혈소판 감소증의 원인

소개

혈소판 감소증은 혈액 내 혈소판 (혈소판) 수가 감소하는 임상상을 나타냅니다. 원인은 크게 두 가지 범주로 나눌 수 있습니다. 골수에 장애가있어 혈소판 형성이 감소하거나 혈소판의 수명 단축과 관련된 파괴가 증가합니다. 혈소판은 혈액 응고에 중요한 역할을합니다. 결핍의 첫 번째 증상은 피부와 점막으로의 작고 자발적인 출혈입니다.

주제에 대해 자세히 알아보십시오. 혈소판 감소증

혈소판 감소증의 가능한 원인은 무엇입니까?

교육 장애 :

• 판 코니 빈혈

• 약물, 방사선 또는 화학 물질에 독성

• 감염

• 암-특히 급성 백혈구 암 (급성 백혈병), 림프 선암 및 뼈 전이

• 골수 경화증

• 엽산 또는 비타민 B12 결핍

수명 단축 :

• 혈소판에 대한 항체

  • 특발성 면역 혈소판 감소 성 자반병 (ITP)

  • 종양,자가 면역 질환, HELLP 증후군

  • 의약품, 혈액 제제

• 때문에 소비 증가

  • 기계적 손상

  • 용혈성 요독 증후군

  • 응고 활동 증가

  • 비장 비대

여기에서 주제에 대해 모두 알아보십시오. 감소 된 혈소판 수.

선천성 교육 장애

혈소판 생산의 유일한 선천성 장애는 판 코니 빈혈입니다. 상 염색체 열성 형질로 유전되며 전체 골수를 약화시킵니다. 이것은 혈소판이 고갈 될뿐만 아니라 골수에 의해 만들어진 다른 모든 혈액 세포도 고갈된다는 것을 의미합니다. 골격과 장기의 변화와 관련이있는 희귀 질환입니다. 종종 환자는 다소 작고 머리 둘레가 작습니다.

판 코니 빈혈 환자의 약 절반은 삶의 어느 시점에서 백혈병 (백혈병)과 같은 혈액 계의 악성 질환에 걸릴 것입니다. 판 코니 빈혈이있는 소아는 초기에 피로, 피부 또는 점막 출혈, 빈번한 감염과 같은 증상을 보입니다. 이러한 증상은 골수 손상으로 설명 할 수 있습니다. 특히 심각한 감염과 뇌출혈이이 환자들에게서 매우 두렵습니다. 치료는 가까운 간격으로 혈구 수를 확인하고 필요한 경우 누락 된 혈액 성분을 혈액 제품으로 대체하는 것으로 구성됩니다.

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획득 한 교육 장애

다양한 후천성 혈소판 형성 장애가 있습니다. 대부분은 혈소판 생성을 제한하는 골수 손상을 기반으로합니다. 화학 요법 제와 같은 의약품은 이러한 손상을 일으킬 수 있으며, 이에 따라 종양 세포와 싸울 수 있도록 허용되어야합니다.

종양 치료에도 중요한 방사선은 골수를 손상시킬 수도 있습니다. 암 자체와 골수 경화증과 같은 골수의 다른 악성 질환은 교육 장애로 이어질 수 있습니다. 용매에 사용되는 벤젠과 같은 특정 화학 물질도이 그룹에 속합니다.

독성 원인 외에도 HI 바이러스와 같은 감염도 중요한 역할을합니다. 바이러스는 주로 표면에 특정 특성을 포함하는 면역 세포를 공격합니다. 이로 인해이 환자들에게 두려운 면역 결핍이 초래됩니다. 또한 환자는 혈소판 감소증도 발생합니다.
자가 면역 질환, 즉 신체 자체의 구조가 면역 체계에 의해 공격받는 질환도 후천적 교육 장애에 속합니다. 이 질병군에서 혈소판의 전구 세포는 면역계에 의해 싸워 더 이상 혈소판으로 발전 할 수 없습니다.

수명 단축 : 항체 반응

다른 기저 질환이없는 혈소판에 대한 항체 반응은 임상상 특발성 면역 혈소판 감소 성 자반병 (ITP)에 의해 설명됩니다. 이 질환에서 신체는 혈소판에 대한 특수 단백질 (항체)을 생성하며, 이는 면역 체계에 의해 인식되고 분해됩니다. 결과적으로 혈소판 감소증의 정도는 다양합니다. 신체의 이러한 잘못된 반응이 어떻게 발생하는지는 아직 충분히 명확하지 않습니다. 그것은 일상적인 바이러스 성 호흡기 감염에 의해 발생하는 것으로 믿어집니다.

