구루병

소개

그만큼 구루병 (그리스 rachis, 척추), 성장하는 질병입니다 뼈 뼈의 미네랄 화 장애와 어린이 성장판의 해체.
그녀는 계속 칼슘-인산 대사 장애 뒤로, 일반적으로 너무 적은 섭취 또는 하나 대사 장애 발생. 성인기에 구루병은 골연화증 지정.

회수

구루병은 보고 할 수있는 질병 없음 따라서 숫자를 고정하기가 어렵습니다.
그러나 통계적으로 볼 때 특히 아프리카 계 미국인 어린이가 다른 어린이보다 더 자주 영향을 받는다는 것은 놀랍습니다. 그러나 전형적인 증상의 발생은 매우 드뭅니다.
대부분의 어린이는 실험실에서 하나만 보여줍니다. 비타민 D 결핍. 이것은 매우 자주 그리고 고도로 선진국에서도 발견됩니다. 미국의 한 연구에 따르면 모든 소녀의 거의 절반이 겨울이 끝날 때 혈중 비타민 D 수치가 너무 낮았습니다. 비타민 D 결핍은 또한 태양에 노출되는 국가에서 역학적으로 발생합니다. 이들 국가의 여성은 종교적인 이유로 종종 가려져 있기 때문입니다.
유럽 ​​국가에서는 특히 영유아macrobiotic 다이어트를하는 사람은 구루병의 증상을 보일 것입니다.

인산 칼슘 대사

사이의 균형 칼슘 그리고 체내의 인산염은 호르몬 인 칼시트리올 (비타민 D)과 부갑상선 호르몬에 의해 생성됩니다. 칼시토닌 규제.
두 물질의 농도는 밀접하게 연관되어 있으며 정확하게 조절됩니다.
가장 많은 양의 칼슘과 인산염은 뼈의 수산화 인회석 저장되었습니다.
신체에 인산염이나 칼슘이 너무 많거나 너무 적 으면 부갑상선 호르몬이 방출됩니다. 이것은 뼈에서 칼슘을 방출하거나 뼈에 구축합니다. 과잉 인산염은 신장 배설되거나 인산염이 부족한 경우 소변에서 점점 더 재 흡수됩니다. 칼슘의 흡수는 비타민 D3의 도움으로 만 가능하며, 햇빛으로부터의 자외선의 도움으로 생산됩니다. 피부 발생합니다.
비타민 D3는 간 그리고 신장은 다양한 전구체 (25-hydroxy-cholecalciferol)를 통해 궁극적으로 실제로 효과적인 칼시트리올 (1,25-dihydroxy-cholecalciferol)로 전환되어 칼슘이 뼈에 흡수되도록합니다. 비타민 D3가 부족하면 미네랄 화가 일어나지 않고 구루병의 전형적인 증상이 나타나기 때문에 뼈가 점점 더 약해집니다.

박사와의 약속. Gumpert?

조언을 드리겠습니다!

나는 누구입니까?
제 이름은 닥터입니다. Nicolas Gumpert. 저는 정형 외과 전문의이자 의 창립자입니다.
다양한 TV 프로그램과 인쇄 매체가 내 작업에 대해 정기적으로 보도합니다. HR TV에서는 "Hallo Hessen"에서 6 주마다 생방송으로 나를 볼 수 있습니다.
그러나 이제는 충분합니다 ;-)

정형 외과에서 성공적으로 치료하기 위해서는 철저한 검사와 진단, 병력이 필요합니다.
특히 우리 경제 세계에서는 복잡한 정형 외과 질환을 철저히 파악하여 표적 치료를 시작할 시간이 충분하지 않습니다.
나는 "퀵 나이프 풀러"의 대열에 합류하고 싶지 않습니다.
모든 치료의 목적은 수술없이 치료하는 것입니다.

어떤 치료법이 장기적으로 최상의 결과를 얻을 수 있는지는 모든 정보를 검토 한 후에 만 ​​결정할 수 있습니다 (검사, X-ray, 초음파, MRI 등) 평가됩니다.

