간부전
정의
하나 아래 간부전 간 대사 기능의 제한을 이해합니다. 따라서 간 기능 부전은 간의 대사 기능을 손상시킬 수있는 많은 질병이나 장기 손상의 결과 또는 상태를 나타냅니다. 이러한 관점에서 볼 때 간부전과 간부전을 엄격하게 구분하는 것은 어렵습니다.
그만큼 간부전 최대 범위를 나타내므로 간 기능 부전의 가장 심각한 상태를 나타냅니다. 간 기능 부전은 골격에서 매우 자주 발생합니다. 만성 간 질환 다시 간 알코올성 간경변 이상 만성 바이러스 성 간염 그러나 급성, 예를 들어 독성, 간 손상의 표현 일 수도 있습니다.
- 간부전
- 간 기능
원인
간세포 (간의 세포)가 구조적으로 손상되거나 간으로의 혈액 공급이 손상되면 간부전이 발생합니다. 원인은 매우 다를 수 있습니다. 독일에서 만성 간 손상의 가장 흔한 원인은 알코올 남용입니다. 만성 알코올 섭취는 다양한 중간 단계를 통해 알코올성 간경변으로 이어집니다. 이 단계에서 간 손상은 더 이상 되돌릴 수 없으며 (비가 역적) 간 기능 부전은 돌이킬 수없는 결과이기도합니다.
알코올 독성 간 손상 외에도 바이러스 성 간염으로 인한 간 손상도 언급해야합니다. 주로 간염 바이러스 B, C 및 D는 다양한 전염 경로를 통해 만성 또는 급성 바이러스 성 간염으로 이어지며, 이는 경증에서 중증의 간 기능 부전을 동반 할 수 있습니다. 최악의 경우, 바이러스 성 간염은 돌이킬 수없는 간부전을 동반 한 간경변으로 이어집니다.
간부전의 다른 원인은 PBC와 같은 다른 염증성 질환입니다.주로 저렴한 간경변), PSC (원발성 경화성 간경변),자가 면역 간염 및 기생충 질환 (레슈 마니아 증, 주혈 흡충증, 말라리아). 독성 원인으로는 무알콜 지방간 질환과 데스 캡 버섯의 독과 같은 다양한 독소뿐만 아니라 메토트렉세이트, 아미오다론 및 파라세타몰과 같은 약물도 포함됩니다.
여러 가지 다양한 대사 질환이 간부전의 원인이 될 수 있으며, 치료하지 않고 방치하면 때로는 치료도 정기적으로 이와 관련됩니다.
예를 들어 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 윌슨 병 (구리 저장 병)
- 혈색소 침착증 (철 축적 병)
- 알파 -1 항 트립신 결핍
- 글리코겐 저장 질환
과 - 낭포 성 섬유증. 그러나이 임상상은 매우 드뭅니다.
마지막으로 간경변증, Budd-Chiari 증후군, 오슬러 병과 같은 혈관계 질환을 간부전의 원인으로 꼽아 야합니다.
다음에서 희귀 간 질환에 대해 자세히 알아보십시오. 버드 키 아리 증후군
조짐
간부전으로 피로감이나 상복부 불편 함과 같은 특이한 증상이 나타납니다. 미만성 가려움증과 황달 (피부 및 공막 장막)이 발생할 수 있습니다. 가려움증의 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 피부와 공막에 빌리루빈 대사 산물 (혈액 분해 산물)이 침착되어 노랗게 변합니다. 기저 간경변으로 인해 손바닥 및 발바닥 홍반 (손바닥이나 손등의 발진), 거미 모반 (세 혈관 그림) 또는 caput medusae (배꼽 부위의 정맥 확장)와 같은 전형적인 간 피부 징후가 나타납니다. 그러나 이러한 간 피부 징후는 간부전의 필수 사항은 아닙니다.
