원발성 경화성 담관염 (PSC)

정의

원발성 경화성 담관염 (PSC)은 소위 "자가 면역성 원발성 담즙 성 간 질환"중 하나입니다. 이 상태에서 간 내부와 외부의 작은 담도에 만성 염증이 있습니다. 염증 과정에서 좁아지고 담즙 유출이 중단됩니다. 궁극적으로 원발성 경화성 담관염은 작은 담도의 파괴 또는 퇴행으로 이어지며, 이는 후기 단계에서 간 조직으로 넘어가 간경변 원인.

원인

원발성 경화성 담관염의 정확한 원인은 현재 알려져 있지 않습니다. 그러나 눈에 띄는 것은 다른자가 면역 질환, 특히 크론 병. 때때로 임상상에서 가족 성 군집도 관찰되기 때문에 오늘날에는 가능한 것으로 가정합니다. 유전 적 요인 원발성 경화성 담관염이 발생하는 경우.

신체 자체 면역 체계의 과도한 반응 (자가 면역 반응) 담도의 구성 요소에도 개별 유전성 조직 특성 그래서 역할을하는 것 같습니다.

계승

원발성 경화성 담관염 (PSC)이있는 사람들은 종종 질병이 자녀에게 전염 될 가능성에 대해 우려합니다. 그러나 오늘날까지 과학은 책임있는 유전자 없음 식별 또는 상속.그럼에도 불구하고 일부 가족에서는 희귀 한 임상상이 축적되는 것을 관찰 할 수 있습니다.

또한 PSC는 스칸디나비아 국가에서 점점 더 많이 발생하기 때문에 여기에서도 유전이 중요한 역할을하는 것 같습니다. 일부 의학 연구에서는 1 급 친척, 즉 관련자의 아들 또는 딸, 약. 3-5 % 위험 또한 원발성 경화성 담관염이 있습니다. 그럼에도 불구하고 이처럼 가능성이 희박한 상속 가능성만으로 자녀가없는 이유가되어서는 안됩니다.

실험실 / 항체

다음과 같은 다양한 혈액 값 항체는 실험실에서 원발성 경화성 담관염의 증거를 제공 할 수 있습니다. 특히 소위 "담즙 정체 매개 변수" 증가 할 수 있습니다. 담즙 유출과 담즙 형성 장애를 나타냅니다. 어린 아이들이 담즙 세뇨관 점차 질병을 통해 제한된 따라서 담즙 혼잡을 유발하면 담즙 정체 값이 증가합니다. 여기에는 알칼리성 포스파타제 (AP), 감마 -GT 및 간 효소 (트랜스 아미나 제 : GOT, GPT)가 포함됩니다. 후기 단계에서 빌리루빈의 증가는 실험실에서도 관찰 될 수 있습니다. 지속적인 염증 활동으로 인해 대부분의 환자에서 증가 된 침강 속도를 확인할 수 있습니다.

영향을받은 사람들 중 일부 (약 60-80 %)는 신체의자가 면역 반응의 발현으로 소위 "p-ANCA"항체를 가지고 있습니다. "ANA"및 "SMA"항체는 여전히 비특이적 일 수 있지만 증가 할 수도 있습니다.

조짐

초기 단계에서 원발성 경화성 담관염은 종종 증상이 없습니다 (무증상). 문맥 상에 불명확 한 상복부 불편압통이나 메스꺼움과 같은 영향을받은 사람들은 종종 의사를 먼저 방문합니다. 간 기능이 이미 제한 될 수 있기 때문에 독성 분해 산물이 체내에 축적됩니다. 결과적으로 영향을받은 사람들은 심각한 가려움 (프 루리 투스) 온몸.

특히 제한적으로 느껴지는 증상으로는 피로감, 쇠약감 및 현저한 성능 저하 등이 있습니다. 원발성 경화성 담관염 (PSC)이 지속되면 환자가 불평하는 것은 드문 일이 아닙니다. 원치 않는 체중 감소. 담도의 급성 염증 (담관염)으로 발열, 심한 상복부 통증 또는 오한이 관찰 될 수 있습니다.

많은 경우 PSC는 다른 사람들과 함께합니다. 자가 면역 질환 (예 : 궤양 성 대장염, 크론 병). 설사, 복통 또는 체중 감소와 같은 이러한 동반 질환의 증상은 다른 증상을 가릴 수 있습니다.

