유잉 육종

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동의어

뼈 육종, PNET (원시 신경 외배엽 종양), Askin 종양, Ewing-뼈 육종

영어 : 유잉 육종

정의

어느 유잉 육종 그것은에서 온 골수 나가는 뼈 종양10 ~ 30 세 사이에 발생할 수 있습니다. 그러나 주로 15 세까지의 어린이와 청소년에게 영향을 미칩니다. 유잉 육종은 그보다 덜 일반적입니다 골육종.

유잉 육종은 긴 육종에 국한됩니다. 긴 뼈 (대퇴골 (허벅지 뼈)와 경골 (신))뿐만 아니라 골반이나 갈비뼈에서. 그러나 원칙적으로 몸통과 사지 골격의 모든 뼈가 영향을받을 수 있습니다. 특히 전이는 폐 가능합니다.

회수

유잉 육종에 걸릴 확률은 <1 : 1,000,000입니다. 연구에 따르면 그곳에 사는 백만 명당 매년 약 0.6 명의 새로운 환자가 유잉 육종에 걸립니다.

골육종 (약 11 %) 및 연골 육종 (약 6 %)과 비교하여 유잉 육종은 원발성 악성 골종양의 또 다른 대표자로 3 위를 차지했습니다. 유잉 육종은 주로 10 세에서 30 세 사이에 발생하지만 주요 증상은 20 세 (15 세)에 발견되었습니다. 따라서 주로 성장하는 골격에서 나타납니다. 소년의 56 %가 소녀보다 유잉 육종으로 고통받는 경우가 약간 더 많습니다. 소아와 청소년의 원발성 악성 골종양을 비교해 보면 유잉 육종이 2 위를 차지합니다. 아기 뼈 육종에서 소위 골육종의 비율은 약 60 %, 유잉 육종의 비율은 약 25 %입니다. .

원인

요약의 맥락에서 이미 설명되고 제시된 바와 같이, 유잉 육종 완전히 명확히 할 수 없습니다. 그러나 유잉 육종은 가족 성 골격 이상이 있거나 출생 후 1 세 미만의 환자가있을 때 종종 발생하는 것으로 밝혀졌습니다. 망막 모세포종 (= 청소년기에 발생하는 악성 망막 종양). 연구에 따르면 소위 유잉 육종 계열의 종양 세포에 변화가 있음 염색체 # 22 전시회. 이 돌연변이는 모든 환자의 약 95 %에 존재한다고 믿어집니다.

현지화

유잉 육종의 가장 흔한 위치는 긴 관상 뼈, 특히 경골과 비골 또는 편평한 뼈에서 찾을 수 있습니다. 그럼에도 불구하고 악성 골암 인 유잉 육종은 모든 뼈에 영향을 미칠 수 있습니다. 큰 뼈가 가장 자주 영향을 받고 작은 뼈는 드물게 영향을받습니다. 긴 관상 뼈가 영향을받는 경우 종양은 일반적으로 소위 골반 부위 인 샤프트 부위에서 발견됩니다.

선호하는 위치 :

• 약 30 % 대퇴골 (허벅지 뼈)
• 약 12 % 경골 (정강이)
• 약 10 % 상완골 (상완골)
• 약 9 % 분지
• 약 8 % 비골 (비골).

초기에 발생하는 심한 혈행 성 전이 (다음 섹션 참조)로 인해 연조직의 국소화도 가능합니다.

골반의 국소화

유잉 육종은 골반 뼈에 원발성 종양 (종양의 기원 부위)으로 국한되어 있습니다. 그러나 훨씬 더 자주 원발성 종양은 긴 관형 뼈에 있습니다.
첫 번째 증상은 골반 부위의 부기, 통증 및 과열 일 수 있습니다.

발의 국소화

발은 원발성 종양에서 드문 위치입니다. 경골이나 비골의 원발성 종양이 발의 전이를 선호하는 것이 더 흔합니다.
특히 청소년기에 발의 통증과 부종이 명확하지 않고 과열되는 경우 유잉 육종도 청소년 관절염과 함께 제외되어야합니다. 여기서 최악의 상황을 반드시 가정 할 필요는 없습니다. 이미징 형태의 표적 진단은 불만의 원인에 대한 초기 명확성을 제공 할 수 있습니다.

전이

위에서 언급했듯이 이것은 적용됩니다 유윙 육종 초기 혈류 (= 혈류를 통해) 전이. 따라서 전이는 또한 연조직에 정착 할 수 있습니다. 이들 중 주로 폐 체하는. 그러나 골격은 혈류를 통한 전이의 영향을받을 수도 있습니다.

Ewing 육종이 조기 전이성으로 분류된다는 사실은 진단 당시 모든 사례의 약 25 %에서 전이가 발견 될 수 있다는 연구에 의해 입증되었습니다. 안타깝게도 전이를 항상 발견 할 수는 없기 때문에 암흑 률이 훨씬 더 높을 수 있습니다.

