악성 고열

동의어

• 악성 고열증,
• MH 위기

영어: 악성 고열

소개

악성 고열의 전체 그림은 마취와 관련하여 거의 독점적으로 발생하는 매우 심각한 대사 불균형입니다. 일상 생활에서 특정 마취제와 접촉 한 후 근육 세포의 칼슘 균형에 증상이없는 기질 관련 장애는 심장 부정맥, 산소 결핍,과 산성 및 신체의 과열과 함께 전반적인 신진 대사를 크게 방해합니다. 결과적으로 응고 장애, 근육 손상, 폐 과수 화, 신부전 및 뇌 및 신경계 손상이 발생하여 환자의 생명을 위협 할 수 있습니다. 치료하지 않고 방치하면 이러한 악성 고열 위기는 70 ~ 80 %의 사례에서 치명적이며, 지속적이고 조기 치료를 통해 사망률을 5 % 미만으로 줄일 수 있습니다. 악성 고열을 유발하지 않는 나중 수술에 다른 마취제를 사용할 수 있으려면 발생한 위기를 문서화하는 것이 중요합니다.

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악성 고열의 정의

악성 고열은 마취 중 특정 약물과의 접촉을 통해 이러한 소인이있는 환자에서 신체의 에너지, 산소 및 산-염기 균형이 탈선되는 대규모 대사 장애입니다.

역학

악성 고열에 대한 소인의 발생률은 인구의 약 1 / 10,000로 추정됩니다. 질병의 전체적인 그림은 250,000에서 500,000 마취 중 하나에서 발생하며 의심되는 경우는 약 1/3 만 마취에서 발생합니다. 젊은 남성은 전반적으로 더 자주 영향을받습니다.

악성 고열의 원인

악성 고열은 아직 완전히 연구되지 않은 근육 세포의 칼슘 균형 파괴로 일상 생활에서 증상이 없습니다.
특정 트리거와의 접촉, v. ㅏ. 마취 중에 근육을 이완시키는 기체 마취제와 약물은 근육 세포의 칼슘 균형에 급격하게 발생하는 조절 장애를 일으켜 세포 내부에 칼슘이 넘치게합니다.

이것은 근육에서 매우 에너지 집약적 인 과정을 시작하여 에너지 운반체, 산소 및 그로 인한 분해 산물의 소비를 통해 전체 유기체에 광범위한 결과를 가져옵니다. 근육에서 소비되는 산소 및 에너지 운반체는 더 이상 다른 기관에서 사용할 수 없습니다. 분해 생성물은 신체를 과도하게 산성화하고, 호흡과 신체의 무기질 균형이 탈선하고 체온이 급격히 상승하여 유기체의 제어 회로가 추가로 중단되고 악성 고열을 유발합니다.

유발 물질이란 무엇입니까?

악성 고열의 유발 물질, 즉이 기능 장애를 유발할 수있는 물질은 흡입 마취제, 숙시 닐 콜린 및 카페인입니다. 흡입 마취제, 예 : 세보 플루 란, 마취를 유도하고 유지하는 데 사용됩니다. 예외적으로 아산화 질소는 안전한 물질이며 악성 고열을 유발하지 않습니다. Succinylcholine은 마취 중 일부 경우에 사용되는 탈분극 근육 이완제이며 가장 중요한 유발 물질입니다. 스트레스도 유발 요인이 될 수 있습니다.

네오스 티그 민

Neostigmine은 콜린 에스 테라 제 억제제. 효소 아세틸 콜린 에스 테라 제에 의해 시냅스 틈새에서 아세틸 콜린의 분해를 방지합니다. 이 효과는 마취를 유도하고 유지하는 데 사용되는 비탈 분 극성 근육 이완제의 길항제로 적합합니다. Neostigmine은 예를 들어 마취에서 벗어날 때 또는 중증 근무력증에 대응하기 위해 사용됩니다. 비 탈분극 근육 이완제는 숙시 닐 콜린과 같은 탈분극 제와 달리 악성 고열을 유발하는 물질이 아니기 때문에 여기에서는 네오스 티그 민을 사용하지 않습니다.

악성 고열의 증상

악성 고열 발병의 초기이지만 특이한 징후는 마취 중 심장 부정맥입니다. 증가 된 이산화탄소 함량은 환자의 날숨에서 측정 할 수 있으며 시간이 지남에 따라 근육 경직이 발생합니다 (엄밀) 온몸. 심박수가 증가하면 혈압이 떨어지고 환자의 순환이 불안정 해집니다. 체온의 강한 상승은 상대적으로 늦게 발생합니다.

악성 고열의 추가 과정에서 위기에 처한 근육의 세포 사멸은 혈액에 칼륨 과부하를 초래하여 심장 부정맥, 신체의 산소 부족 및 불충분 한 호흡으로 인해과 산성으로 이어질 수 있습니다. 합병증에는 신부전, 호흡 부전, 심혈관 부전 또는 뇌 부종이 포함될 수 있습니다.

진단

마취중인 환자는 도구 ( "mOnitoring“), 마취 전문의는 악성 고열에 매우주의를 기울입니다. 악성 고열의 초기 징후는 내쉬는 공기에서 이산화탄소 함량이 증가하는 것입니다. 혈액 가스 분석에서과 산성화 징후를 감지 할 수 있습니다. 악성 고열 위기가 의심되면 즉각적인 조치와 진단이 필수적입니다.

수술 전에 악성 고열의 소인을 명확히하기 위해 현재 실험실에서 채취 한 근육 샘플을 검사하는 유일한 방법이 있습니다. 그러나 이것은 작은 작업이 필요하기 때문에 (근육 생검)이 필요한 경우이 방법은 포괄적 인 테스트 / 진단에 적합하지 않습니다.

