버너-모리슨 증후군

동의어

VIPoma, 물 설사 저칼륨 혈증

정의

Verner-Morrison 증후군은 악성 변성 의 콩팥.

그것은 매우 희귀 질환매년 1 백만 명 중 1 명에서 발생합니다. 이 질병에 걸리는 전형적인 나이는 50 년.

이 질병은 하나입니다 종양 신경 내분비 계 (신경계 과 내분비 계 에 관하여). 선 세포가 영향을 받아 종양을 찾을 수 있습니다. 선암 (샘에 영향을 미치는 암종)이 계산됩니다.
퇴화는 D1 세포 "라고 불리는 조직 호르몬의 변화된 방출로 이어집니다.혈관 활성 폴리펩티드“.

주로 생산 콩팥 호르몬 (메신저 물질) 및 효소몸이 갈라지고 따라서 소화 같은 음식의 개별 구성 요소 탄수화물, 지방 과 달걀 흰자 도움.

VIPoma에서는 "혈관 활성 폴리 펩타이드"의 생성을 담당하는 D1 세포의 전환이 있습니다 (요인), 책임이 있습니다.
세포의 변화는 방해받지 않는 과 과도한 분포 호르몬 VIP의.

조짐

Verner-Morrison 증후군에서는 과도한 분비가 호르몬 VIP "혈관 활성 폴리펩티드"는 소장에서 수분을 방출하는 역할을하며, 주요 증상은 설사입니다.
이것은 매일 체액 손실을 동반합니다 4 ~ 6 리터.
이 맥락에서 신체는 또한 중요한 것들을 잃습니다 전해질 (탄산수). 대량의 체액 손실로 인해 장을 통한 과도한 배설도 있습니다. 칼륨.

혈중 칼륨 수치가 너무 낮다는 것을 저칼륨 혈증.

따라서 질병의 두 번째 이름 물 설사 저칼륨 혈증, 독일어에서는 질병의 두 가지 주요 증상이 이미 이름에 있습니다. 설사 (설사) 그리고 칼륨 수치 감소 (저칼륨 혈증) 혈액.

Verner-Morrison 증후군에서 발생하는 다음 증상은 너무 적습니다. 위산 위액에서.
혈관 활성 펩티드의 활성은 다음의 자극을 유도합니다. 글루카곤 계속 하나 당뇨병 대사 상황.

그것은 또한 사용할 수 있습니다 다른 미네랄의 손실 어떻게 마그네슘 (고 마그네슘 혈증) 및 인산염 (저인 산혈증) 및 축적 칼슘 (고칼슘 혈증) 피에 들어온다.

플러쉬는 아픈 사람이사고와 같은 발적 얼굴에 도착합니다.

체액 및 관련 물질의 높은 손실로 인해 낮은 칼륨 수치 혈액에서 그것은 또한 급성 약화로 이어질 수 있습니다 신장 (급성 신부전).

진단

진단을 위해 피의 에 기반한 제거 요인 검사되고 증상은이 질병의 발견의 핵심입니다.

혈중 칼륨 수치와 기타 전해질 수치도 매우 중요합니다.

요법

종양을 치료하기 위해 한편으로는 췌장의 퇴화 조직을 사용할 가능성이 있습니다 종양 경사 (육아-거팅) 운영 제거.

수술로 종양을 제거 할 수없는 경우, 예를 들어 종양 이미 몸에서 전이되었지만 질병의 증상 가능성이 여전히 있습니다. 약용 치료하는.

다음과 같은 의약품 Ocreotide 과 스트렙토 조 토신.
Ocreotide는 화학 구조상 신체 자체의 호르몬 인 약물입니다. 소마토스타틴 (성장 호르몬)이 호르몬이 인체에서 작동하는 방식과 유사합니다.
소마토스타틴은 다음과 같은 효과를 억제합니다. 췌장 호르몬 따라서 VIPom에서 혈관 활성 펩티드의 효과를 억제하는 데 도움이됩니다.

Streptozotocin은 다음 중 하나입니다. 글루코사민 췌장의 세포에 대한 억제 효과가있어 "혈관 활성 펩티드"의 과도한 방출을 억제하여 증상을 완화합니다.

치료의 세 번째 변형은 화학 요법으로, 이미 전이성 VIP 종의 심각한 증상을 치료하고 종양의 성장과 추가 확산을 예방하는 좋은 방법입니다.

예보

예후 측면에서 이것은 심각한 증상으로 인해 분명히 나타나는 질병입니다. 치명적인 실행할 수 있습니다.
그렇지 않으면 병원에서 이러한 증상이 나타날 수 있으며 전이가없는 경우 (50 %의 경우) 종양 수술로 잘 치료 받으십시오.