진단

유잉 육종은 다양한 증상을 유발할 수 있습니다. 아래에 나열되어야합니다.

• 원인 불명의 통증
• 영향을받은 부위의 부기 및 일반적으로 통증
• 림프절의 부기
• 국소 염증 징후 (발적, 부기, 과열)
• 원치 않는 체중 감소
• 마비까지 기능적 제한
• 사고없이 골절
• 식은 땀
• 중등도 백혈구 증가 (= 혈액 내 백혈구 수 증가)
• 성능 저하

임상, 영상 및 실험실 진단에 따라 다음 기준이 충족되면 충분한 확률로 종양을 배제 할 수 있습니다.

• 질량의 증거가 없습니다
  또는

눈에 띄는 부종, 입증 된 종괴 또는 불명확 한 불만은 비종 양성 질환으로 명확하게 설명되고 문서화 될 수 있습니다.

기본 진단 :

원칙적으로 이미징 방법은 기본 진단에 사용됩니다. 이것들은
엑스레이 검사
종양 국소화 부위의 X-ray 검사 (최소 2 단계)

초음파 검사
종양의 초음파 검사 (특히 감별 진단에서 연조직 종양이 의심되는 경우)

추가 정보를 얻고 차등 진단 구분을 가능하게하기 위해 실험실 진단 (실험실 값 검사)이 사용됩니다. 이 실험실 진단의 일부로 다음 값이 결정됩니다.

• 혈구 수
• 철분 (종양 감소로 인해)
• 전해질 (고칼슘 혈증 배제)
• ESR (침강 률)
• CRP (C 반응성 단백질)
• 알칼리성 인산 분해 효소 (aP)
• 뼈 특정 (AP)
• 산성 포스파타제 (sP)
• 전립선 특이 항원 (PSA)
• 요산 (HRS) : 세포 회전율이 높을수록 증가합니다 (예 : 혈모 세포증
• 총 단백질 : 소비 과정에서 감소
  단백질 전기 영동
• 소변 상태 : 파라 단백질-골수종 (혈장 세포종)의 증거
• 종양 마커 NSE = 유잉 육종의 뉴런 특이 적에 놀라 제

특수 종양 진단

자기 공명 영상 (MRI)

기본 진단의 맥락에서 언급 된 영상 방법 외에도 자기 공명 단층 촬영은 개별 사례에서 사용할 수있는 추가 가능성을 나타냅니다.

MRI (자기 공명 단층 촬영)를 사용하면 연조직을 특히 잘 볼 수 있으며, 이로 인해 영향을받은 뼈의 인접 구조 (신경, 혈관) 로의 종양 확장을 볼 수 있습니다. 또한 MRI (Magnetic Resonance Tomography)를 사용하여 종양 부피를 추정 할 수 있으며 종양의 국소 정도를 명확히 할 수 있습니다.

악성 골 종양이 의심되는 즉시 종양이있는 전체 뼈를 촬영하여 전이 (악성 정착)를 배제해야합니다.

컴퓨터 단층 촬영 (CT) :
(특히 딱딱한 (피질) 뼈 구조를 보여주기 위해)

양전자 방출 단층 촬영 (PET)
(아직 충분히 유효하지 않은 값)

주제에 대해 자세히 알아보십시오. 양전자 방출 단층 촬영

종양 혈관을 시각화하기위한 디지털 감산 혈관 조영술 (DSA) 또는 혈관 조영술

골격 신티 그래피 (3 상 신티 그래피)

생검
위에서 여러 번 언급했듯이, 예를 들어 유잉 육종과 골수염을 구분하는 것은 매우 어려울 수 있습니다. 증상이 유사하다는 사실 외에도 X-ray는 항상 직접적인 정보를 제공 할 수 없습니다. 위에서 설명한 소위 비 침습적 진단 후에도 여전히 종양이 의심되거나 종양의 유형과 존엄성이 불명확 한 경우 조직 병리학 적 검사 (= 조직 검사)를 수행해야합니다.

공개 절차

절개 생검

소위 절개 생검의 일환으로 종양이 부분적으로 외과 적으로 노출됩니다. 마지막으로 조직 샘플을 채취합니다 (가능한 경우 뼈와 연조직). 제거 된 종양 조직은 직접 평가할 수 있습니다.

절제 생검 (완전한 종양 제거)

예를 들어 더 작은 골 연골종의 악성 종양 (양성 종양에서 악성 종양으로의 변화)이 의심되는 경우와 같은 예외적 인 경우에만 고려됩니다.

