사르코 이드

정의

Sarcoid는 소위 육아종이라고 불리는 매우 작은 결절이 영향을받은 환자의 결합 조직과 기관 조직에 형성되는 질병입니다.

이러한 육아종은 폐의 림프절과 실제 폐 조직에서 가장 자주 발생하지만 원칙적으로 모든 기관에 영향을 미칠 수 있습니다. 육아종은 신체의 면역 반응의 발현으로 형성되며 영향을받은 기관의 기능을 손상시킬 수 있습니다 (사르코 이드).

Sarcoid의 증상

Sarcoid는 결합 조직에서 결절이 발생하는 전신 결합 조직 질환입니다. 대부분 폐 또는 림프절의 결합 조직이 영향을 받지만 유육종은 모든 장기에서 발생할 수 있으며 상황에 따라 다른 증상을 유발할 수 있습니다.

사례의 약 30 %에서 유육종은 급성입니다. 급성 유육종증의 증상은 고열, 관절 통증 (종종 발목) 및 주로 정강이에 발생하는 피하 지방의 고통스러운 염증 인 결절 홍반. X- 레이는 양쪽 폐의 뿌리에서 확대 된 림프절을 보여줍니다 (소위 bihilar 림프절 병증). 이러한 증상의 조합을 뢰프 그렌 증후군이라고합니다.

특히 젊은 여성이 영향을 받아 봄과 가을에 질병의 사례가 증가합니다. 신체 활동 중에 마른 기침과 숨가쁨을 경험할 수도 있습니다. 일부 환자는 메스꺼움, 메스꺼움, 가슴 압박감 또는 압박감, 체중 감소를 호소하기도합니다. 급성 유육종은 뢰프 그렌 증후군으로 실행될 필요가 없으며 다른 기관에서 발생할 수 있습니다.

발열, 눈의 맥락막 전염, 침샘의 염증 및 일측 안면 마비의 조합 (안면 마비)는 또한 특별한 형태의 급성 유육종이며 Heerfordt 증후군으로 알려져 있습니다. 급성 형태의 유육종은 좋은 예후를 보입니다. 80-90 %의 경우 결과없이 치유됩니다.

사례의 약 70 %에서 유육종은 만성입니다. 증상은 수개월에 걸쳐 증가하는 마른 기침, 피로와 쇠약, 약간의 열, 운동 중 숨가쁨 및 체중 감소입니다. 때때로 환자들도 발목에 통증이 있습니다.

만성 형태의 유육종은 또한 이러한 증상없이 발생할 수 있으며, 특히 폐 또는 림프절 만 영향을받는 경우 우연히 발견 될 수 있습니다. 다른 장기는 급성 형태보다 만성 유육종에서 더 자주 영향을받습니다. 만성 유육종증의 치료율은 급성 형태보다 낮습니다.

이 주제에 대한 자세한 내용은 다음을 참조하십시오. Sarcoid의 증상

사르코 이드 가려움증

어떤 경우에는 Sarcoid가 가려움증을 유발합니다. 이것은 몸 전체에서 발생할 수 있습니다. 공통 영역은 예를 들어 얼굴이나 두피입니다. 종종 가려움증은 타거나 불편한 느낌과 발적을 동반합니다.

결절이나 움푹 들어간 부분이 피부에 형성 될 수 있으며, 종종 붉어지며 때로는 약간 푸르스름하거나 갈색을 띕니다. 눈의 가려움증도 발생할 수 있습니다. 드물지만 더 큰 상처가 발생할 수도 있습니다.

이 주제에 대한 자세한 정보는: 피부 가려움증-원인

이것이 유육종에서 림프절이 변하는 방법입니다

Sarcoid는 일반적으로 림프절 비대입니다. 이것은 또한 진단으로 이어지는 전형적인 증상 중 하나입니다. 림프절의 부종은 주로 폐근 부위에서 발견되며 예를 들어 흉부 X- 레이에서 볼 수 있습니다.

또한 사타구니 부위의 림프절 비대가 종종 발생합니다. 이것은 일반적으로 통증이 없으며 영향을받은 사람들도 느낄 수 있습니다.

