라이 증후군

소개

라이 증후군은 주로 4 세에서 9 세 사이의 어린이에게 영향을 미치는 드문 질환입니다. 이로 인해 소위 뇌병증 인 뇌 손상과 지방 조직이 특징 인 간의 염증이 발생합니다. 이것은 결국 간부전으로 이어질 수 있습니다.

라이 증후군은 일반적으로 바이러스 감염 후, 예를 들어 독감 바이러스 또는 수두 바이러스 감염 후 나타납니다. 특정 약물을 사용하면 라이 증후군이 발생할 수도 있습니다.

원인

아스피린 ® 복용은 어린이 라이 증후군 발병의 원인으로 간주됩니다. 일부 사람들은 라이 증후군에 걸리기 쉬운 것처럼 보이기 때문에 유전 적 원인도 논의됩니다. 소아가 바이러스 감염 (예 ​​: 인플루엔자 감염, 수두 감염)을 앓고 치료 적으로 아스피린 ®을 투여받는 경우 라이 증후군 발병 위험이 높아집니다. 따라서 어린이는 예외적 인 경우에만 Aspirin®을 받아야합니다. 그러나이 질병은 이전에 아스피린 ®을 복용하지 않은 어린이 에게서도 관찰되었습니다.

전형적인 독감 바이러스 감염과의 연관성 외에도 위장병을 일으키는 바이러스 (엔테로 바이러스)와의 연관성도 발견되었습니다. 세포 수준에서 라이 증후군은 미토콘드리아에서 오작동합니다. 미토콘드리아는 신체 세포의 "발전소"이며 산소를 사용하여 중요한 에너지 사용주기를 제어하므로 신진 대사에 필수적입니다. 라이 증후군에서는 미토콘드리아의 다양한 효소가 방해를 받아 독성 암모니아가 체내에 축적됩니다. 또한 산성 대사 산물 인 젖산과 장쇄 지방산은 조직과 기관에 저장됩니다. 간에서 지방산은 지방 조직으로 이어집니다. 이것은 또한 간 기능을 손상시킵니다. 암모니아는 영구적 인 손상을 일으킬 수있는 뇌의 심각한 손상 인 뇌의 뇌병증을 유발합니다.

전반적으로 아세틸 살리실산 (Aspirin®)의 섭취뿐만 아니라 라이 증후군과 바이러스 성 전염병 사이의 연관성은 아직 명확하지 않다고 말할 수 있습니다. 질병에 대한 유전 적 위험은 아직 의심 할 여지없이 입증되지 않았습니다. 이 질병은 일반적으로 바이러스 감염 후 어린이에게 나타나며 종종 아스피린 ®과 관련이 있다는 것은 확실합니다. 정확한 연결은 불분명합니다.

라이 증후군의 원인 인 아스피린 ®

Aspirin® 또는 활성 성분 인 아세틸 살리실산은 15 세 미만의 어린이에게 허용되지 않으며 엄격히 금기 사항입니다.
어린이에게 아스피린 ®을 복용하면 소위 라이 증후군이 발생할 수 있습니다. 라이 증후군의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 확실한 것은 라이 증후군으로 이어지는 아스피린 ®을 복용하는 것 외에도 바이러스 감염이 발생하는 경우가 많다는 것입니다.
Aspirin®을 바이러스 감염과 함께 복용하면 심각한 간 기능 장애가 발생합니다. 간은 더 이상 일부 암모니아와 같이 체내에서 생성 된 분해 산물을 분해 할 수 없습니다. 암모니아는 중추 신경계에 해 롭습니다. 이것은 소위 뇌병증, 즉 라이 증후군의 경우 의식 상실과 관련이있는 뇌의 변화로 이어지며, 이후에는 성격 변화와 관련이 있습니다.
라이 증후군의 첫 번째 증상은 종종 메스꺼움 및 심한 구토와 같은 증상입니다.

조짐

라이 증후군은 이론적으로 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 일반적으로 10 세에 발병합니다.

질병이 시작될 때 이것은 졸음, 무기력, 구토, 끊임없는 울음, 발열, 과민 반응 및 간 기능 장애로 나타납니다. 메스꺼움 및 심한 구토와 같은 위장 증상도 있습니다. 환자의 약 30 %는 질병이 진행되는 동안 심각한 증상을 동반 할 수있는 뇌병증이 발생합니다. 예를 들어, 뇌의 부종, 너무 빠른 호흡 (과 호흡) 또는 호흡 정지, 발작, 반사 증가 (고 반사) 또는 반사 실패 (무 반신), 사지의 경직 확장 (탈뇌 경직)을 유발하는 뇌에 ​​체액 축적 (뇌부종)이 포함됩니다. 또는 혼수 상태에 이르는 점진적인 의식 장애.

진단

어떤 경우에는 아이나 부모에게 물어 봄으로써 이미 라이 증후군의 진단을 의심 할 수 있습니다. 증상이 나타나기 직전에 아동이 바이러스 감염을 앓고 아스피린 ®으로 치료를 받았다면 이는 이미 징후 일 수 있습니다. 진단을 확인하기 위해 일반적으로 혈액을 먼저 검사합니다. 라이 증후군에서는 간 수치 증가, 아미노산, 지방산 및 암모니아 수치 증가, 기타 증가 된 효소 수치가 눈에 띄게 나타납니다. 혈당이 종종 너무 낮습니다 (저혈당증). 간도 혈액 응고에 관여하기 때문에 간의 합성 (생산) 장애는 혈액 응고를 지연시킬 수 있습니다.