ITP가 소아 출혈 경향의 가장 흔한 원인이라는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 이 출혈 경향이 얼마나 강한지는 여전히 존재하는 혈소판의 수에 따라 다릅니다. 몸 전체에 작은 출혈 (점상 출혈)이있는 환자에 이르기까지 증상이 전혀없는 환자가있을 수 있습니다. 비장의 비대는 다소 특이합니다. ITP를 진단하기 위해 혈액 검사가 수행됩니다. 이상을 보이는 다른 혈액 세포없이 혈소판이 분리 된 감소가 일반적입니다. 신체가 혈소판 결핍을 인식하고 골수가 생산 증가를 자극하기 때문에 많은 혈소판 전구체 세포가 골수에서 발견됩니다.

또한 혈소판에 대한 항체는 특별한 방법을 사용하여 검출 할 수 있습니다. ITP가 배제 진단 인 것이 중요합니다. 이것은이 혈소판 감소증에 대한 다른 모든 가능성이 진단을 내리기 전에 먼저 배제되어야 함을 의미합니다. 치료는 혈소판 감소증의 정도에 따라 다릅니다. 증상이없는 환자는 추가 치료없이 모니터링 할 수 있습니다. 증상이있는 환자는 처음에 고용량 글루코 코르티코이드로 치료합니다. 이것이 성공하지 못하면 면역 억제제 나 면역 글로불린의 투여를 고려할 수 있습니다. 비장이 혈소판 분해가 증가하는 곳인 경우 비장을 제거하는 것이 또 다른 치료 옵션 일 수 있습니다.

항체 반응으로 인한 혈소판 감소증은 기저 질환에 의해 유발 될 수도 있습니다. 이러한 기저 질환의 예로는 림프 선암, 만성 림프 성 백혈병, 전신성 홍 반성 루푸스 또는 임신 중에 발생하는 HELLP 증후군과 같은자가 면역 질환이 있습니다.

세 번째 그룹의 항체 반응은 약물이나 혈액 제제의 투여에 의해 유발되는 반응입니다. 혈액을 희석시키기 위해 특정 유형의 헤파린을 투여하면 특수 항체가 혈소판 및 헤파린과 결합 할 수 있습니다. 이것은 혈소판 감소증을 유발하고 심한 경우에는 혈전증을 유발합니다. 수혈 후 이미 외인성 혈액과 접촉 한 환자 (예 : 임신 또는 이전 수혈 후)는 자신의 혈소판에 대한 항체를 개발하여 자신에게 영향을 미칠 수 있습니다.

응고 활성화

과도한 응고 활성화는 예를 들어 쇼크 또는 패혈증 (구어 적으로 혈액 중독), 특정 장기 수술 또는 종양 붕괴의 합병증으로 발생합니다. 응고가 과도하게 활성화되고 많은 수의 작은 혈전이 발생합니다. 그런 다음 작은 혈관을 차단하여 다양한 장기에서 혈액 공급이 부족하여 조직이 파괴 될 수 있습니다. 혈소판과 응고 시스템의 다른 요소가 매우 짧은 시간에 소모되기 때문에 다음 단계에서 출혈이 증가 할 수 있습니다.

혈액 검사는 아주 초기에 혈소판 결핍을 보여줍니다. 치료는 기저 질환을 치료하는 것으로 구성됩니다. 응고 활성화의 초기 단계에서 혈액 희석은 캐스케이드를 방해 할 수 있습니다. 나중 단계에서는 출혈의 위험이 이미 증가하여 더 악화 될 수 있으므로 혈액을 희석해서는 안됩니다. 이 단계에서 신선한 혈장과 응고 시스템의 특정 요인이 정맥을 통해 대체 될 수 있습니다. 예방 적 조치로 응고 활성화 위험이있는 환자의 경우 사전에 헤파린으로 혈액 희석을 실시해야합니다.