요법

여기에서 치료 방법은 일반적으로 여러 수준입니다. 한편으로, 소위 치료 계획은 일반적으로 수술 전 화학 요법 치료를 제공합니다 (= 신 보조 화학 요법). 유잉 육종을 외과 적으로 제거한 후에도 방사선 요법과 필요한 경우 새로운 화학 요법을 통해 치료 후속 치료가 제공됩니다. 여기서 골육종과의 차이가 눈에 띄게됩니다. 유잉 육종에 비해 골육종은 방사선 민감도가 낮습니다.

치료 목표 :
소위 치료 (치유) 치료법은 특히 유잉 육종이 국소화되고 전이가없는 환자에게 제공됩니다. 한편, 수술 및 방사선 요법과 결합 된 소위 신 보조 화학 요법은 더 많은 기회를 열어줍니다. 유잉 육종이 폐 외부로 전이되는 경우 (= 일반화 된 종양 질환, 폐외 전이) 치료는 일반적으로 완화 (수명 연장) 특성을 갖습니다 (아래 참조).

치료 양식 :
현지:

• 수술 전 화학 요법
• 수술 요법 (Enneking 후 광범위 또는 급진적 절제)
• 방사선 요법

전신 :
항 종양 화학 요법

• 병용 요법 (주로 (= "첫 번째 라인") : 독소루비신, 이포 스파 미드, 메토트렉세이트 / Leukovorin, cisplatin; 두 번째 줄 (= "두 번째 줄") : etoposide 및 carboplatin)
  (프로토콜은 예고없이 변경 될 수 있습니다.)

치료 요법 :

• 수술 전후에 공격적인 다 물질 화학 요법
• 외과 적 종양 절제 또는 방사선 단독 형태의 국소 치료
• 요법을 보충하십시오 사전 조사 (예 : 수술 불가능한 종양의 경우, 비 반응자) 또는 조사 후
• 수술 치료의 맥락에서 특히 수술 방법의 발전으로 인해 사지를 보존하는 개입이 많은 경우에 가능하다는 점을 언급하는 것이 중요합니다. 그러나 치료에 대한 전망이 항상 최우선 순위이므로 기능 상실 가능성이 아니라 항상 급진적 (= 종양 학적 품질)에 초점을 맞춰야합니다.
• 그런 다음 화학 요법을 계속할 수 있습니다 (위 참조). 그런 다음 소위 통합에 대해 이야기합니다.
• 폐 전이 환자의 경우 부분적인 폐 제거와 같은 폐 영역에 대한 추가 개입이 필요할 수 있습니다.

완화 (생명 연장) 요법 :
전신 종양 질환 (= 폐외 전이)이있는 환자는 몸통에서 원발성 종양을 찾아야하며 /거나 원발성 종양이 수술 불가능한 것으로 입증되어야합니다. 이러한 경우 일반적으로 완화 요법 만 가능합니다. 이러한 경우에는 일반적으로 삶의 질을 유지하는 데 초점을 맞추므로 치료는 통증 완화 및 기능 유지에 중점을 둡니다.

예보

재발 여부는 전이 정도, 수술 전 화학 요법에 대한 반응 및 종양 제거의 "급진적 특성"에 따라 크게 좌우됩니다. 현재 5 년 생존율은 약 50 %로 알려져 있습니다. 특히 작전 개선으로 지난 25 년 동안 생존 가능성을 높일 수있었습니다.

일차 전이로 생존율이 감소합니다. 여기서 생존율은 약 35 %입니다.

회복 가능성

다른 암과 마찬가지로 Ewing 육종에서 회복 될 확률은 통계적으로 평균 회복율과 생존율 만 보여주기 때문에 처음에는 개별적으로 다르게 간주됩니다.
종양을 수술로 완전히 제거 할 수 있으면 회복 가능성이 높아집니다. 그 전에 종양을 줄이기 위해 화학 요법을해야합니다. 종양이 외과 적으로 제거 된 후 남은 종양 세포를 죽이기 위해 추가 화학 요법을 수행해야합니다.
종양을 수술로 완전히 제거 할 수 없으면 회복 가능성이 훨씬 더 큽니다. 화학 요법을 통한 후속 치료도 여기서 이루어져야합니다.
수술 할 수없는 종양은 반드시 방사선을 조사해야합니다.
일반적으로 진단 당시 전이가 이미 존재하면 유잉 육종에 대한 치료 가능성이 더 낮다고 말할 수 있습니다. 이것은 종양이 퍼졌고 신체의 다른 곳에서도 성장하고 있음을 의미합니다.

생존률

일반적으로 생존율은“5 년 생존율”의 통계적 값으로 의학에서 제공됩니다. 이는 정의 된 환자 그룹에서 5 년 후 생존자의 수가 얼마나 많은지를 백분율로 나타냅니다. Ewing 육종에 대해보고 된 생존율은 40 %에서 60-70 % 사이입니다. 이러한 넓은 영역은 생존율이 각 뼈 영역의 감염에 달려 있다는 사실에서 비롯됩니다. 예를 들어, 팔 및 / 또는 다리의 뼈가 영향을받는 경우 5 년 생존율은 60-70 %입니다. 골반 뼈가 영향을 받으면 40 %입니다.