나를 찾을 수 있습니다 :

• Lumedis-정형 외과 의사
  Kaiserstrasse 14
  60311 프랑크푸르트 암마 인

여기서 예약 할 수 있습니다.
안타깝게도 현재는 민간 건강 보험사와의 예약 만 가능합니다. 이해를 바랍니다!
나에 대한 자세한 내용은 Lumedis-Orthopedists를 참조하십시오.

원인

구루병에는 기본적으로 두 가지 형태가 있습니다.

더 일반적인 형태는 칼슘 결핍 구루병.
이것은 비타민 D가 부족하기 때문입니다. 이것은 일반적으로 하나의 조합에서 발생합니다. 음식에서 부족한 비타민 D 섭취 그리고 동시에 너무 적은 태양 노출.
드문 경우지만 효소 결함 비타민 D 결핍의 원인입니다. 이것은 ... 불리운다 비타민 D 의존성 구루병 1 형 및 2 형 지정.
또한 기타 장 질환 장에서 충분한 비타민 D 흡수를 방지합니다 (체강 질병, 낭포 성 섬유증).
또한 같은 특정 약물 페니토인 과 페노바르비탈 에 간질 치료 장에서 흡수를 감소시키고 비타민 D3의 분해를 증가시킵니다.

희귀 한 것 인산염 결핍 구루병 하나에 연결 신장을 통한 인산염 손실 증가 따라서 신체의 신진 대사와 호르몬 조절을 방해합니다. 인산염 당뇨병은 인산염 손실의 선천적 형태이며 가족 성 저인 산혈 구루병 지정.
다른 질병은 신장 세뇨관 손상 인산염 손실을 너무 많이 유발합니다.
이러한 질병에 대한 예외는 미숙아의 상대적인 인산염 결핍입니다. 낮은 인산염 섭취량과 관련하여 너무 많은 추격 성장이있을 수 있습니다.

구루병의 증상

구루병의 첫 증상은 생후 2 ~ 3 개월에 나타납니다.
아이들은 두려움 증가, 안절부절 못함, 땀을 많이 흘리다 그것을 기반으로 하나를 개발 가려운 발진 (밀리 아리아).
생후 4 개월 경부터 아이들은 개구리 배, 고통 변비 (변비) 킥 두개골 뼈의 첫 번째 연화 의 위에 (Craniotabes).
또한 칼슘 결핍은 근육의 과도한 흥분 까지 근육 경련. 두개골은 점차적으로 평평 해지고 뼈 봉합사의 확장은 한 달 안에 사각형 두개골의 모양을 만듭니다.
또한 손목과 발목 넓히기 증가 (Marfan 기호). 의 성장판에서 갈비 살 의 갈비뼈 단계에 진주와 같은 부기 그것에 묵주 지정됩니다.
의 치아 발진은 평균 나중에 발생합니다. 및 쇼 치아 법랑질 결함 의 위에.
흉곽이 비정상적으로 부드럽기 때문에 근육이 횡격막 복구 (해리슨 고랑).
계속 단계 다리 곡률, 특히 하나라면 의 위에.

이러한 전형적인 징후는 어린 시절에만 발견됩니다. 성인기에 새로 획득 한 구루병의 경우 골연화증 전형적인 뼈 변형이 발생하지 않습니다. 일반적으로 여기에서 찾을 수 있습니다. 둔한 뼈 통증 과 병적 골절.

구루병의 징후

구루병의 전형적인 징후로는 안절부절, 발한, 땀으로 인한 피부 발진, 생후 첫 3 개월 동안의 불안 증가 등이 있습니다.
근육 약화가 시작되는 과정에서 눈에 띄게 팽창 된 복부 (개구리 배) 복부 근육의 이완으로 인한 공허 과 변비 경향 발생합니다.

