거대 세포 동맥염
동의어
측두 동맥염, 두개골 동맥염, 호튼 동맥염, 호튼 병
정의
그만큼 거대 세포 동맥염 혈관의 염증성 질환에 속합니다. 류마티스 질환 그룹에 속합니다 (류머티즘). 영향을받는 것은 대동맥 과 동맥하지만 정맥이나 모세 혈관은 아닙니다. (따라서 이름은 동맥염 = 동맥의 염증입니다.)
두 가지 다른 형식이 구분됩니다.
- 고전적인 모양은 외부의 염증을 나타냅니다. 머리 측두 동맥 (lat. A. temporalis). 일반적으로 쇄골 부위 전체가 머리쪽으로 당겨집니다. 경동맥 (위도. 경동맥) 및 분지 동맥은 염증 과정에 관여합니다. 다리 동맥이나 장의 동맥도 거의 영향을받지 않을 수 있습니다.
- 한 양식이 우선적으로 영향을 미칩니다. 대동맥 그리고 그들의 큰 가지.
역학
이 질병은 대부분 50 세 이상의 노인 환자에게 영향을 미칩니다.
여성은 남성보다 더 자주 영향을받습니다.
100,000 명 미만의 인구가 매년 약 30 건의 새로운 사례로 거대 세포 동맥염이 혈관의 가장 흔한 염증입니다 (혈관염). 특히 류마티스 질환과 함께 자주 발생합니다.류머티즘) 의 위에.
원인
거대 세포 동맥염 (테 모랄리스 호르 톤 ateritis)의 원인은 거의 알려지지 않았습니다. 소인 (유전 적 성향)이 역할을 할 수 있습니다. 면역 체계가 자신의 몸을 향하는 질병과 관련이 있습니다 (자가 면역 질환 = 류머티즘; cf. 그리스 자동차 = 자기). 질병의 발발은 혈관에 대한 이전의 박테리아 또는 바이러스 손상에 의해 선호됩니다.
조짐
주요 증상은 두통입니다. 측두 동맥 두개골 두꺼워지고 (외부에서 볼 수 있음) 압력에 매우 민감합니다.대부분의 경우 두개골의 한쪽 만 영향을 받고 때로는 왼쪽과 오른쪽 모두 영향을받습니다. 일반적으로 피로감이있는 강한 아픔이있을 수 있습니다. 발열, 우울증, 식욕 부진 및 체중 감소. 또한 혈액에서 염증의 징후를 감지 할 수 있습니다 (증가 된 적혈구 침강 속도 (ESR) 및 C 반응성 단백질 (CRP)).
질병이 진행됨에 따라 더 많은 합병증이 발생합니다 : 다스의 감염 눈 공급 동맥 (안검 동맥)은 혈관 폐쇄로 이어질 수 있습니다. 그런 다음 눈 (특히 시각적 인상 필수 망막) 더 이상 또는 혈액 공급이 충분하지 않습니다. 그 결과는 시각 장애에서 맹목 (모든 아픈 사람의 약 절반).
65 세 이상의 환자는 종종 어깨 통증 및 / 또는 아침 사지 뻣뻣함의 형태로 추가 증상을 경험합니다. 류마티스 성 다발 근통 로 지칭). 그 이유는 내부에서 관절을 감싸는 결합 조직의 염증이 수반되기 때문입니다 (활액막, 따라서 염증을 활막염이라고합니다).
질병 발생
혈관의 염증 파괴는 자신의 면역 체계가 담당하는 두 가지 다른 방식으로 발생합니다. 한편으로는 방어 세포 (백혈구, 큰 백혈구)가 혈관 구조에 부착 된 후 연쇄 반응을 시작하는 단백질 (소위 항체)을 형성합니다. 혈관을 파괴하는 효소 및 메신저 물질 (매개자)뿐만 아니라 다양한 내인성 세포가 관여하는 집합입니다 (소위 면역 반응 유형 II). 소위 거대 세포는 일반적으로 염증 (따라서 이름)에 관여하며, 감염된 혈관을 현미경으로 검사하여 발견 할 수 있습니다 (아래 참조).
혈관 손상의 두 번째 가능성은 면역 세포가 혈액에 떠 다니는 신체 자체 구조 (항원)와 과잉 반응하여 형성된 단백질의 원하지 않는 연결입니다. 이러한 화합물을 면역 복합체라고하며 파괴적인 연쇄 반응을 작동시킵니다. 두 경우 모두 결과는
- 내부 (내막이라고 함) 혈관 층 및
- 작고 특수화 된 근육 세포로 구성된 중간층 (미디어).
또한, 탄성 막은 혈관 벽의 두 층 사이에서 조각으로 부서집니다. 이러한 특징적인 혈관 변화는 현미경으로 조직 샘플을 볼 때 거대 세포 동맥염 (호튼 병)의 명확한 결정 (임상 증상이 충분하지 않은 경우)을 용이하게합니다. 그러나 혈관 전체가 영향을받을 필요가 없기 때문에 기존 혈관 변화를 명확하게 감지하는 것이 질병을 확실하게 배제하는 것보다 쉽습니다. 그러면 혈관의 영향을받지 않는 부분이 우연히 제거 되었기 때문에 (소위 스킵 병변) 조직 샘플의 물질은 분명히 건강하고 눈에 띄지 않습니다. 이를 방지하기 위해 길이가 2 센티미터 이상인 혈관 조각을 종종 제거합니다.
혈관이 좁아지는 거대 세포 동맥염 (호튼 병)의 첫 징후는 초음파 검사 (초음파 검사) 일 수도 있습니다. 혈관의 두께는 초음파 검사 중에 결정할 수 있습니다. 특히 대형 용기의 경우 용기 벽의 두께를 밀리미터로 결정할 수 있습니다. 초음파 검사에서 덮힌 혈관벽은 호튼 병을 나타낼 수 있습니다. 그러나 동맥 경화와 같은 다른 혈관 질환도 혈관벽을 두껍게 만들 수 있습니다.
진단
진단을 확보하기 위해 초음파 검사 또는 하나 머리의 자기 공명 영상 (머리의 MRI). 자기 공명 초음파 검사를 사용하여 염증이 생기고 변경되고 숨겨진 혈관 벽을 시각화 할 수도 있습니다.
거대 세포 측면 염의 명확한 진단은 염증이있는 혈관 (생검) 검체와 조직 학적 (조직) 검사를 통해서만 내릴 수 있습니다.
추가 참조 호튼 병 염증 수치가 증가하고 류머티즘을 감지하는 혈액 검사-혈액의 전형적인 변화 / 실험실 가치 (예 : 류마티스 인자 또는 ㅏnti엔우크라이나 인 ㅏ.ntibodies (어록)) 주다.
요법
질병이 심하므로 전형적인 증상이 의심되는 경우 즉시 치료를 시작하여 질병의 진행을 예방해야합니다. 고용량 코르티코 스테로이드 (코르티손), 염증을 포함해야합니다. 개선되면 복용량을 천천히 줄이고 가능한 한 낮은 복용량으로 1 ~ 2 년 동안 계속합니다. 또는 코르티코이 스테로이드 (코르티손)는 면역 억제제 (예 : 코르티손)로 완전히 또는 부분적으로 대체 될 수 있습니다. 메토트렉세이트) 교체하십시오.
예보
치료를받지 않으면 영향을받은 사람들의 30 %가 실명합니다. 치료가 즉시 시작되고 지속적으로 수행된다면 거의 모든 환자에게 증상이 없을 수 있습니다.
만성 전구체는 예외입니다.
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