폐의 유육종 증상

90 %의 경우, 유육종이있는 사람은 폐에만 영향을 미칩니다. 만성적 형태는 일반적으로 건조하고 간지러운 기침, 기침 발작, 신체 활동 중 호흡 곤란 및 흉통으로 나타납니다. 이러한 증상은 천천히 시작되며 질병이 진행됨에 따라 증가합니다.

만성 폐 유육종증의 다른 증상은 경미한 열, 피로, 체중 감소 및 관절통입니다. 그러나 폐의 만성 유육종 질환은 증상없이 오랫동안 지속될 수 있습니다.

급성 형태는 매우 자주 폐에 영향을 미치며 건조하고 자극적 인 기침, 기침 발작, 호흡 곤란 및 가슴 통증으로 나타납니다. 또한 쌕쌕 거림 호흡 증상이 발생할 수 있습니다.

많은 경우에 폐의 급성 유육종증은 Löfgren 증후군으로 발생합니다. 폐의 증상은 고열, 관절통 및 결절 홍반을 동반합니다.피하 지방 조직의 염증, 특히 신).

관절에 유육종의 증상

관절의 증상은 급성 및 만성 유육종 모두에서 가능합니다. 특별한 형태의 급성 유육종 인 뢰프 그렌 증후군은 무엇보다도 급성 관절 염증에서 나타납니다. 대부분의 경우 발목 관절이 영향을 받지만 다른 관절도 가능합니다.

Sarcoid는 관절의 다른 부분에서 염증을 유발할 수 있습니다. 관절낭이나 활액뿐만 아니라 관절의 힘줄이나 힘줄 덮개도 유육종의 영향을 받아 관절에 증상을 유발할 수 있습니다. 증상은 하나 이상의 관절에 나타날 수 있습니다.

영향을받은 관절은 부어 오르고 통증이 있으며 과열 될 수 있으며 기능이 제한됩니다. 드물게 유육종은 골격계에 영향을 미칩니다. 손가락 뼈가 특히 영향을받습니다. 뼈 물질이 소포와 같은 부종으로 변합니다 (청소년 증후군). 뼈 유육종은 종종 다른 장기 시스템의 이미 알려진 만성 유육종의 늦은 증상입니다.

피부에 유육종의 증상

Sarcoid는 피부에 증상을 유발할 수 있지만 반드시 그럴 필요는 없습니다.

• 결절 홍반 : 결절 홍반은 전형적인 증상입니다 (특히 급성 유육종의 특별한 형태 인 뢰프 그렌 증후군에서). 결절 홍반의 경우 결절이 형성됩니다 (nodus = 노드) 피하 조직의 지방 조직에서 이것은 적자색에서 황록색의 흐린 반점 및 덩어리를 통해 피부에서 눈에.니다. 이 부위는 약간 올라가고 압력에 민감하며 주로 정강이, 무릎 및 발목에 영향을 미칩니다. 팔과 엉덩이는 덜 영향을받습니다.
  
• 육아종 : 육아종은 고통스럽고 만져 볼 수있는 피부 결절로, 영향을받은 피부 부위가 붉고 푸른 색으로 변색됩니다. 작은 결절성 유육종에서 육아종은 주로 얼굴에 발생하지만 어디로 든 퍼질 수 있습니다. 여기서 전형적인 것은 빠른 발병이며 많은 경우 몇 주 내에 실종됩니다. 결절성 유육종에서 사지는 특히 육아종의 영향을받습니다.
  
• Lupus pernio : Lupus pernio는 피부 유육종의 만성 형태를 설명합니다. 증상은 얼굴의 푸르스름한 부기이며 주로 볼, 코, 입술에 영향을 미칩니다. 손도 영향을받습니다.
  
• 흉터 유육종 : Sarcoid는 오래된 흉터에 변색과 결절 형성을 유발할 수 있습니다.

이 주제에 더 관심이 있습니까? 다음 기사에서 더 자세한 정보를 읽을 수 있습니다.: 피부의 Sarcoid-원인, 증상 및 치료

신장에 유육종의 증상

신장 유육종에서, 지속적인 염증 자극 인 신장 조직에 결절이 형성됩니다. 이 염증 자극은 면역계의 방어 반응을 일으키고 더 많은 칼시트리올이 방출됩니다. 칼시트리올은 분비 증가로 인해 섞이는 칼슘 대사 호르몬입니다.