그런 다음 첫 번째 뼈 연화의 징후 (Craniotabes), 이는 머리 뒤쪽이 평평 해지고 그 과정에서 사각형 두개골의 형성과 함께 두개골 봉합사의 발산이 증가합니다.
칼슘이 부족하면 근육이 과도하게 흥분하고 경련이 생기는 경향이 있습니다. 두개골 봉합사처럼 성장판의 뼈-연골 경계가 갈비뼈 (로사 리)에서 떠올라 손목과 발목의 변형이 넓어집니다.
뼈 변형의 또 다른 징후는 다리의 곡률입니다 (하나라면), 치아 발진이 지연되고 치아 법랑질에 결함이있을 수 있습니다.

진단

진단은 전형적인 뼈 변화에 의해 이루어집니다. 엑스레이 이미지 포즈. 그러나 칼슘 결핍 구루병과 인산 결핍 구루병을 구분할 수 없기 때문에 부갑상선 호르몬을 결정해야합니다. 이것은 정상 범위의 인산염 결핍과 함께 ​​칼슘 결핍으로 증가합니다. 또한 비타민 D의 개별 전구체는 실험실에서 결정됩니다. 이런 식으로 클래식이 비타민 D 결핍-구루병 또는 비타민 D 의존적 형태의 구루병이 있습니다.

구루병에 대한 X- 레이

구루병을 진단 할 수 있도록 Anamnese 그리고 임상 검사 또한 일반적인 실험실 결과 (알칼리성 포스파타제 및 부갑상선 호르몬 증가, 비타민 D 수치 감소) 및 방사선 영상.

일반적으로 뼈의 석회화 부족과 성장판의 확장, 관절 및 뼈 변형은 구루병의 전형적인 징후이므로 기존의 구루병으로 가장 잘 치료할 수 있습니다. 엑스레이 손목의 (특히 비타민 D 결핍-구루병) 또는 무릎 관절 (특히 인산염 결핍 구루병) 확인.

뼈의 끝 (Epiphyses) X- 레이에서 넓어진 것처럼 보이며, 뼈 축 (Diaphyses) 칼슘이 적고 의사 골절 및 흡수 영역이 제공됩니다. 뼈 끝과 뼈 축 사이의 전환 영역 (형이상학)도 넓어지고 흐릿하게 보입니다.

뼈의 해면상 해면체 (substantia spongiosa)가 점점 다공성이되고 있습니다.

요법

치료법은 기본적으로 구루병의 유형에 따라 다릅니다.
a를 가진 아이들 고전적인 비타민 D 결핍 구루병 처음에 얻다 3 주 동안 고용량 비타민 D와 칼슘. 복용량은 다음 3 주 동안 크게 감소합니다. 그 후에는 일반적으로 하나로 전환하는 것으로 충분합니다. 칼슘이 풍부한 식단 과 적절한 태양 노출.

거기에 제 1 형 비타민 D 의존 구루병 전에는 이것만으로는 충분하지 않습니다. 여기에서 예비 단계의 변환이 방해 받으므로 고용량 칼슘 또한 칼시트리올 칼슘이 뼈에 들어가도록 투여해야합니다. 뼈에 칼슘이 보충되면 칼시트리올을 사용한 평생 요법으로 체내 칼슘 수준을 유지하는 데 충분합니다.

치료법 비타민 D 의존성 구루병 2 형 그러나 훨씬 더 어렵습니다. 칼슘과 누락 된 비타민 D 전구체 (디 하이드 록시-콜레 칼시 페롤)의 경구 섭취는 종종 여기에서 불충분합니다. 따라서 치료 시작 시점에 있어야합니다. 종종 고용량의 칼슘 주입을 통해 먹인다. 몸이 충분한 칼슘으로 포화되면 칼슘이 필요합니다 평생 동안 매우 높은 복용량으로 계속 경구 복용 칼슘 수치를 유지하기 위해 복용합니다.

