Klippel-Feil 증후군

동의어 : 선천성 자궁 경부 활막 증

정의

소위 Klippel-Feil 증후군 는 타고난 기형, 특히 경추 우려. 주요 기능은 부착 ...에서 경추 다른 기형과 관련이있을 수 있습니다.
Klippel-Feil 증후군은 1912 년 프랑스 신경 학자이자 정신과 의사 인 Maurice Klippel과 프랑스 신경 학자 인 André Feil에 의해 처음 완전히 설명되어 이름을 따서 명명되었습니다.
이 증후군이 발생하는 빈도는 다음과 같이 결정됩니다. 1:50000 표시되었으므로 희귀 한 것들 질병.

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원인

이 질병의 원인은 이미 임신 초기배아 조직의 특정 부분을 소위 자궁 경부 체절제대로 성숙하지 않거나 평소처럼 발달하지 않습니다. 이 발달 장애가 왜 발생하는지는 아직 명확하지 않습니다. 이 증후군의 표현은 매우 다르며 완전히 해가없는 거의 보이지 않거나 심각한 기형 동반.
Klippel-Feil 증후군은 다음과 같은 특징이 있습니다. 합병 둘 이상의 척추체 목 부위의. 어떤 경우에는 전체 경추가 함께 융합 될 수 있습니다. 특징도 하나 딥 헤어 라인 그리고 척추 성장의 결과로 매우 짧은 목 와 목 강화 그리고 머리의 잘못된 자세, ㅏ 사경, 또한 torticollis osseus라고도합니다. 그러나 이러한 전형적인 임상 징후는 34 – 74 % 환자는 운동 범위가 잘 보존되기 때문입니다.

뼈 유착은 심각도에 따라 불편 함을 유발할 수 있습니다. 경추의 이동성이 심하게 제한 될 수 있습니다. 그러나 이동성 부족은 유착 사이, 위 또는 아래에있는 다른 척추 관절에 의해 부분적으로 보완되며 과잉 모바일 아르. 그러나 이것은 또한 척추의 과잉 이동 영역이 덜 안정되어 있음을 의미하므로 이러한 영역에서 심각한 문제가 발생할 수 있습니다. 백 마크 목 부위에 불안정 또는 하나 척추 관절염 (척추 궁 관절의 퇴행성 변화). 두개골 뼈와 소위 사이의 첫 번째 경추 관절 아틀라스 뼈 융합되면,이 기형은 아래쪽 관절보다 더 많은 불편 함을 유발합니다.

조짐

특징적인 증상은 이동 제한, 두통, 소인 편두통, 목 통증 과 신경 통증척추의 비정상적인 형성에 의해 발생하며, 이는 새로운 신경근을 기계적으로 자극하거나 대부분 선천적으로 척추관, 소위 골수 병증.

또한 그와 관련된 수많은 기형 및 증상. 그래서 다른 뼈에 이상이있을 수 있습니다. 견갑골 높이 (Sprengel의 변형), 갈비뼈 이상, 방해 손가락 발달, 척추의 더 깊은 곡률뿐만 아니라 뚜렷한 것과 같은 후만증 또는 하나 척추 측만증그것은 또한 좋은 시간에 치료되어야합니다.
다른 이상이 발생할 수 있습니다. 구순열과 구개열, 치과 질환, 소위 척추이 분증, 눈 근육 마비 (듀안 증후군) 또는 수반되는 귀의 잘못된 배치 난청 이루어져 있다.
그들은 또한 특징적입니다 기형 의 심장 또는 des 요로, 이것이 Klippel-Feil 증후군을 진단 할 때 항상 하나의 초음파 이러한 기형은 처음에는 무증상 일 수 있으므로 요로를 검사해야합니다.

진단 및 치료

그러나 진단이 분명하지 않은 많은 환자들은 성인이 될 때까지 증상과 진단을 경험하지 않습니다. Klippel-Feil 증후군은 임상 검사를 통해 진단되며, 경추의 정확한 표현을 위해 기형의 정확한 위치와 범위를 볼 수 있도록 2면에서 X-ray 검사를합니다.
또한 척추의 MRI (방사선 노출로 인해 어린 소아의 CT보다 선호 됨) 또는 척추의 손상 또는 수축 가능성을 확인하고 관련 이상을 발견하기 위해 종종 수행됩니다.

불행히도 Klippel-Feil 증후군은 인과 적으로 치료할 수 없습니다. 치료는 일반적으로 유지 근육을 강화하고 증상을 완화하기 위해 물리 요법의 형태로 smptomatic입니다. 더 나쁜 경우에는 심한 통증의 경우 척추 주사를 사용할 수 있으며, 척추 관절의 심각한 불안정성이있는 매우 특정한 경우에는 수술이 필요할 수도 있습니다. 일부 척추 분절에서 과잉 이동성이 뚜렷한 환자는 어떤 경우에도 일상적인 활동을 제한하고 척수 손상을 유발하지 않도록 경추에 많은 부담을주는 경련을하지 않아야합니다.

예보

예후는 매우 다르며 개인에 따라 많이 다릅니다. 질병 표현 이미 발생했습니다 결과적 손상 에서. 그러나 Klippel-Feil 증후군의 원인은 치료할 수 없습니다. 또한 불만은 일반적으로 프레임에서 발생합니다. 퇴행성 변화 척추는 나이가 들면서 증가합니다. 기대 수명 측면에서 Klippel-Feil 증후군은 예후가 좋으며 대부분의 환자는 대체로 정상적인 삶을 영위 할 수 있습니다. 수술은 거의 필요하지 않습니다. 그러나 인식되지 않는 수반되는 기형은 심각해질 수 있습니다. 합병증 이끌 기 위해.