만성 염증의 증상에는 빈번한 배뇨와 소변의 혈액이 포함됩니다. 칼슘 대사 장애는 소변에 더 많은 칼슘이 있음을 의미하여 신장 결석의 발생을 촉진합니다. 증상은 신장과 요관 산통입니다.

소변의 칼슘 함량 증가로 인해 신장 골반이 칼슘 결석으로 채워질 수 있습니다 (Nephrocalcinosis), 이는 신부전으로 이어집니다. 코르티손 요법은 신장 유육종의 신부전을 예방할 수 있습니다.

심장에 유육종의 증상

심장 유육종증에서는 심장 근육 조직에 결절이 형성됩니다. 심장의 경미한 고통은 문제를 일으키지 않습니다. 심한 애정에는 심각한 합병증이 있습니다. 심장 전도 시스템의 일부인 심장 부위에 결절이 형성되면 심장 부정맥이 그 결과입니다. 증상으로는 불규칙한 심장 박동이나 운동 중 숨가쁨이 있습니다.

심장 근육 염증은 심장 근육 조직의 결절을 통해 발생하여 심장 기능 부전과 심부전을 유발할 수 있습니다. 심장 Sarcoid는 이전에 증상이 발생하지 않았더라도 갑작스런 심장 사망으로 이어질 수 있습니다.

눈 주위의 증상

Sarcoid는 눈에 다양한 증상을 유발할 수 있으며 대부분은 동시에 양쪽 눈에 나타납니다. 여기에는 홍채, 즉 홍채에 나타날 수있는 결절과 눈의 중간 피부 인 uvea의 염증이 포함됩니다. 특히 후자는 유육종증의 눈 침범에 매우 일반적입니다. 눈은 종종 매우 건조하고 빛에 더 민감합니다.

유육종을 진단 할 때 시신경도 영향을받을 수 있으므로 안과 의사의 검진이 매우 중요합니다. 특정 상황에서 이로 인해 영구적 인 시각 장애가 발생할 수 있습니다.

사르코 이드 요법

유육종에 대한 인과 요법, 즉 질병의 원인을 제거하는 요법은 불행히도 아직 존재하지 않습니다. 따라서 영향을받은 환자에서 가능한 한 증상을 제한하고 완화하려는 시도가 이루어집니다.

Löfgren 증후군에서 이것은 특히 결절 홍반 및 다발성 관절염으로 인한 통증을 완화하고 통증과 관련된 기능 장애를 줄이는 것을 의미합니다. 이 요법은 또한 열과 피로와 같은 일반적인 증상을 치료하는 데 목적이 있습니다.

치료는 일반적으로 "비 스테로이드 성 항염증제"계열의 약물로 시작됩니다. 이들은 진통 및 항 염증 효과가있는 이부프로펜 및 디클로페낙과 같은 약물입니다. 그러나 많은 환자에게 이러한 약물로는 충분하지 않으므로 코르티손이 자주 사용됩니다. 코르티손은 급성 염증을 조절하는 데 필요한만큼 오래 사용해야합니다.
만성 형태의 사르코 이드에서는 코르티손의 항 염증 효과도 사용됩니다. 면역 억제제는 종종 장기 요법에 사용됩니다.

유육종 치료에서 비타민 D는 어떤 역할을합니까?

유육종 치료에서 비타민 D의 역할은 복잡합니다. 비타민과 질병 발병 사이의 정확한 관계가 아직 궁극적으로 이해되지 않았기 때문입니다. 어쨌든 의사는 비타민 D와 칼슘 수치를 정기적으로 확인해야합니다.

비타민 D 수치가 증가하면 신체, 특히 유육종의 신장 기능에 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다. 따라서 비타민 D와 칼슘을 사용한 골다공증 예방에 필요한 모든 예방책은 의사와상의해야합니다.

어떤 의사가 Sarcoid를 치료합니까?

불행히도 유육종의 질병을 특별히 담당하는 전문의는 없습니다. Sarcoid는 전신 질환으로 몸 전체에 영향을 미치거나 영향을 미칠 수 있습니다. 따라서 증상에 따라 의사를 선택하는 것이 좋습니다.