에서 인산염 결핍 구루병 그에 따라 다음 칼시트리올 인산염 주어집니다. 인산염 결핍의 원인이 선천성 효소 장애인 경우 대체는 평생 동안 일어납니다. 신장 질환의 경우 신체의 인산염 흡수를 회복하기 위해 가능하면이를 우선적으로 처리해야합니다. 충분한 칼슘과 비타민 D를 섭취하면 어린이의 변형 된 뼈는 일반적으로 추가 치료없이 치유됩니다. 심한 기형이나 인산염 결핍 구루병의 경우 올바른 뼈 위치를 회복하기 위해 종종 수술이 필요합니다 (조정 절골술).

구루병은 치료할 수 있습니까?

구루병이 적시에 발견되고 치료가 진단과 함께 조기에 시작되면 대부분의 뼈 위치 이상 및 변형은 퇴행, 기저 질환 또는 질병 뒤에있는 질환을 나타냅니다. 호르몬 조절 장애 그러나 완전히 치료할 수는 없습니다.

일시적 또는 평생 비타민 D 또는 칼시트리올 치환, 충분한 칼슘 함유 식품의 형태로 가능한 인산염 대체 및 후속 예방 및 태양 노출, 구루병의 증상은 여전히 ​​억제 될 수 있습니다.

그러나 가장 심한 rachitic 사례에서는 다리 (bowlegs)의 변형이 지속될 수 있으므로 치료 과정에서 보조기 부목을 사용하거나 심지어 골 합성 조정이 필요할 수 있습니다.

구루병의 결과

Rachtis 질병의 고전적인 결과에는 특히 여러 뼈 변형이 포함됩니다. 등뼈, 중 다리 및 데 갈비뼈일상 생활에서 약간의 물리적 제한을 초래할 수 있습니다. 또한 성장 장애도 발생할 수 있습니다.

일반화 된 근육 약화는 일상 생활에서도 종종 눈에.니다.

또한 나쁜 것 치아 형성 제한된 면역 방어는 구루병의 결과로 간주 될 수 있으며, 구루병은 감염을 증가시켜 건강에 대한 인식에 큰 영향을 미칠 수 있습니다.

구루병과 관련하여 근육 흥분이 증가하면 근육 경련 또는 발작이 증가 할 수 있습니다.

예방

구루병을 예방하기 위해 생후 첫해에 아기에게 비타민 D3를 태블릿 형태로 매일 투여 추천합니다.
복용량은 500 I.U입니다. 따라서 실제로 권장되는 일일 용량 인 200 I.U를 훨씬 초과합니다. 그러나 독일 소아과 학회는 잊혀진 일일 복용량을 보상하고자합니다. 또한 과다 복용으로 인한 부작용은 매우 드물며 2000 I.U 이상의 용량에서만 발생합니다. 하루. 복용량은 또한 지정된 칼슘 양이 증가한 모유 수유 유아 또는 젖병 수유 분유에도 적용됩니다. 어떤 경우에는 두 번째 겨울에 비타민 D 정제를 투여하는 것이 좋습니다.

요약

구루병은 칼슘 또는 인산염 결핍 원인. 당신은 섭취량 감소, 배설 증가 또는 하나 선천성 효소 장애 어린 시절에 일어나서 먹다 뼈 변형 과 성장 저하.
또한 칼슘 결핍 심한 근육 경련 생기다. 구루병은 다음에서 찾을 수 있습니다. 엑스레이 이미지 뼈의 전형적인 부정 교합을 진단하고 다양한 실험실 매개 변수의 도움으로 고전적인 비타민 D 결핍 구루병 또는 선천성 비타민 D 의존 구루병으로 분해합니다.
신장 손상이나 효소 결함으로 인해 발생하는 인산염 결핍 구루병에도 동일하게 적용됩니다.
치료는 다음으로 구성됩니다. 칼슘 또는 인산염 및 비타민 D3 대체. 또한 선천성 결함의 경우 해당 호르몬과 비타민 D 전구체를 공급해야하며 때로는 평생 동안 공급해야합니다. 뼈의 변형은 충분한 칼슘 섭취로 저절로 줄어들 수 있습니다. 뚜렷한 변형의 경우 절골술을 수행해야합니다. 독일에서는 생후 첫해에 비타민 D를 매일 경구로 대체하여 구루병을 예방해야합니다.