신경종

동의어

Schwannoma, Neurilemmoma, 양성 말초 신경초 종양 (BPNST)
영어. : 신경종

소개

그만큼 신경종 천천히 성장하고 양성입니다 종양일반적으로 결합 조직 캡슐로 둘러싸여 있으며 변위가 증가합니다. 즉 주변 조직에 침투하지 않습니다. 그것은 말초의 소위 Schwann 세포에서 파생됩니다 신경계 두개골 및 말초 신경에서 발생합니다. 애태우다.

역학

전체의 6-7 % 뇌종양 신경종, 척추 신경종은 가장 흔한 척추 신경종입니다 종양 25 %. 청각 신경종은 가장 흔한 신경종으로, 대뇌 폰틴 각도의 모든 종양의 약 80 %가 청각 신경종입니다.

제 2 형 신경 섬유종증 환자의 약 10 %에서 신경 종이 발생하며, 제 2 형 신경 섬유종증 발생률은 50,000 명 중 1 명입니다.

발병 연령은 30 ~ 50 세이며 여성은 남성보다 약간 더 자주 영향을받습니다.

원인

원인 신경종 일반적으로 알려지지 않았습니다. 가장 흔한 알려진 원인은 2 형 신경 섬유종증이며, 매우 드물게 1 형 신경 섬유종증입니다.

에서 신경 섬유종증 2 형 22 번 염색체에 유전자 돌연변이가 있는데, 이는 소위 NF-2 돌연변이라고 불리며 우세하게 유전됩니다. 그들의 빈도는 1:50 000. 신경 섬유종증 1 형 (NF-1) 17 번 염색체에 결함이 있습니다. 그것은 신경 섬유종증의 90 %를 차지하며 1 : 2000-3000의 빈도로 우세한 유전성 질환입니다. 말초 신경계의 슈반 세포에서 유래합니다.

외관

ㅏ 신경종 캡슐화 된 결합 조직입니다 종양 가볍고 황색을 띠는 절단면이 있습니다. 종양 세포는 길고 얇으며 세포 핵은 연속적으로 함께 밀려납니다 (Palisade 위치).

두 가지 유형의 조직 패턴을 현미경으로 구분할 수 있습니다.:

• Antoni-A-Formation : 좁고 시가 모양의 핵이있는 섬유가 풍부하고 길쭉한 세포로 기차, 척추 및 평행 한 핵 열을 형성합니다.

• Antoni-B 형성 : 섬유질이 적고, 지방 침착 물과 같은 조직 변화가 자주 변경되는 그물 형입니다. 세포 분열 활동은 매우 낮습니다.

발생

ㅏ 신경종 말초 신경계의 모든 부분에서 발생할 수 있으며, 선호하는 위치는 소뇌 다리 각도 (청각 신경종) 또는 민감한 신경 뿌리 척수 (척추 신경종).
청각 신경종은 청각 및 평형 신경의 일부에서 발생합니다 (전정 와우 신경, VIII. 두개골 신경) 및 신경의 출구 지점에서 발생합니다. 뇌간. 이 신경 부분은 두개골 기저부의 운하에 위치해 있습니다. 카날리스 acusticus internus말초 신경을 감싸는 곳 슈반 세포 시작합니다. 슈반 세포는 신경 세포의 확장을 감싸고 전기적으로 분리하는 외피와지지 세포를 형성하는 신경 조직의 세포입니다.
척수 신경종은 척수의 모든 수준에서 발생할 수 있지만 가장 일반적으로 상부 및 중간 자궁 경부 및 상부 흉부에 위치하며 여러 세그먼트에 걸쳐 세로로 확장 될 수 있습니다. 확장하는 동안 종종 척추 내 (예 : 척추관)와 척추 외 (예 : 척추관 외부에 누워 좁은 다리로 연결됨)가 있습니다 (모래 시계 붓기). 척추 신경종 자주 오기도합니다 (배수), 특히 제 2 형 신경 섬유종증 (원인 참조).

요추 신경종

신경종은 신경의 외피 세포에서 시작되기 때문에 요추 (요추) 영역에도 위치 할 수 있습니다. 문제는 종양이 천천히 자라더라도 옆에있는 종양이 압축 된 신경 됩니다. 그런 다음 압력은 신경 세포를 손상시킵니다. 그 결과 다리로 퍼지는 허리 통증이 있습니다. Lumboischialgia. 이것은 쉽게 할 수 있습니다 전형적인 좌골 증상 혼란스러워.
이에 대해 읽어보십시오 : 좌골 신경

종종 환자는 다리 부위의 감각 장애도 알아 차립니다. 종양이 계속 성장하면 신경이 공급하는 근육이 약해질 수 있습니다.