간부전은 간의 중요한 대사 기능을 제한합니다. 간에서 더 적은 응고 인자가 형성되기 때문에 출혈 경향이 증가한다는 의미에서 응고 장애가 있습니다. 또한 부종과 복수를 유발하는 알부민 결핍이 있습니다.복수) 리드. 또한 압력 증가 (문맥 고혈압) 간 정맥 (문맥) 식도 정맥류의 형성 (식도의 정맥 확장) 및 때때로 체적 결핍 쇼크까지 생명을 위협하는 출혈까지. 이러한 문맥 고혈압은 예를 들어 수년간 존재 해 온 간경변으로 인해 발생합니다.
또한 간부전은 테스토스테론과 에스트로겐 사이의 불균형을 초래하여 여성형 유방 (여성화) 및 대머리와 가슴의 감각으로 이차 모발의 손실이 남성에게 발생할 수 있습니다. 이러한 변화는 테스토스테론의 호르몬 효과 감소 때문입니다. 여성의 경우 이러한 불균형은 무월경 (월경 출혈 부족)으로 이어집니다.
남녀 모두 성욕과 발기 부전의 영향을받습니다. 간 기능 부전의 경우 간은 더 이상 암모니아 해독과 같은 중요한 작업을 수행하지 않으므로이 대사 산물은 점점 더 체내에 축적됩니다. 간성 뇌병증의 맥락에서 이것은 의식 장애 또는 심지어 간 혼수 상태로 이어질 수 있습니다. 의식에 대한 다양한 제한, 손 떨림 (떨림) 및 최악의 경우 혼수 상태에 빠집니다. 간부전의 또 다른 합병증은 간 신장 증후군으로, 소변 배출량이 감소하는 급성 신부전이 있습니다. 그 형성을 담당하는 메커니즘은 아직 완전히 이해되지 않았습니다.
진단
신체 검사 외에도 간부전 진단에는 실험실 진단 및 기기를 사용한 검사가 포함됩니다. 신체 검사는 간부전의 징후 나 근본적인 원인의 징후 (예 : 간경변)를 보여줄 수 있습니다. 에서 검사 (관찰) 예를 들어 피부 및 공막 (눈의 황변), 복수로 인한 복부 둘레 증가 또는 다음과 같은 고전적인 간 피부 징후 손바닥 홍반 (손바닥에 발진) 또는 거미 네비 (미세 선박 도면). 그러나 이러한 문자도 누락 될 수 있습니다.
간이 커지고 오른쪽 늑골 아래에서 만져질 수 있습니다 (또한보십시오: 부은 간) 구조가 울퉁불퉁합니다. 그러나 간경변의 마지막 단계에서는 간 수축이라는 의미에서 간 크기가 작아집니다.
초음파를 이용한 실험실 진단 및 영상 촬영은 신체 검사보다 더 중요합니다. 특정 간 값 및 합성 매개 변수의 증가 / 감소를 통해 간 기능 부전의 유형과 정도를 추론 할 수있는 혈액 샘플이 실험실에 필요합니다 (실험실 값 섹션 참조). 초음파 검사에서 (초음파 검사) 확대 된 장기에 깊은 인상을 줄 수 있습니다. 간 윤곽이 울퉁불퉁하고 간 각도가 둥글다. 기관의 모양은 통통하고 양면 볼록한 것으로 설명 할 수 있습니다. 조직 구조는 불균일하며 이는 장기에 더 밝고 어두운 영역이 있음을 의미합니다. 이 비균질성은 매우 강하지 만 매우 미묘 할 수 있습니다. 간경변의 진행 단계에서는 초음파 소견에 의해 기관의 크기가 축소됩니다. 건강한 간 사진과 간 기능이 부족한 간 사진을 비교하면 이러한 설명이 더 명확 해집니다. 결과가 불분명하거나 의심스러운 종괴 (예 : 종양)를 명확히하기 위해 간 CT를 수행 할 수 있습니다. 예외적 인 경우 원인이 명확하지 않은 경우 원인을 명확히하기 위해 간 생검을 실시합니다.
