Purpura Schönlein Enoch

정의

Henoch-Schönlein 자반병은 주로 10 세 미만의 어린이에게 발생하는 면역 체계에 의해 유발되는 소 혈관의 염증 (혈관염)입니다. 다음과 같은 다양한 장기가 영향을받을 수 있습니다. 피부, 위장관, 신장 또는 관절. 염증으로 인해 혈관이 더 잘 투과되기 때문에 피부가 붉어지고 출혈이 눈에 띄게 나타납니다.

상부 호흡기 감염 후에 종종 발생합니다.

원인

Henoch-Schönlein 자반병의 정확한 병인은 알려져 있지 않습니다. 그러나, 다음과 같은 상기도의 바이러스 또는 박테리아 염증 후에 종종 발생합니다. 독감 및 약물 복용 후.

특히 항생제, 항염증제 및 이뇨제는 유발 요인으로 작용할 수 있습니다. 다른 가능성은 면역 체계의 질병, 벌레 물림 또는 종양입니다. 이러한 요인들은 면역 체계 반응을 원인으로 제시합니다. 유전 적 소인도 역할을 할 수 있습니다.

항체, 면역 글로불린 A (IgA), 혈관 벽에. 이제 그곳에서 형성된 IgA 면역 복합체가 염증을 유발합니다 (혈관염) 및 따라서 선박에 손상.

이로 인해 혈액이 혈관에서 주변 조직으로 들어가고 전형적인 출혈과 발적이 발생합니다. 이 반응은 종종 피부에서 발생하지만 신장, 관절 또는 위장관에서도 발생합니다.

진단

Henoch-Schönlein 자반병을 직접 감지하는 데 사용할 수있는 검사 나 혈액 수치는 없습니다.

이 질병은 마비 및 아동 검사를 사용하여 전문가가 결정합니다. 전형적인 점상 피부 출혈 (점상 출혈)과 피부 발적에 특별한주의를 기울여야합니다.

이 질병은 많은 경우 호흡기 감염이 선행되기 때문에 이에 대해 문의해야합니다. 다른 검사에는 일반적으로 정상적인 혈액 채취, 신장 관련 여부를 확인하기위한 소변 검사, 대변 검사 및 복부 초음파 검사가 포함됩니다.

때때로, 확인을 위해 MRI도 실시됩니다. 중추 신경계가 혈관 염증의 영향을 받는지 여부. 검사의 주요 목적은 다른 질병을 배제하는 것입니다.

수반되는 증상

Henoch-Schönlein 자반병은 다른 기관에 영향을 미칩니다. 피부는 항상 특징적인 점상 출혈 (점상 출혈)과 발적, 특히 엉덩이와 경골에 영향을받습니다.출혈은 다른 기관의 점막에서도 발생합니다.

위장관에서 이것은 혈변과 복통을 유발합니다. 영향을받은 관절에서는 통증을 동반하는 부종으로 인해 일반적으로 양쪽에 부기가 나타납니다. 사례의 약 50 %에서 신장도 영향을 받아 Henoch-Schönlein 자반병 신염의 형태로 나타납니다.

출혈은 혈뇨, 즉 소변의 혈액으로 이어집니다. 그러나 소량의 혈액 일 수도 있으므로 환자에게 항상 보이지는 않으며 소변 검사를 통해서만 확인할 수 있습니다.

폐 (출혈) 및 중추 신경계 (뇌, 척수)는 뇌 출혈과 아동의 행동 장애로 이어질 수있는 Henoch-Schönlein 자반병의 영향을 거의받지 않습니다.

증상은 대개 갑작스럽고 종종 상부 호흡기 감염 후에 나타납니다.

자반병 Schönlein Henoch의 맥락에서 Nephritits

신염은 신장의 염증입니다. 신장이 관련되어 있으면 Henoch-Schönlein 자반병 (Henoch-Schönlein 자반병 신염)의 맥락에서도 발생할 수 있습니다.

Henoch-Schönlein 자반병 신염의 전형적인 증상은 소변의 혈액 (혈뇨), 단백뇨, 즉 소변의 단백질 수치 증가, 신장염 (신장 고혈압)으로 인한 혈압 증가 및 부종입니다. 희귀하지만 위험한 Henoch-Schönlein 자반병의 합병증은 급속 진행성 사구체 신염 (RPGN)입니다. 이 경우 신장 조직은 신염에 의해 파괴되어 말기 신부전으로 이어질 수 있으며 따라서 생명을 위협 할 수 있습니다.

Henoch Schönlein 자반병의 치료 및 치료

Henoch-Schönlein 자반병의 치료는 정확한 원인이 알려지지 않았고 치료할 수 없기 때문에 증상이 있습니다.

장기 개입없이 간단한 과정으로 치료가 필요하지 않은 경우가 많습니다. 모든 통증은 다음과 같은 비 스테로이드 성 항염증제로 치료할 수 있습니다. 이부프로펜. 피부가 더 심하게 영향을 받으면 글루코 코르티코이드가 함유 된 연고를 바를 수 있습니다.

장기 침범이있는 더 심한 경우에는 정맥 내 글루코 코르티코이드 쇼크 요법이 사용됩니다. 글루코 코르티코이드, 예 : 프레드니손은 염증 과정을 억제 할 수 있으므로 Henoch-Schönlein 자반병의 경우 질병의 진행을 막을 수 있습니다.