진단은 다음을 사용하여 만들 수 있습니다. 요추의 MRI 질문을받습니다. 이미 척추의 X- 레이에서 측면 개구부, 즉 척추관의 뼈 창이 종양 성장에 의해 넓어지는 것을 종종 볼 수 있습니다. 여기에도 다음 사항이 적용됩니다. 증상이있는 경우 종양을 미세 수술로 제거하는 것이 합리적입니다.

경추의 신경종

신경종은 또한 경추 (경추)에서도 발생할 수 있습니다. 여기서도 문제는 종양이 천천히 성장하지만 인접한 신경을 압박 할 수 있다는 것입니다. 그런 다음 압력은 신경 세포를 손상시킵니다. 결과는 다음과 같습니다. 경추의 통증 팔의 방사선 또는 감각 장애.
종양이 계속 성장하면 신경이 공급하는 근육도 약해질 수 있습니다. 진단은 다음을 사용하여 만들 수 있습니다. 경추의 MRI 질문을받습니다. 여기에도 다음 사항이 적용됩니다. 증상이있는 경우 종양을 미세 수술로 제거하는 것이 합리적입니다.

척추관의 신경종

척추관의 신경종 문제는 척추관의 공간이 제한된다는 것입니다. 신경 종이 성장함에 따라 척수의 변위. 이것은 그곳에서 흐르는 신경 섬유를 손상시킬 수 있습니다. 그 결과는 일반적으로 팔이나 다리의 통증뿐만 아니라 감수성 장애라고합니다.
진단은 단면 영상 (척추의 MRI 또는 CT). 불만이있는 경우 신경종은 항상 외과 적으로 제거해야합니다.

발의 신경종

신경종은 말초 신경계 어디에서나 발생할 수 있습니다. 머리와 목 부위, 사지의 신근 측면 또는 척추 / 두개 신경의 빈번한 성장 외에도 드물게 발에 신경 종이 발생할 수 있습니다.
임상 적으로 이것은 일반적으로 발의 거친 결절성 신경 변화를 보여줍니다. 이것은 일반적으로 압력과 촉감에 민감하며 때로는 심한 통증을 유발할 수 있습니다. 또한 환자는 손상된 신경으로 덮힌 부위에 영구적 인 저림과 무감각을 자주보고합니다. 이것은 신경초 부위의 신경종의 성장이 옆에있는 신경을 자극하거나 압박 할 수 있기 때문입니다. 이러한 신경 자극은 접촉이나 움직임에 의해 악화 될 수 있습니다.
발의 신경종은 Morton의 신경통과 구별되어야합니다. 지속적인 압력이나 발의 정렬 불량으로 인해 신경 영역의 조직이 반응 적으로 증가합니다. 결과적으로 인접한 신경도 압축되고 손상 될 수 있습니다.

손가락 / 손의 신경종

신경종은 원칙적으로 신체의 모든 신경 섬유에서 발생할 수 있으므로 신경종은 손가락이나 손에도 국한 될 수 있습니다. 여기서도 문제는 종양이 천천히 자라더라도 인접한 신경이 압축된다는 것입니다.
손가락이나 손의 신경종 증상은 일반적으로 다음과 같습니다. 고통스러운 따끔 거림 또는 얼어서 고움 손상된 신경의 공급 영역에서. 이것은 간단한 임상 검사로 확인할 수 있습니다. 신경을 두드리면 위에서 설명한 비정상적인 감각이 나타납니다. 그런 다음 하나는 긍정적 인 호프만-티넬 기호를 말합니다. 수근관 증후군 발생합니다.

여기에서도 진단을 확인해야합니다 손의 MRI 수행됩니다. 종양은 손이나 신경 외과로 제거해야합니다. 미세 수술 절차의 일환으로 종양이 영향을받은 신경에서 조심스럽게 벗겨집니다. 수술 후 결과는 종종 매우 좋습니다.

청각 신경종

음향 신경종은 양성 뇌종양. 그것은 8 번째 뇌신경의 외피 세포에서 발생합니다. 이것은 청각 및 균형 신경입니다. 음향 신경종은 두개골에서 가장 흔한 종양 중 하나입니다. 보통 그들은 그냥 차고 일방적 의 위에. 종양이 양쪽에 존재한다면 신경 섬유종증 2 형을 생각해야합니다.
청신경 종 환자는 일반적으로 다음과 같은 증상을 보입니다. 청력 상실, 현기증과 균형 장애, 예 : 이명.