예를 들어, 폐의 증상으로 인해 유육종이 특히 눈에 띄는 경우, 폐 전문의, 즉 폐 전문의와 상담 할 수 있습니다. 피부에 영향을받은 경우 피부과 전문의, 즉 피부과 전문의도 도움이 될 수 있습니다.

독일에는 유육종 질병에 중점을 둔 몇 개의 센터도 있습니다. 또한 유육종증이 종종 눈에 영향을 미칠 수 있으므로 안과 의사는 항상 확인해야합니다.

유육종이 있으면 어떻게 먹어야합니까?

유육종이 있으면 식단을 변경하거나 조정하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 여기서 주요 초점은 신체의 염증을 줄이는 것입니다.

신선한 과일과 채소를 포함한 균형 잡힌 식단을 섭취하는 것은 지방을 줄이는 것만 큼 중요합니다. 그러므로 살코기와 가금류는 붉은 고기보다 먹어야합니다. 후자는 신체의 염증 과정을 촉진 할 수 있습니다. 유육종 환자에게도 생선 섭취를 권장합니다.

또한 충분한 수분, 특히 물을 마셔야합니다. 신체의 수분 공급은 면역 체계를 강화하는 데 매우 중요합니다. 마그네슘은 또한지지 효과를 가질 수 있으며 예를 들어 옥수수, 감자 및 바나나에 포함되어 있습니다. 생강이나 강황도 신체의 면역 체계를 자극하므로 권장됩니다.

카페인, 알코올 및 담배도 유육종 질병의 진행을 촉진 할 수있는 위험 요인으로 피해야합니다.

여기에서 주제에 대한 다음 기사를 읽을 수 있습니다.: 건강한 식생활

유육종증을 치료할 수 있습니까?

유육종의 형태에 따라 유육종의 치유가 가능합니다. 급성 유육종과 만성 유육종은 기본적으로 구분됩니다.

종종 폐에만 영향을 미치는 급성 유육종은 영향을받은 사람들의 약 90 %에서 완전히 치유됩니다. 폐뿐 아니라 피부와 관절에도 영향을 미치는 소위 Löfgren 증후군은 급성 유육종의 일부입니다.

모든 경우의 약 2/3에서 발생하는 만성 유육종은 다른 유형을 가지고 있습니다. 폐의 증상 외에도 피부 나 눈과 같은 다른 기관이 종종 영향을받습니다. 여기에서 치유율은 급성 형태의 유육종보다 더 나쁩니다. 특히 섬유증이있는 폐의 진행된 감염, 즉 폐 조직이 흉터 조직으로 전환되는 경우 치유율은 약 20 %에 불과합니다.

따라서 조기 치료는 회복 가능성을 높이기 위해 매우 중요합니다. 또한 유육종 질환이있는 사람들은 폐암 발병 위험이 증가한다는 사실을 기억해야합니다.

유육종의 과정과 예후

전반적으로 유육종의 예후는 상대적으로 좋지만 환자가있는 질병의 단계에 크게 좌우됩니다.

1 단계, 급성 과정에서 환자의 90 %가 자발적으로 치유되고 2 단계에서는 여전히 상대적으로 높은 자발적 치유율이 있습니다. 그러나 3 단계에서는 치료를 위해 코르티손과 같은 글루코 코르티코이드를 사용하는 것이 권장되며 환자는 종종 매우 오랫동안 병원에 입원해야합니다.

질병의 진행 과정은 각 경우에 매우 면밀히 모니터링해야합니다. 예를 들어 폐 기능 검사와 혈액 검사가 적절한 제어 매개 변수입니다.
유육종 및 그 결과로 인한 총 사망률은 약 5 %로 추정됩니다.

Sarcoid의 원인

유육종의 원인을 밝히기 위해 많은 시도가 있었지만 불행히도 지금까지는 헛된 일입니다. 가족과 일란성 쌍둥이에서 유육종의 발생이 증가하기 때문에 오랫동안 유전 적 결함으로 간주되어 왔습니다.
2005 년에 특정 유전자 (BTNL2 유전자) 돌연변이, 즉 변화의 경우 유육종증 발병 위험이 최소 60 % 증가한다는 사실을 발견했습니다. 유전자는 6 번 염색체에 있습니다.

