조직에 산소가 부족하여 색이 파란색으로 바뀌고 혈류가 반응성이 높아지고 손가락이 붉어지고 고통 스럽습니다.

전형적인 세 가지 피부색 (흰색-파랑-빨강)으로 인해 레이노 증후군은 "삼색 현상"이라고도합니다. 이 순환계 장애는 몇 시간 동안 지속될 수 있으며 종종 쇼그렌 환자의 감기 나 스트레스에 의해 유발됩니다.

다음 사이트에서도 자세한 내용을 확인할 수 있습니다. 레이노 증후군

쇼그렌 증후군에 대한 장애 ID 카드가 있습니까?

쇼그렌 증후군을 앓고있는 환자는 중증 장애자 패스를 신청할 수 있습니다. 장애 정도 (GdB)는 일상 생활의 신체적 한계에 따라 다릅니다. 관련자가 어떤 불만을 겪고 있는지에 따라 GdB에 해당하는 포인트 수가 다릅니다 (예 : 30 포인트는 GdB 30에 해당). 의료 전문가가 장애 정도를 개별적으로 결정합니다.

쇼그렌 증후군 유전입니까?

쇼그렌 증후군의 정확한 원인은 아직 명확하지 않지만 환경 적 영향과 호르몬 요인 외에도 유전 적 요소가 질병의 발병에 기여한다는 증거가 증가하고 있습니다. 그럼에도 불구하고 쇼그렌 증후군이 어린이에게 전염 될 위험은 1-3 %로 비교적 낮습니다.

쇼그렌 증후군으로 임신하는 것이 안전합니까?

특히 중년 여성은 질병의 영향을 받기 때문에 환자가 임신 중이거나 임신을 원할 때가 많습니다. 쇼그렌 증후군이있는 경우, 일반적으로 임신 중에 질병의 치료를 변경해야하므로 주치의와 산부인과 의사와 함께 자녀를 갖고 싶은 욕구를 신중하게 계획해야합니다. 쇼그렌 증후군에 사용되는 많은 약물은 세균 손상으로 간주되거나 임신 중 이러한 제제의 안전성이 불충분하기 때문에 중단해야합니다.

정상 인구에 비해 원발성 쇼그렌 증후군이있는 여성은 유산이나 조산의 위험이 증가하지 않습니다.
2 차 쇼그렌 증후군에서이 요인은 주로 기저 질환에 따라 달라집니다.

극히 드문 경우지만 임신 중에 산모의자가 항체가 아이의 혈류로 옮겨 질 수 있습니다. 이로 인해 어린이의 부정맥과 B 세포 림프종 (림프절의 악성 종양)이 발생할 수 있습니다.

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쇼그렌 증후군에도 불구하고 아이를 가질 수 있습니까?

쇼그렌 증후군이 있다고해서 영향을받은 여성이 아이를 갖지 않아야한다는 의미는 아닙니다. 임신 중 조산이나 유산의 위험은 질병으로 인해 증가하지 않으며 질병이 아이에게 전염 될 위험도 상대적으로 적습니다.

그러나 아이를 갖기를 원하는 여성은 아이를 키우는 것이 특히 신체적으로 완전히 적합하지 않은 경우에 엄청난 심리적, 육체적 부담이 될 수 있음을 알아야합니다. 어쨌든 환자는 임신 전에 약물 치료를 중단하고 임신 중 대체 치료 옵션을 고려할 수 있도록 가족 계획에 대해 의사와상의해야합니다.

하시모토 갑상선염이있는 쇼그렌 증후군에서 무엇을 고려해야합니까?

쇼그렌 증후군과 같은자가 면역 질환은 종종 다른 질환과 함께 발생하며 그 반대의 경우도 마찬가지입니다. 하시모토 갑상선염 환자의 20 % 이상이 쇼그렌 증후군을 앓고 있습니다.

쇼그렌 증후군이 하시모토 병과 함께 발생하는 경우,이를 "이차성 쇼그렌 증후군"이라고합니다 (어떤 동반 질환없이 발생하는 1 차 쇼그렌 증후군과 반대). 하시모토 갑상선염은 또한 갑상선의 만성 염증을 유발하는자가 면역 질환입니다. 결과적으로 갑상선은 활동이 부족 해지고 환자는 지치고 피곤함을 느낍니다.

두 질병 사이의 정확한 관계는 아직 완전히 이해되지 않았지만자가 면역 과정은 두 경우 모두에서 중요한 역할을합니다.

자세한 내용은: 하시모토 갑상선염