요법
간부전의 치료는 원인과 그 심각성에 따라 다릅니다. 때때로 해독제 또는 혈장 분리와 같은 조치로 치료할 수있는 중독과 같은 급성 사건이 있습니다. 그러나 알코올 중독성 간 손상 또는 알코올성 간경변과 관련된 알코올 남용은 종종 간부전의 원인이됩니다. 그런 다음 최우선 순위는 치료 방법으로 알코올 금욕입니다.
다른 원인 질환에는 특별한 치료 조치가 필요합니다. 예를 들어 혈색소 침착증에서 방혈 (다량의 혈액을 뽑아 냄) 우선 윌슨 병을 킬레이트 제 (독성 구리와 비 흡수성 복합체 형성). 따라서 기저 질환을 치료하는 것이 중요합니다.
간 기능 부전의 결과와 증상에 대한 임상 및 외래 환자 관리와간에 손상을 줄 수있는 영향의 감소도 중요합니다. 아미오다론 또는 기타 간 영향 (알코올)과 같은 의약품을 줄이거 나 필요한 경우 중단해야합니다. 균형 잡힌 식단도 필요합니다. 오래된 교리와 달리 단백질 제한은 필요하지 않습니다. 응고 인자가 부족한 경우이를 대체하거나 비타민 K를 투여 할 수 있습니다. 복수 및 기타 부종은 이뇨제로 치료합니다. 알부민이 현저하게 부족하면 알부민을 대체 할 수 있습니다. 간부전과 관련하여 문맥 고혈압 (간정맥 내 고혈압)이 발생한 경우 베타 차단제 (예 : 프로 파 놀롤)를 사용하여이를 줄일 수 있습니다. 이것은 바이 패스 회로의 형성에 중요합니다. 식도 정맥류 (식도의 정맥류) 예방으로 이어질 수 있습니다.
하나 같은 합병증으로 간성 뇌병증 (심각한 간 손상으로 인한 뇌 손상 또는 기능 장애) 외래 또는 입원 환자 조치가 필요합니다. 그것은 뇌병증의 중증도에 달려 있습니다. 간성 뇌병증은 암모니아 침착으로 인한 뇌 손상입니다. 순환계 안정화, 간 독성 인자 회피 및 투여 유당 (완하제)는 여기 전경에 있습니다.
신부전이 발생하는 간신 증후군은 집중적 인 치료와 텔리 프레 신과 알부민의 투여가 필요합니다. 최대 형태의 간부전이라는 의미에서 급성 간부전의 경우 집중적 인 치료가 필요합니다.
위의 조치로 간부전을 되돌릴 수없고 장기 간부전이 발생할 정도로 질병이 진행된 경우 간 이식 만 치료가됩니다. 간 투석과 같은 대체 절차를 사용하여 장기 이식 시간을 연결할 수 있습니다. 그러나 이것은 영구적 인 해결책이 아닙니다.
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실험실 값 / 혈액 값
다양한 실험실 매개 변수의 결정은 간부전의 진단 및 치료 계획에 필수적입니다. 우선, 간 조직 손상을 나타내는 매개 변수와 간에서 합성 장애 (효소 및 단백질 생성)를 감지하는 매개 변수를 구분합니다. 또한 다른 혈액 값은 임상 사진의 심각성을 평가하는 데 사용됩니다.
여기에서이 주제에 대해 자세히 알아보십시오. 혈액 값의 변화.
1. 간 조직 손상
간 조직 손상을 평가하기 위해 소위 트랜스 아미나 제 (GPT 및 GOT), GLDH, 알칼리성 포스파타제, 감마 -GT, 빌리루빈 및 암모니아를 측정합니다. 이러한 매개 변수는 다른 정도로 증가 할 수 있으며 부분적으로 간부전의 원인에 대한 정보를 제공합니다. 예를 들어, 감마 -GT는 알코올 손상의 경우 증가하는 반면 알칼리성 포스파타제의 증가는 담즙 성 간경변의 존재를 나타낼 수 있습니다. 표준 값은 표준으로 포함되어 있으므로 실험실 결과에서 찾을 수 있습니다.
