중증 근무력증
동의어
- 중증 근무력증 가성 마비 증
- Hoppe-Goldflam 증후군
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요약
그만큼 중증 근무력증 사이의 전환점의 질병입니다 신경 이상 및 근육 (신경근 종판, 해부학 참조 근육 조직) 자동 공격성 질병 그룹에서. 그만큼 면역 체계 영향을받은 사람이 생산 (자동) 항독소 신경 자극을 기계적 작용 (근육 수축)으로 변환시키는 메신저 물질의 수용체 (수신기)에 대해 이로 인해 이러한 수용체가 점진적으로 파괴되어 신경 충동에 반응하여 점점 더 약해진 근육 활동 (근육 약화)이 발생합니다.
치료하지 않고 방치하면 중증 근무력증이 다양한 정도까지 지속적으로 실행되며 다음과 같은 경우 치명적일 수 있습니다. 호흡기 근육. 영향을받은 사람들의 면역 체계에 영향을 미치는 약용 조치는 질병의 진행을 늦추거나 심지어 멈출 수 있습니다. 반면에 일반적인 약물 (예 : 마취제), 중증 근무력증의 증상을 악화시킬 수 있으므로 영향을받은 사람들은 "중증 근무력증“이 사실을 응급 처치 자와 치료사에게 알리기 위해 발행됩니다.
정의
그만큼 중증 근무력증 이다 자가 면역 질환전환점에서 점진적인 손상으로 이어지는 애태우다 그리고 근육 리드. 결합 지점에서 메신저 물질에 대한 수용체가 파괴되면 병리학 적으로 피로가 증가하고 영향을받은 근육이 약해집니다.
회수
중증 근무력증은 4 ~ 10 / 100000의 빈도로 발생하며,이 질병은 20 ~ 40 세 또는 60 ~ 70 세 사이에 더 자주 발생하며, 소아기에는 드물게 발생합니다. 여성은 남성보다 더 자주 영향을받습니다.
원인
중증 근무력증은 면역계가 신경근 종판의 수용체에 대한 항체를 생성하는 면역계의자가 공격적 과정에 의해 발생합니다.
많은 경우에 흉선 (일반적으로 성인기에 퇴행하는 어린 시절의 면역 기관).
많은자가 면역 질환과 마찬가지로 일부 유전 성분이 있습니다. 드물게 중증 근무력증의 증상은 다른 질병과 관련하여 발생할 수도 있습니다. 비. 과 활동성 갑상선, 류머티스 성 관절염 또는 다른자가 면역 질환. 정신적, 육체적 스트레스와 이차적 질병은 중증 근무력증의 증상을 악화시킬 수 있습니다.
조짐
이 질병은 보통 비교적 적은 수가 신경근 접합부에 합류하는 곳에서 시작됩니다. 근육 섬유 신경에 의해 공급됩니다. 이것은 근육미세 조정 된 움직임이 가능해야합니다. B. 눈 근육. 영향을받은 근육은 사용시 너무 빨리 피로 해지는 경향을 보이며, 하루 동안 그리고 여러 번 운동을하면 그에 따라 증상이 악화됩니다.
이것은 예를 들어 표현됩니다. B. 증가 한쪽 또는 양쪽 눈꺼풀 처짐 (안검 하수증) 찾을 때 (= Simpson 테스트), 또한 일찍 나타나 이중 시력 눈 근육의 관여로 옆으로 볼 때. 초기에 영향을받는 다른 근육 군은 안면, 목 (식사 중 증가)입니다. 삼키기 어려움) 및 저작 근육. 그만큼 음성이 흐릿하게 보일 수 있음, 영향을받은 사람들의 얼굴 처짐 및 희소 표현 모방.
임상 적으로 발병 연령이나 증상의 심각성에 따라 다른 분류가 이루어집니다.
과정이 진행됨에 따라 팔다리가 빠르게 피로하고 부하가 걸리면 약해질 수 있으므로 병자는 계단을 오르는 데 어려움을 겪을 수 있습니다. 뒤뚱 거리는 걸음 걸이 전시회. 호흡 근육의 침범은 또한 갑작스럽고 갑작스럽게 발생할 수 있습니다 (중증 성 위기) 중증 근무력증의 매우 심각한 합병증입니다.
참고 : 증상
전반적으로이 질병은 외관의 매우 큰 가변성: 환자 개개인이 있어도 영향을받는 근육 군, 유발 스트레스 및 증상의 강도가 바뀝니다.
배제 질환 (차등 진단)
주요 감별 진단은 램버트-이튼 증후군, 특히 종양 질환과 함께 발생합니다. 증상과 질병 기전은 기본적으로 비슷하지만 혈액 검사는 근전도 사진을 포함하여 중증 근무력증과 다른 항체를 보여줍니다.근전도 검사/ EMG)는 또 다른 것입니다.
또한 이론적으로 다른 질병이 있습니다. 신경계 그리고 근육은 다발성 경화증, 근이영양증 또는 소아마비 ( "Polio"), z. 일부 증상은 중증 근무력증의 증상과 유사합니다. 대부분의 경우 이러한 질병은주의 깊은 병력과 신체 검사를 통해 배제 될 수 있습니다.
진단
기본 진단에는 병력, 신경 학적 초점을 맞춘 신체 검사 및 "Tensilon 테스트“.
정보 : Tensilon 테스트
에서 Tensilon 테스트 일반적으로 신경-근육 전환점에서 메신저 물질을 분해하는 역할을하는 효소를 억제하는 약물이 투여됩니다. 이것은 신경근 종판에서 메신저 물질의 가용성을 대폭 증가시키고 중증 근무력증의 증상은 약 5 분 동안 매우 짧은 시간 내에 현저하게 감소합니다.
근육의 전기적 활동을 검사 할 때 근전도 (EMG)는 특징적인 그림을 보여줍니다 (장시간 노출시 편향 높이 감소).
혈액에서 영향을받는 사람들의 80-90 %가 항독소 신경근 종판의 메신저 물질 수용체에 대해. 이것이 성공하지 못하면 근육 조직 샘플 현미경 검사를 위해 제거 할 수 있습니다. 흉선의 변화의 존재를 배제하기 위해 갈비뼈 준비했습니다.
요법
이 치료법은 코티손 (코르티손) 또는 메신저 수용체에 대한 항체 생성을 감소시키는 기타 활성 성분으로 환자의 면역 체계에 영향을 미치는 것을 기반으로합니다. 메신저 물질을 분해하는 효소에 대한 억제제는 증상에 따라 투여되며, 중증 성 위기시에는 정맥으로 투여됩니다. 과다 복용은 제초제 중독 (메스꺼움, 구토, 근육 경련, 발한)과 같이 임상 적으로 나타나는 심각한 "콜린성 위기"로 이어질 수 있기 때문에 이러한 억제제는 완전히 문제가되지 않습니다.
명확화 검사에서 흉선의 비대 또는 변화가 실제로 발견되면 일반적으로 외과 적으로 제거하여 증상을 인과 적으로 개선 할 수 있습니다. 이 경우 2 ~ 4 년 후에 점진적으로 면역 억제 요법을 종료 할 수 있습니다.
예보
질병은 천천히 진행되며 10-20 %의 경우 여전히 치명적입니다. 질병이 개별 근육 그룹으로 제한되어 있으면 예후가 좋습니다. 영향을받은 사람들은 질병에 걸린 생활에 대한 정보를 교환하고 ""를 얻기 위해 관심 그룹에 연락하는 것이 좋습니다.중증 근무력증"위급 상황에서 누가 질병의 존재에 대해 도우미와 치료사에게 알립니다.