재발 위험은 얼마나됩니까?

5 년 생존율은 평균 50 %입니다. 여기서 공격적이고 악성 암이라고 가정 할 수 있습니다. 5 년 생존율은 진단 된 모든 유잉 육종의 평균 절반이 사망으로 이어진다 고 말합니다.
그러나 유잉 육종을 성공적으로 치료 한 지 5 년이 지난 후에도 더 이상의 소견이 발견되지 않으면 암이 완치되었다고합니다.

보도

권장 사항 :

• 1 년차 및 2 년차 :
  3 개월마다 임상 검사를 실시해야합니다. 일반적으로 로컬 X- 레이 검사, 실험실 테스트, CT 흉부 전신 골격 신티 그래피가 수행되었습니다. 국소 MRI는 보통 6 개월에 한 번 실시합니다.
• 3-5 년차 :
  6 개월마다 임상 검사를 실시해야합니다. 일반적으로 로컬 X- 레이 검사, 실험실 테스트, CT 흉부 전신 골격 신티 그래피가 수행되었습니다. 지역 MRI는 일반적으로 1 년에 한 번 수행됩니다.
• 6 년차부터 다음은 일반적으로 1 년에 한 번 발생합니다.
  실험실 검사 및 흉부 CT, 전신 골격 신티 그래피 및 국소 MRI를 통한 X- 레이 검사.

요약

이 질병 (유잉 육종)은 1921 년 제임스 유잉 (James Ewing)의 첫 번째 설명에서 이름이 붙여졌습니다. 이들은 퇴행성 원시 신경 외배엽 세포 (= 신경 세포의 미성숙 전구 세포)에서 발생하는 매우 악성 종양입니다. 따라서 유잉 육종은 원시, 악성, 고형 종양에 속합니다.

위에서 언급했듯이 유잉 육종은 주로 긴 관형 뼈와 골반의 중간 부위에 영향을 주지만 상완 (= 상완골) 또는 갈비뼈의 괴로움도 생각할 수 있으므로 골육종과 유사합니다. 수반되는 염증 징후로 인해 골수염과의 혼동이 가능합니다.

매우 빠르게 발생하는 전이로 인해 (모든 환자의 약 1/4이 이미 진단 당시 딸 정착촌이라고 함) 유잉 육종은 횡문근 육종과 유사한 연조직에서도 발견 될 수 있습니다. 폐는 일반적으로 전이의 영향을 가장 많이받습니다.
유잉 육종의 발병 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 그러나 현재는 이미 시행 된 유전 적 요소 (유전) 나 방사선 요법이 그 발달에 책임을 질 수없는 것으로 추정된다. 그러나 유잉 육종은 가족 성 골격 이상이 있거나 환자가 출생시부터 망막 모세포종 (= 청소년기에 발생하는 악성 망막 종양)을 앓고있을 때 종종 발생하는 것으로 밝혀졌습니다. 연구에 따르면 소위 유잉 육종 가족의 종양 세포가 22 번 염색체에 변화를 보이는 것으로 나타났습니다. 이 돌연변이 (유전 적 변화)는 모든 환자의 약 95 %에서 존재한다고 가정합니다.

유잉 육종은 영향을받은 부위에 부종과 통증을 유발할 수 있으며, 이는 또한 기능 장애와 관련 될 수 있습니다. 열과 중등도의 백혈구 증가 (= 혈액 내 백혈구 수 증가)도 생각할 수 있습니다. 예를 들어 골수종과의 혼동 가능성으로 인해 (위 참조) 진단이 항상 쉬운 것은 아니며 영상 촬영 절차 (X- 레이 검사) 외에도 생검 (= 조직 샘플의 조직 검사)이 필요할 수 있습니다.

여기에서 치료 방법은 일반적으로 여러 수준입니다. 한편으로, 소위 치료 계획은 일반적으로 수술 전 화학 요법 치료를 제공합니다 (= 신 보조 화학 요법). 유잉 육종을 외과 적으로 제거한 후에도 방사선 요법과 필요한 경우 새로운 화학 요법을 통해 치료 후속 치료가 제공됩니다. 여기서 골육종과의 차이가 눈에 띄게됩니다. 유잉 육종에 비해 골육종은 방사선 민감도가 낮습니다.

재발 (재생 된 종양 성장)의 발생 여부는 전이 정도, 수술 전 화학 요법에 대한 반응 및 종양 제거의 "급진적 특성"에 따라 크게 달라집니다. 현재 5 년 생존율은 약 50 %로 알려져 있습니다. 특히 작전 개선으로 지난 25 년 동안 생존 가능성을 높일 수있었습니다.