질병의 중심 (사르코 이드)는 아직 알려지지 않은 특정 물질, 특정 항원에 대한 신체의 비정상적이고 과도한 면역 반응 (면역 체계)입니다. 일부 박테리아, 바이러스 및 유기 물질은 이미 유발 요인으로 논의되었습니다.

그러한 물질이 몸에 들어가면 유기체는 일부 사람들에게 과도하게 반응하여 물질로부터 스스로를 보호하려고합니다. 이것은 육아종 형성, 즉 다른 세포의 물질 주변에 일종의 보호벽이 형성되어 더 이상 퍼지지 않도록하는 결절의 형성의 도움으로 발생합니다.특정 세포 유형은 이러한 육아종, 소위 상피 세포 및 림프구 (사르코 이드).

유육종, 양성 피부 질환 육아종 고리 모양의 결절 모양과 혼동하지 마십시오. 그것은 발과 손과 관절의 뒤쪽에있는 고리에 나타나는 성장하고, 붉고, 거친 구진으로 나타납니다.
여기에서 다음에 대해 자세히 알아볼 수 있습니다. 환형 육아종

유육종 진단

신체 검사 외에도 유육종 진단을 위해 다양한 영상 방법과 실험실 검사를 사용할 수 있습니다. 흉부 X- 레이가 표준으로 촬영됩니다.

다른 진단 방법은 특히 관심이있는 독자를 위해 아래에 자세히 설명되어 있습니다.

폐 세척 (BAL, 기관지 폐포 세척) 세포 학적으로 얻은 분비를 조사하기 위해 수행된다. 유육종에서는 림프 구성 폐포 염이 있습니다 (림프구 수가 증가한 폐포의 염증) 증가 된 CD4 / CD8 몫 : 이것은 더 많은 T 세포 (면역 세포)이 있지만 기능이 손상되었습니다.

폐 림프절 생검 또는 폐 표본의 일부로 폐 조직 생검도 가능합니다. 조직의 조직 학적 검사에서 비 건조, 상피 세포 육아종 (결합 조직 결절) Langhans 거대 세포와 림프구, 단핵구 및 결합 조직 세포의 가장자리 벽.

유육종에 대한 혈액 검사는 염증 증가와 침강 속도 증가를 보여줍니다 (BSG). 또한 항체 및 면역 글로불린 G 값이 증가합니다.

신장이 관련되면 칼슘과 칼시트리올이 증가합니다. 추가 검사에는 신장 기능을 평가하기위한 크레아티닌, 요소 및 소변 검사가 포함됩니다.

폐 기능은 폐활량계를 사용하여 검사합니다. ACE (안지오텐신 전환 효소) 및 S-IL-2R (가용성 IL-2 수용체)은 폐 질환에 대한 활성 마커이며, 유육종의 성공적인 치료로 감소합니다.

유육종증에 대한 추가 검사에는 심장 부정맥을 배제하기위한 EKG, 안과 의사 방문 (눈 관련?) 및 투베르쿨린 검사 (T 세포 기능이 손상 되었기 때문에 음성입니다).

이 주제에 대한 자세한 내용은 다음을 참조하십시오. 유육종 진단

유육종의 단계

Sarcoid는 X-ray 결과에 따라 여러 단계로 나뉩니다.

• 0 단계 : 변화가 없지만 다른 기관에는 유육종이 있습니다.
  
• 1 단계 : 담도 림프절 병증 (폐의 양쪽에 림프절이 비대 해짐), 자연 관해의 약 70 % 확률.
  
• 2 단계 : 1 단계와 폐의 결절성 변화, 자발적 관해의 약 40 % 확률.
  
• 3 단계 : 림프절 비대없이 폐 침범.
  
• 4 단계 : 섬유 성 리모델링으로 인한 폐의 영구 손상 (더 많은 결합 조직). 컴퓨터 단층 촬영에서 폐와 관련된 것을 시각화하는 것도 가능합니다.

자세한 정보는 여기에서 확인할 수 있습니다.: 폐 섬유증

어떤 유형의 유육종이 있습니까?

기본적으로 유육종에는 두 가지 유형이 있습니다. 천천히 들어온 만성 형태와 급성 형태의 유육종입니다.

