진행성 핵상 마비

넓은 의미의 동의어

이전에 첫 번째 설명에 따르면 : "Steele-Richardson-Olszewski 증후군"

소개

진행성 핵상 마비 (PSP)는 드문 질병입니다. 대략. 독일의 12,000 명이 진행성 핵상 마비 (PSP)로 고통 받고 있습니다.
진행성 핵상 마비 (PSP)는 진행 과정과 증상이 파킨슨 병과 유사합니다. 특히 초기 단계에서이 질병은 파킨슨 병에 투여되는 약물에 반응합니다. 이 질병은 오늘날에도 거의 이해되지 않고 있으며 여전히 많은 연구가 필요합니다. 이 주제는 질병에 대한 개요를 제공하고 더 많은 사람들이 접근 할 수 있도록하기위한 것입니다.

진행성 핵상 마비는 1963 년 Doctors and Steele, Richardson 및 Olszewski에 의해 처음으로 설명되었습니다. 따라서 이전 이름은 "Steele-Richardson-Olszewski Syndrome"입니다.

인구의 발생

이 질병의 주요 연령은 50 ~ 70 세입니다.
남성과 여성은 대략 똑같이 영향을받는다고합니다.

증상

초기 증상은 다음과 같습니다.

• 현기증
• 균형 장애
• 불안정
• 갑작스런 폭포
• 읽기 어려움
• 계단 오르기

안구 운동 장애

눈의 움직임과 신체의 움직임은 우리 환경의 물체를 인식하기 위해 서로 조화를 이루어야합니다.

모든 안구 운동은 뇌에 의해 특별히 제어되고 수정됩니다. 진행성 핵상 마비 (PSP)의 경우 일반적으로 질병의 초기 단계에서도 안구 운동이 느려지는 것을 알 수 있습니다. 안구 운동의 변화는 뇌간 변화에 기반합니다.

그 결과, 실제 시력은 방해받지 않지만 복시가 발생하고 시력이 지속적으로 감소합니다. 물체에 대한 고정 만이 더 이상 가능하지 않거나 제한된 범위에서만 가능합니다.

추가 코스에서는 곁눈질이 가능하며 운전 적합성이 더 이상 제공되지 않습니다.

성격 변화

진행성 핵상 마비 (PSP)의 초기 증상은 과민 반응을 증가 시키거나 이해 부족 일 수 있습니다.
우울증을 포함한 기분 변화도 발생할 수 있습니다.
수면 장애는 진행성 핵상 마비 (PSP)에서 흔합니다.
사고력 저하 (서맥 분열증)는 초기에 알츠하이머 병을 암시 할 수도 있습니다.

진단

진단을 내리는 데 다음과 같은 검사 방법이 가능합니다.

• 신체 검사
• 자기 공명 영상 (MRI)-> 변화된 뇌간 모양 표현
• 핵 의학 절차 (PET)-도파민 활동
• 자세
• 다른 대체 질환을 배제하기위한 신경수 (술) 검사

대체 질병

제외되어야하는 대체 질병 :

• 파킨슨 병
• 알츠하이머 병
• 윌슨 병
  이것은 실질 증으로 알려진 뇌간에 장애를 일으킬 수도있는 희귀 한 구리 저장 질환입니다.
  주제 : 윌슨 병에서 자세한 내용을 확인할 수 있습니다.

파킨슨 병과의 유사성

눈을 담당하는 뇌의 영역은 말하고 삼키는 영역에 직접 인접 해 있으며, 이는 질병의 진행 과정에서 영향을받을 수 있으며, 이는 파킨슨 병을 암시 할 수도 있습니다.

파킨슨 병 환자에 비해 말하기 속도가 느립니다. 목소리의 음조도 파킨슨 병 환자보다 낮습니다. 불안정한 보행은 질병이 진행됨에 따라 점점 더 많이 발생합니다.
파킨슨 병의 전형적인 "엄격함"(관절이 수동적으로 움직일 때 검사에서 왁스 저항으로 확인 될 수 있음)은 진행성 핵상 마비 환자에서 발생합니다.
일반적으로 파킨슨 병에서 발생하는 떨림 (의약 떨림)은 진행성 핵상 마비 (PSP)에서 매우 드뭅니다.