주제에 대해 자세히 알아보십시오. 출혈 장애

혈소판에 대한 기계적 손상

혈소판이 신체가 아닌 표면과 접촉하면 손상 될 수 있습니다. 기계식 심장 판막이 그 예입니다. 그들은 일반적으로 금속으로 구성되며 병든 심장 판막의 대체물로 사용됩니다. 기계적 판막은 정상적인 심장 판막처럼 움직이지 않기 때문에 혈소판이 손상 될 수 있습니다. 인공 표면은 또한 혈소판에 기계적 손상을 일으킬 수 있습니다.
혈액이 이물질과 접촉하는 또 다른 예는 투석 중입니다. 시술 중 심한 신장 질환 환자의 혈액은 특수 기계를 통해 펌핑되고 ​​멤브레인을 사용하여 여과됩니다. 건강한 사람에서는이 기능이 신장에 의해 전달됩니다. 이것은 혈소판이 외인성 표면과 접촉하는 곳이며이 과정에서 손상 될 수 있습니다.

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분포 장애

분포 장애는 비장 비대 (비장 비대)에 의해 유발 될 수 있습니다. 혈소판은 비장에 모입니다. 즉, 혈소판은 비장 조직에 모이기 때문에 나머지 신체 순환 및 혈액 응고에 사용할 수 없습니다. 혈액 검체는 비장의 혈소판을 측정 할 수 없기 때문에 혈소판 감소증을 유발합니다. 혈소판은 비장에서 분해됩니다. 이 분해는 비장 조직의 혈소판 수가 많기 때문에 높은 비율을 차지할 수 있습니다. 혈소판 분포 장애의 또 다른 원인은 저체온증으로 이어지는 마취의 사용입니다.

실험실 인공물 / 가성 혈소판 감소증

사전에 아무런 증상도 발견되지 않고 실험실에서 혈소판 감소증이 발견되면 가성 혈소판 감소증이 나타날 수 있습니다. 여기에는 세 가지 원인이있을 수 있습니다. 처음에는 혈소판이 혈액 튜브에 축적되었을 수 있습니다. 즉, 검사실의 측정 장치로는 검출 할 수 없습니다. 이 응집은 혈액을 채취 할 때 잘못된 기술로 인해 발생할 수 있습니다.
또 다른 가능성은 혈액 튜브에 특정 단백질 (EDTA 의존성 응집소)이 존재하여 혈소판에 결합하여 응집을 유발하는 것입니다. 두 번째 경우에는 백혈구와 혈소판이 축적됩니다. 따라서 덩어리가 생기고 결과적으로 혈소판의 측정 가능한 함량이 다시 낮아집니다.
가성 혈소판 감소증의 세 번째 이유는 소위 거대 혈소판이 존재하기 때문입니다. 거대 혈소판의 존재는 선천적이거나 조혈 시스템에 영향을 미치는 다양한 질병 때문일 수 있습니다. 혈소판 대신 기능이없는 거대 혈소판이 형성되기 때문에 실험실의 혈소판 수가 감소합니다. 가성 혈소판 감소증은 다른 코팅 된 튜브 (구연산염 튜브)를 사용하거나 출혈 시간을 측정하여 확인할 수 있습니다.

알코올

과도한 알코올 섭취는 골수에서 혈소판 생성을 감소시킬 수 있습니다. 이것은 혈소판 생성을 방해 할뿐만 아니라 전체 골수의 생성을 방해합니다. 결과적으로 모든 혈액 세포가 고갈 될 수 있습니다. 그런 다음 환자는 피로, 작은 출혈 및 감염 감수성과 같은 증상을 유발합니다. 여기의 기전은 약물로 인한 혈소판 감소증의 기전과 유사 할 것입니다. 그러나 알코올에 의해 정확한 메커니즘이 파괴되어 골수를 손상시킬 수있는 연구는 여전히 진행 중입니다.

과도한 알코올 중독의 장기적인 영향에는 백혈구 암이나 다른 골수 질환이 포함될 수 있습니다. 과도한 알코올 섭취가 혈소판 감소증을 유발할 수있는 두 번째 메커니즘은 간경변의 발생입니다. 간의 간경변은 알코올과 같은 독성 물질로 인한 장기적인 손상으로 인해 발생합니다. 간경변은 간세포를 손상시키기 때문에 다양한 물질을 생산하는 능력도 저하됩니다. 결과적으로 간은 혈소판의 중요한 성장 인자를 더 적게 생산할 수 있으며, 이는 골수에서 혈소판 생성을 감소시킵니다.

주제에 대해 자세히 알아보십시오. 알코올의 결과