질병이 갑작스럽게 발병하는 급성 형태의 유육종에서 소위 Löfgren 증후군 (첫 번째 설명자 Sven Halvar Löfgren 이후) 및 Heerfordt-Waldenström 증후군.

일반적으로 만성 형태의 유육종 (95 %)이며, 드물게 급성 형태의 유육종 (5 %)입니다.

급성 형태

반면에 급성 유육종증, Löfgren 증후군 및 Heerfordt-Waldenström 증후군은 일반적으로 매우 특정한 증상 복합체가 특징입니다.

뢰프 그렌 증후군

Löfgren 증후군에서 (사르코 이드) 소위 증상 삼 합체, 즉 세 가지 다른 증상의 조합을 말합니다.

• Bihilial 림프절 병증
• 결절 홍반
• 다발성 관절염

담즙 림프절 병증은 폐 뿌리 부위에서 폐 림프절의 병리학 적 부종입니다 (힐러 스) 양쪽 폐에서.

결절 홍반은 결절성 장미라고도하며 다발성 육아종 형성으로 나타납니다 (그래서 필링) 피하 지방 조직에서 발목 관절, 무릎 및 아래 다리가 대부분 영향을받습니다. 결절은 염증 반응의 표현이기 때문에 보통 고통스럽고 붉은 색을 띠며 때때로 열과 일반적인 질병 느낌을 동반합니다.

다발성 관절염은 적어도 5 개 이상의 관절, 일반적으로 대칭 적으로 반대쪽 관절에 영향을 미치는 염증성 관절 질환입니다.
결절 홍반 및 다발성 관절염이 발생하기 몇 주 전에 마른 기침, 신체 기능 장애 및 일반적인 질병 느낌과 같은 독감 유사 증상이 나타납니다.

이 시점에서 Löfgren 증후군에 대한 메인 페이지를 읽을 수도 있습니다. Löfgren 증후군-그 뒤에 무엇이 있습니까?

Heerfordt-Waldenström 증후군

Löfgren 증후군과 같이 매우 드문 Heerfordt-Waldenström 증후군은 특정 복합 증상이 특징입니다.

• 발열,
• 이하선 부종
• 전방 포도막염 및
• 근막 마비.

이하선 부종은 이하선의 부종이고, 전방 포도막염은 눈의 홍채와 섬모 근육의 염증이며, 근막 마비는 안면 부위의 안면 근육의 마비를 동반 한 안면 신경의 기능 장애입니다.

치료를하지 않으면 급성 증상이 몇 주 동안 지속 된 후 자발적으로 완전히 퇴보합니다.

유육종의 빈도

20 세에서 40 세 사이의 사람들이 유육종에 가장 자주 영향을 받는데, 독일에서는 인구 100,000 명당 15-30 명이 영향을받는 것으로 추정됩니다. 스웨덴과 아이슬란드와 같은 일부 다른 국가에서는 새로운 사례의 비율이 상당히 높아서 인구 10 만 명당 60 건 정도입니다.

유럽에서는 남북 분열에 대해 이야기합니다. 즉, 스페인에서는 유육종의 새로운 발병률이 훨씬 낮고 약 2 : 100,000입니다. 이에 대한 책임은 아마도 질병의 유전 적 원인 일 것입니다. 피부색이 어두운 미국 인구는 다른 인구 집단보다 더 자주 영향을받습니다.

Sarcoid는 일반적으로 전 세계적으로 널리 퍼져 있으며, sarcoid는 남성보다 여성에서 약간 더 자주 발생합니다. 많은 질병이 무증상이기 때문에 정확한 숫자를 제공하기가 어렵습니다. 젊은 사람들에게 유육종은 기관지 천식 다음으로 두 번째로 흔한 폐 질환입니다.

유육종증의 기대 수명은 얼마입니까?

유육종의 기대 수명에 대한 정확한 수치는 없습니다. 이것은 질병의 중증도와 증상에 크게 좌우되기 때문입니다.

예를 들어, 급성 유육종 인 경우 자연 치유 가능성이 매우 높습니다. 특정 유형의 암의 위험이 증가하지만, 이와 별도로 기대 수명은 정상이며 손상되지 않은 것으로 가정 할 수 있습니다.

만성 진행 단계에서 유육종의 기대 수명은 그에 따라 더 낮습니다.

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