2. 합성 성능
간의 합성 성능을 평가하기 위해 Quick 값과 INR, 알부민 및 총 단백질과 콜린 에스 테라 제를 결정합니다. Quick 값과 INR은 인간 혈액 응고를위한 매개 변수입니다. 간 기능이 부족한 경우 Quick 값이 감소하고 INR이 증가 할 수 있습니다. 이러한 변화는 응고 인자가 간에서 합성되기 때문에 발생합니다. 간부전의 경우 감소합니다. 알부민은 또한 부족한 간에서 더 이상 충분히 생산되지 않기 때문에 감소합니다. 콜린 에스테라아제는 만성 간 질환의 진행 매개 변수 역할을하며 간부전을 감소시킵니다.
여기에서 주제에 대해 자세히 알아보십시오. 콜린 에스 테라 제 결핍
3. 기타 매개 변수
예를 들어 혈구 수에서 간경변은 혈소판 감소로 이어질 수 있습니다 (혈소판 감소증) 그리고 하나 빈혈증 (예 : 비타민 B 12 결핍) 오세요. 간성 뇌병증의 경우 암모니아, 포도당 및 전해질 (예 : 칼륨) 측정에 특별한주의를 기울입니다. 간신 증후군에서는 혈청 크레아티닌이 증가합니다.
자세한 정보는 여기에서 찾을 수 있습니다. 빌리루빈
Child-Pugh
Child-Pugh 기준은 간경변의 예후를 평가하는 데 사용됩니다. 그들은 치료를 조정하고 환자의 생존을 더 잘 추정하는 데 사용됩니다. 다섯 가지 범주가 있습니다. 각 카테고리에 대해 1 점에서 3 점 사이의 점수가 부여됩니다. 결과는 최대 값 15와 최소값 5입니다. 평가되는 개별 범주는 혈청 내 알부민 농도 (g / dl), 혈청 내 빌리루빈 농도 (mg / dl), Quick 값 (%)입니다. 복수 (복부의 물) 및 간성 뇌병증의 존재 및 중증도.
알부민, 빌리루빈 및 Quick 값은 간이 대사 및 합성 기능을 얼마나 잘 수행하는지 측정합니다. 간부전의 경우에는 퀵과 알부민이 감소하고 빌리루빈이 증가합니다.
복수 및 간성 뇌병증은 간부전의 결과이며 간 기능이 얼마나 심각한 지 나타냅니다. Child-Pugh 분류에는 Child A (5-6 점), Child B (7-9 점) 및 Child C (10-15 점)의 세 단계가 있습니다. 점수가 높을수록 환자의 예후가 나빠집니다.
아래에서 읽으십시오: 간경변의 단계
응고 장애
예를 들어 간경변으로 인한 간부전의 맥락에서 후천성 응고 장애가 발생합니다. 이러한 출혈 경향을 출혈성 체질. 이것은 중요한 응고 인자가간에 형성된다는 사실 때문입니다. 간이 합성에서 잘 수행되지 않으면 응고 인자가 부족합니다.
이들은 주로 비타민 K의 기능으로 간에서 형성되는 응고 인자 II, VII, IX 및 X입니다. 이것은 출혈 경향을 크게 증가시킵니다. 식도 정맥류도있는 경우 특히 위험 할 수 있습니다.
이들은 간경변증이있는 사람들에게 매우 흔하며 파열되면 생명을 위협하는 출혈을 일으킬 수 있습니다. 이러한 응고 장애는 실험실 매개 변수 INR 및 Quick 값을 사용하여 모니터링하고 응고 인자를 대체하여 치료합니다.
추가 정보는 다음 주제에서 확인할 수 있습니다. 응고 장애 및 Xarelto®