치료

중심 치료법은 약물 치료법입니다. 그러나 약물 요법은 진행성 핵상 마비 (PSP)의 증상을 완화시킬 수 있지만 질병 자체를 멈출 수는 없습니다.
다음 약물이 사용됩니다.

• L-Dopa (뇌를 신경 전달 물질 인 도파민으로 전환)
  일반적으로 효과는 2-3 년 후에 사라집니다.
• 아만타딘
• 도파민 작용제
• 라사 갈린과 셀레 길린
  뇌의 도파민 분해 감소
• 아미 트립 틸린 및 이미 프라 민
  소위 삼환계 항우울제, 그들은 우울한 기분에 사용됩니다
• 세로토닌 재 흡수 억제제 (SSRI)
• 보툴리눔 독소는 눈꺼풀 경련 치료에 사용됩니다.
• 코엔자임 Q10

또한 기사를 읽으십시오 : 파킨슨 병 치료.

과정은 어떻습니까?

핵상 마비의 유형에 따라 약간 다른 과정이 일반적입니다. 고전적인 진행성 핵상 마비 (리처드슨 증후군)에서는 비틀 거리는 보행을 동반 한 보행 불안정, 불안정한 자세 및 그에 따른 낙상이 발생합니다. 수직 안구 운동은 더 느리게 만 수행 될 수 있으며 초기 단계의 치매의 경우처럼 점차 경미한인지 장애가 발생합니다.
향후 3 ~ 6 년 동안 언어 및 연하 장애의 증상과 수직 안구 운동의 완전한 마비가 나타납니다. 인지 적 결함도 증가하고 있습니다.

다른 형태에서는 특히 운동 장애가 더 뚜렷하고 초기에 나타날 수있는 반면인지 증상은 질병 진행 과정에서 나중에 만 나타납니다 (보행 차단이있는 PSP 운동 불능증). 같은 방식으로, 말하기와 같은인지 능력은 처음에는 손실 될 수 있지만 운동 장애는 과정 후반에 나타납니다 (PSP-PNFA, 진행성, 비유 창성 GSP 실어증).

핵상 마비가 기대 수명을 제한합니까?

불행히도 핵상 마비는 기대 수명을 심각하게 제한 할 수 있습니다. 일반적으로 생존 기간은 질병이 처음 나타난 후 6-12 년입니다.

그러나이 질병은 보통 생후 6 ~ 70 년에만 발생하기 때문에 영향을받은 많은 사람들은 여전히 ​​정상 연령에 도달 할 수 있습니다. 대부분의 사망 원인은 호흡 곤란과 삼키기의 어려움과 질병의 후반기에 발생하는 감염입니다. 이전에는 낙상으로 환자가 휠체어에 올라 타 특정 감염을 더욱 촉진 할 수 있습니다.

계승

진행성 핵상 마비 (PSP) 발생의 정확한 메커니즘은 아직 명확하지 않습니다.
파킨슨 병과 마찬가지로,이 질병은 뇌의 중요한 영역 (med. Substantia nigra)의 신경 세포를 파괴합니다.
흑질은 소위 뇌간에 위치한 뇌의 일부이며 운동 작업을위한 중앙 제어 센터입니다.
특히 이러한 신경 세포가 왜 죽는 지 아직 알려지지 않았습니다.
이 세포들은 파킨슨 병에도 영향을 미치기 때문에 파킨슨 병 약물이 진행성 핵상 마비 (PSP)에서 제한된 시간 동안 작용하는 이유를 이해할 수 있습니다.
진행성 핵상 마비 (PSP) 환자의 17 번 염색체에서 유전자 변이 (tau 유전자)가 발견되었습니다.독일의 한 주요 연구 그룹이 진행성 핵상 마비 (PSP)의 배경으로 유전 적 결함을 조사하고 있습니다.

알려진 유전 적 결함에도 불구하고 유전되지 않는 것 같습니다.
따라서 진행성 핵상 마비로 인한 핵상 마비 (PSP) 환자의 발병 위험은 정상 인구의 경우와 다르지 않습니다.