임펄스 요법은 고농도 약물의 단기 투여입니다. 드물게 질병이 만성화됩니다. 글루코 코르티코이드 요법 외에도 아자 티오 프린과 같은 면역 억제제도 사용됩니다. 이들은 염증 과정을 멈추기 위해 면역 체계의 정상적인 기능을 억제합니다.

Henoch-Schönlein 자반병 과정에서 신부전이 발생하는 경우 급성 투석도 일시적으로 신장 기능을 대체하는 데 사용됩니다.

Henoch Schönlein 자반병의 다이어트

식단이 Henoch-Schönlein 자반병에 큰 영향을 미친다는 증거는 없습니다.

영향을받은 소아는 출혈로 인해 빈혈을 앓을 수 있기 때문에 단백질과 철분이 함유 된 식품을 권장하여 혈액 생성을 촉진 할 수 있습니다. 더 심각한 형태의 질병에 사용되는 글루코 코르티코이드는 식욕을 자극합니다. 따라서 아이가 너무 살이 찌지 않도록주의해야합니다. 일반적으로 건강한 어린이와 마찬가지로 건강하고 균형 잡힌 식단이 중요합니다.

만성 형태의 Henoch Schönlein 자반병

Henoch-Schönlein 자반병의 기간은 평균 12 일입니다. 만성적으로 진행되는 질병의 경과도 거의 없습니다. 이 경우 증상은 최대 2 년까지 지속될 수 있습니다. 지속적인 증상은 또한 신장 침범과 함께 심각한 Henoch-Schönlein 자반병의 위험을 증가시킵니다.

급속 진행성 사구체 신염 (RPGN)은 드문 신장 침범 합병증입니다. 이것은 신장 조직의 파괴로 이어지고 최악의 경우 말기 신부전으로 이어지기 때문에 응급 상황을 나타냅니다. 따라서 어린이에게 생명을 위협하는 상황이 발생할 수 있으므로 신속한 치료가 필요합니다.

이러한 합병증의 위험이 높기 때문에 만성 형태의 Henoch-Schönlein 자반병은 예후가 더 나쁩니다.

주제에 대해 자세히 알아보십시오. 신장 기능 부전

Purpura Schönlein Enoch의 결과

Henoch-Schönlein 자반병은 일반적으로 심각한 결과없이 치유되는 급성 질환입니다. 그러나 내부 장기와 관련된 심각한 질병 과정에서 결과적인 손상이 발생할 수 있습니다. 영향을받는 기관에 따라 다릅니다.

가장 심각한 결과는 신장 손상입니다. 최대 3 %의 사례에서 생명을 위협하는 응급 상황 인 신부전으로 이어집니다. 또 다른 드문 합병증은 위장관에 영향을 미칩니다. 여기에서 소위 장중첩증이라고하는 장 침범이 가능합니다. 복통, 메스꺼움, 구토 및 최악의 경우 염증 및 장 부분 손실이 발생합니다.

피부의 특징적인 출혈도 결과를 초래할 수 있습니다. 드물게 피부 조직이 죽어 어두운 흉터가 형성 될 수 있습니다.

질병 기간

급성 형태의 Henoch-Schönlein 자반병은 3 일에서 경우에 따라 60 일까지 지속되며 평균적으로 약 12 ​​일 동안 지속됩니다. 일반적으로 합병증없이 치유됩니다. 그러나 재발도 발생할 수 있습니다. 이는 증상이없는 4 주 이상의 간격 후에 발생한다는 사실로 정의됩니다.

급성 형태와 달리 희귀 한 만성 형태의 증상은 더 긴 무증상 기간없이 최대 2 년 동안 발생합니다.

어린이와 성인의 차이점

성인기에 Henoch-Schönlein 자반병은 종종 영향을받은 어린이보다 더 심합니다. 합병증의 위험도 더 높습니다.

따라서 Henoch-Schönlein 자반병이있는 성인은 어린이보다 예후가 더 나쁩니다.

신장 관련은 성인에게 더 흔하고 장기 치료 가능성이 낮기 때문에 신장 기능이 손상 될 수 있습니다. 영향을받은 성인의 최대 1/4은 나중에 투석이 필요합니다.

무릎과 발목과 같은 관절의 염증도 더 흔합니다.

약 절반은 위장에 문제가 있습니다. 장 출혈은 25 %에서 발생하며 경우에 따라 생명을 위협 할 수 있습니다.

Henoch Schönlein 자반병은 얼마나 위험 할 수 있습니까?

Henoch-Schönlein 자반병은 일반적으로 합병증이나 장기적인 영향없이 치유되는 급성 질환입니다.

생명을 위협하는 결과는 장기 개입의 맥락에서 발생할 수 있습니다.

신장이 영향을 받으면 염증 과정이 신장 조직을 파괴하고 결과적으로 말기 신부전으로 이어질 수 있으며 이는 생명을 위협 할 수 있습니다. 그러나 이것은 드문 합병증이며 사례의 1 % 미만에서 발생합니다.

장 출혈은 또 다른 잠재적으로 치명적인 합병증입니다. 이들은 또한 드물고 성인에게 더 흔합니다.