아픈 아이의 복부가 만져지면 간 비대가 종종 관찰 될 수 있습니다. 라이 증후군에서 지방 조직을 보여주는 간 조직 샘플도 채취 할 수 있습니다.

다른 질병을 배제하기 위해 종종 추가 이미징이 요청됩니다. 두개골의 컴퓨터 단층 촬영 (CT)은 특히 어린이가 더 이상 명확하게 의식이없는 경우 뇌에서 공간을 차지하는 과정을 배제하기 위해 수행됩니다. 뇌 부종 (뇌 조직에 체액 축적)이있는 경우 CT에서도 볼 수 있습니다.

요법

라이 증후군의 원인은 직접 치료할 수 없습니다. 따라서 치료는 다음과 같은 치료에 의존합니다. 조짐 질병. 영향을받은 어린이는 대부분 집중 치료로 모니터링 지다. 종종 하나가 있습니다 통풍 과 진정 필요한 아이들의.

의 두개 내압 또한 모니터링해야합니다. 예를 들어 대뇌 부종과 두개 내압을 줄이기 위해 만니톨 주어집니다. 이것은 번식하는 데 사용되는 물질입니다 배수 뇌 조직의 체액을 줄일 수 있습니다.

그만큼 암모니아 수치 증가 에 피의 예를 들어 비.또한 피부 투석 (복막 투석).

예보

심한 형태의 라이 증후군에서는 대략적으로 발생합니다. 사망 사례의 ¾ 아픈 아이들의. 따라서 조기 치료 시작 질병의 초기 단계에서 가장 중요합니다. 이것은 높은 사망률을 크게 줄일 수 있습니다.

흐름 연구에 따르면 라이 증후군은 25 % 사망률 밖. 어린이의 약 1/3이 영구적 인 손상, 예를 들어 신경 학적 결손 또는 장애 의 살-그리고 학습 능력.

예방

라이 증후군의 발병을 예방하는 직접적인 예방책은 없습니다. 유일한 옵션은 바이러스 감염이있는 아동 및 청소년에게 아스피린 ® 사용을 피하는 것입니다. 이것이 질병의 가장 큰 위험 요인으로 간주되기 때문입니다.

어린이의 통증과 열 치료에 적합한 약물은 무엇입니까?

라이 증후군과 Aspirin® 섭취 사이의 연관성에 대한 기존 가정으로 인해 Aspirin® 투여는 확실히 피해야합니다.
파라세타몰과 이부프로펜은 통증과 열에 대한 선택 약물입니다. 약물 선택과 복용량은 어린이의 나이와 체중에 따라 다릅니다.

이부프로펜

이부프로펜은 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID) 그룹에 속합니다. Ibuprofen은 해열제, 진통제 및 항 염증 효과가 있습니다.
이 약물은 3 개월 이상 또는 6kg 이상의 체중에서 승인되었습니다.
어린이의 복용량은 어린이의 체중에 맞게 조정되어야합니다. 복용량이나 사용에 대해 불확실한 경우 소아과 의사와 상담해야합니다. 정제 형태 외에도 어린 이용 이부프로펜은 주스, 용해 분말 또는 좌약으로도 제공됩니다.
알려진 알레르기가 있거나 심한 신장 또는 간 장애가있는 경우 이부프로펜을 투여해서는 안됩니다.

파라세타몰

파라세타몰 이것은 어린이의 첫 번째 선택 약물 발열과 통증을 치료합니다. 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID) 그룹에 속합니다.
준비가 승인되었습니다. 3kg의 무게에서.
간이 아직 미성숙하기 때문에 파라세타몰은 미숙아와 신생아에게 사용해서는 안됩니다.
Paracetamol은 해열 및 진통 효과가 있습니다. 이부프로펜과 달리 항 염증 성분이 없습니다.
파라세타몰의 경우 복용량도 어린이의 체중에 맞게 조정되어야합니다. 파라세타몰 과다 복용은 어떤 대가를 치르더라도 피해야합니다 지다. 특히 어린이의 간은 활성 성분을 분해하는 능력에 빠르게 도달합니다. 과부하의 결과는 심각합니다 간 손상 간세포의 죽음으로. 따라서 첫 번째 투여 전에 소아과 의사와 상담해야합니다. 독성 용량은 체중 1kg 당 150g에 도달합니다.

역사

라이 증후군은 1963 년 호주에서 처음으로 설명되었습니다. 이것을 최초로 묘사 한 사람은 병리학 자 Ralph Douglas Kenneth Reye였습니다 (* 1912 년 4 월 5 일 Townsville, † July 16th, 1977). 그러나 질병과 가능한 유발 인자 (바이러스 감염, 아스피린 ®) 사이의 연관성이 확립되기까지 몇 년이 지났습니다.