요법

유발 물질의 공급을 즉시 중단하고 치료에 가장 중요한 것 혹시. 다른 마취 절차로의 변경.
단 트롤 린 약물을 투여하면 질병 기전이 중단 될 수 있습니다. 이미 진행중인 작업은 가능한 한 빨리 종료해야합니다. 산소 공급이 증가하고 필요한 경우 신체의 산성화와 심장 부정맥은 약물로 치료할 수 있습니다. 일관된 조기 치료 활동을 통해 악성 고열 위기의 사망률을 거의 0으로 줄일 수 있습니다.

예보

악성 고열은 마취 상태에서 심각하고 잠재적으로 생명을 위협하는 사건입니다. 그러나 MH 환자 치료에 대한 임상 경험, 악성 고열의 소인이 의심되는 경우 무방 발 마취의 가능성, 단호한 치료 활동, 모니터링 및 집중 치료 옵션의 개선을 통해 치료되지 않은 높은 사망률을 획기적으로 높일 수있었습니다 줄이기 위해.

환자가 이전 수술 과정에서 악성 고열을 의심하는 경우이를 잘 문서화하고 환자에게 이에 대해 알려야 이후 수술을 계획 할 때 마취 전문의에게 알릴 수 있습니다.

악성 고열 (신진 대사 불균형, 심장 부정맥, 신체 과열 등)의 결과는 주로 수술 중 소위 유발 물질 (마취제) 투여로 인해 발생합니다. 따라서 악성 고열 치료에서 추가 손상을 피하기 위해 트리거 물질의 즉각적인 중단이 최우선 순위입니다. 악성 고열은 주로 칼슘 방출을 증가시키기 때문에 가능한 한 빨리 중단되어야합니다. 수술 중 탈선의 첫 징후 (심장 부정맥, 신체의과 산성화)가 나타나면 근육 이완제 (특히 단 트롤 렌)로 악성 고열을 즉시 치료하는 것이 중요합니다. 이 약제는 칼슘 채널을 차단하여 너무 많은 칼슘이 세포로 들어가는 것을 방지합니다. 이것은 신진 대사 탈선과 근육의 경련을 최소화합니다. 또한 엄청난 열 증가를 방지합니다.

악성 고열 치료를 위해서는 즉각적인 투여가 매우 중요하기 때문에 현재 독일 수술실에서는 그러한 치료법을 손에 넣는 것이 필수적입니다. 최근 몇 년 동안, 이로 인해 악성 고열로 사망하는 사람이 점점 줄어 들었습니다. 그럼에도 불구하고 유전 적 성향이있는 경우, 악성 고열이 처음에 발생하지 않도록 "전통적인 유발 물질"(마취제)의 투여를 피해야합니다. 따라서 수술의 위험이 있는지 확인하기 위해 가족 중에 알려진 질병이 있는지 검사를받는 것이 좋습니다. 악성 고열의 위험이있는 경우 수술 중에 유발 물질을 사용하지 않습니다. 대신 소위 총 정맥 마취 (TIVA)에 수단이 사용됩니다. 여기에서 아산화 질소 또는 비탈 분 극성 근육 이완제가 마취제로 사용될 수 있습니다. 목표는 수술 중에 프로포폴 및 진통제 (예 : 아편 제)와 같은 수면제를 환자에게 지속적으로 주입하는 것입니다. 이것은 방아쇠 물질을 사용하지 않고 전체 수술 동안 고통과 무의식으로부터 자유를 보장합니다. 따라서, 마취제로서 유발 물질을 사용하지 않는 한 악성 고열 환자의 수술 위험이 증가하지 않습니다.

단 트롤 린과 같은 근육 이완제의 즉각적인 투여에도 불구하고 신진 대사의 탈선이 있습니다. 여기에는 무엇보다도 신체의 산성화 (산증)뿐만 아니라 증가 된 농도 이산화탄소 (CO2) 혈액. 둘 다 인체에 해 롭기 때문에 악성 고열 치료를 위해 100 % 산소 흡입을 사용하고 환자가 인공 호흡기를 통해 더 많이 호흡 할 수 있도록하여 더 많은 CO2를 내뿜고 동시에 더 많은 O2를 신체에 사용할 수 있도록합니다. 이것은 산소 부족 (저산소증) 반대. 신체의 산성화는 알칼리성 약제 (예 : 탄산 수소 나트륨) 대응.

혈액 응고 장애를 피하기 위해 악성 고열 요법을 자주 사용합니다. 헤파린. 이 치료법은 혈액이 완전히 응고되지 않도록합니다. 따라서 혈액은 뭉치지 않고 액체 상태로 유지됩니다. 이것은 특히 중요합니다 혈전 형성 예방 및 가능 색전증 피하기 위해. 신장 기능은 악성 고열로 인해 위험합니다. 여기서 가장 중요한 것은 크러시 증후군 피하기 위해. 크러쉬 증후군에서는 다음과 같은 공격이 증가하여 발생합니다. 미오글로빈 에 신부전. 미오글로빈은 무엇보다도 손상된 근육에서 점점 더 많이 방출됩니다. 악성 고열 치료법으로 비뇨기 약물 투여 (이뇨제) 중요합니다. 악성 고열의 대사 탈선 과정에서 신체는 또한 더 많은 열을 축적합니다. 이를 최소화하기 위해 몸을 약간 식 힙니다 (예 : 시원한 수건 사용). 수술 중에 심장 부정맥이 발생하기 때문에 (특히 심장 박동 증가) 심장 활동과 혈압을 모니터링하는 것이 또 다른 치료 방법입니다. 환자는 종종 중환자 실로 이송됩니다.