간경변의 증상은 황달, "위에 물"(복수) 또는 간부전과 같은 후기 단계에서 나타납니다.

진단 / MRI

자세한 질문과 함께 원발성 경화성 담관염의 진단을 명확하게 확립하기 위해 (Anamnese) 및 신체 검사 (황달 유연함?) 추가 진단 조치가 취해집니다.

실험실에서의 혈액 검사 외에도 간과 담낭의 초음파 검사가 먼저 이루어집니다. 이것에 무통 이 검사는 고주파 초음파를 사용하여 내부 장기를 그림으로 표현합니다. 그러나 감염된 담관은 매우 작기 때문에 초음파 검사로 직접 볼 수 없습니다. 그러나 원발성 경화성 담관염으로 인한 담도 폐색을 아무런 문제없이 발견 할 수 있습니다!

진단 범위를 더 좁히기 위해 특별한 형태의 MRI 검사, MRCP 각기. 이 자기 공명 검사 동안 환자는 짧은 시간 동안 관형 MRI 기계로 밀어 넣습니다. 특정 방향의 자기 파를 이용하여 작은 담관이있는 간의 상세한 영상을 생성 할 수있어 대부분의 경우 "일차 성 경화성 담관염"의 진단을 확인할 수 있습니다.

치료

불행히도, 원발성 경화성 담관염에 대한 치료법은 아직 없습니다. 그들 만 간 이식 가능한 한 오랫동안 간 값을 안정적으로 유지하고 감염 가능성을 피하기 위해 다양한 약물을 사용할 수 있습니다. "Urodeoxycholic acid"또는 줄여서 UDCS는 치료에있어 오랜 전통을 가지고 있습니다. 간 값을 개선하고 종종 감소로 이어지는 것으로 나타났습니다. 가려움 그리고 황달. 또한이 약물은 영향을받는 사람들의 담관암 위험을 줄이기 위해 논의 중입니다.

담도의 급성 및 통증 성 염증 (담관염)을 예방하기 위해 영향을받은 사람들은 때때로 항생제를 복용해야합니다.

담도가 명확하게 좁아진 경우 (협착) 담석 형성이 선호됩니다. 이러한 수축을 다시 "확대"하고 담즙의 흐름을 보장하기 위해 때로는 소위 "ERCP“치료 완료. 위 내시경과 마찬가지로 카메라가 달린 작은 튜브가 입을 통해 삽입되어 담관까지 밀어 올립니다. 어쩌면 일어날 수도 있는 병목 현상그러나 더 작은 담석도 ERCP의 일부로 직접 제거 할 수 있습니다. 그 동안 환자는 잠 들어 있고 진정제 덕분에 아무것도 느끼지 않습니다.

간경변

간경변 진행성 간 질환의 말기입니다. 원래의 간 조직은 점점 더 결합 조직으로 대체되어 우리의 중요한 기관이 더 이상 그 임무를 수행 할 수 없습니다. 이러한 방식으로 발생하는 간 손상은 대부분의 경우 취소 할 수 없습니다.

치료하지 않고 방치하면 원발성 경화성 담관염이 간경변으로 발전하여 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있습니다. 여기에는 출혈, 뇌 질환 또는 신장 손상.

대장 암

원발성 경화성 담관염 환자는 일생 동안 대장 암에 걸릴 위험이 상당히 높습니다 (대장 암) 아프다. 일반 인구와 비교할 때 전문가들은 10 배 가능성 증가. 가능한 한 빨리 결장암을 발견하기 위해 일정한 간격 대장 내시경이 수행됩니다. 소위 암의 선구자도 폴립, 일반적으로 검사 중에 제거됩니다. 그러나 더 자주 발생합니다. 담관 암종 (CCC) 위로!

크론 병

크론 병과 같은 만성 염증성 장 질환은 원발성 경화성 담관염 (PSC) 환자의 약 80 %에서 발견됩니다. 그들 중 약 80 %가 궤양 성 대장염 크론 병은 20 %에 불과합니다. 동시 존재 염증성 장 질환의 규칙 예외가 아닙니다!

종종 예를 들어 크론 병은 설사, 체중 감소 및 복통과 같은 전형적인 증상으로 진단되었습니다. 몇 년 후, 환자는 피로 또는 상복부 통증과 같은 새로운 증상을 발견하지만 장 질환이 원인이라고 의심합니다. 따라서 마다 크론 병 진단 PSC의 전형적인 증상이 조회됩니다!