그만큼 진단 MRI 또는 ​​CT를 사용하여 만들 수 있습니다. 또한 특수 청력 검사 (베라) 뇌간에서 청력을 측정하는 것은 의미가 있습니다.
그만큼 요법 선택은 항상 외과 적 제거 여야합니다. 초기 단계에서 수술을하면 신경의 기능이 크게 보존 될 수 있습니다. 또 다른 치료 옵션은 방사선 요법입니다. 종양이 수술이 불가능하거나 환자의 나이나 일반적인 상태가 수술을 허용하지 않는 경우 결정됩니다. 종양이 완전히 제거 된 경우 예후는 매우 좋습니다. 기대 수명은 제한되지 않습니다.

조짐

그만큼 신경종 그 자체는 움직일 수 있고 고통스럽지 않습니다.

청력 상실 (Hypacusis)는 가장 흔한 증상이며, 성장이 느리기 때문에 감소하고 있습니다. 신경종 기어 오르는 코스. 때때로 환자는 전화를 사용할 때 청각 장애를 호소하고 다른 귀로 전환하면서 전화 습관의 변화를 설명합니다. 다른 초기 징후가 귀에서 울립니다 (이명), 현기증 빠른 위치 변경 및 빠른 회전의 경우 불확실한 경우.

추가 과정에서는 영구적 인 현기증, 운동 조정 (운동 실조), 특히 불안정한 보행과 자연스럽고 빠른 복귀 운동 눈알 (자발적 안진 증). 종양이 계속 성장함에 따라 뇌신경, 뇌간 및 소뇌가 조여집니다. 안면 신경 (안면 신경)이 영향을 받으면 마비로 이어질 수 있습니다. 모방하다 근육 조직 (안면 마비) 오세요. 삼중 신경 (삼차 신경) 영향을 받음, 안면 마비, 머리 부위의 자발적인 통증 발작 (삼차 신경통) 미각 장애가 발생합니다. 소뇌가 좁아지면 운동 실조가 발생하고 뇌간이 좁아지면 증가합니다 두개 내압 특징적인 두개 내압 증상이 발생합니다 (메스꺼움, 토하다등). 또한 제 4 심실, 뇌-척수액 (뇌척수액), 좁힐 수 있습니다. 이로 인해 혼잡이 발생하여 CSF 순환이 중단되지만 매우 큰 종양에서만 드물게 발생합니다.

신경종 감각 신경의 신경 뿌리는 일반적으로 척추관에 끼어 있습니다. 환자는 일방적으로 방사성 (방사상의) 각각의 민감한 신경에 속하는 피부 부위의 통증 (피부 분열). 척추관의 압력이 다시 감소 할 때까지 증가함에 따라 통증이 심해지고 감각 신경의 뿌리가 완전히 파괴되면 궁극적으로 멈 춥니 다. 이후 과정에서는 천천히 비대칭이 될 수 있습니다. 하반신 마비 비록 신경 뿌리가 발달하지만 애태우다 근육 운동을 제어하는 ​​꼬집음 (운동 신경).

증상으로서의 통증

신경종은 그 자체로 고통스럽지 않습니다. 그러나 신경초 부위의 억제 성장으로 인해 인접한 신경이 압박되거나 자극받을 위험이 항상 있습니다. 결과적으로 환자는 매우 심한 통증을 경험할 수 있습니다.
종양이 신경을 영구적으로 누르기 때문에 일반적으로 휴식 중에도 발생합니다. 종양의 결절 덩어리를 만지거나 긴장 상태에두면 통증 자극이 강화 될 수 있습니다.
진통제로 치료하면 일시적으로 통증을 완화 할 수 있지만, 심각한 증상의 경우에는 일반적으로 종양을 외과 적으로 제거해야합니다.

진단

정확한 진단 그리고 후속 치료를 계획하기 위해 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 및 자기 공명 영상 (머리의 MRI) 사용. 여기에는 머리 꼭대기에서 발까지 몸 전체의 레이어 이미지를 촬영 한 다음이를 결합하여 전체 3 차원 이미지를 형성합니다.

신경종의 간접적 인 징후는 내부 음향 운하, 무엇에서 CT 볼 수 있습니다. 그러나 일반적으로 CT에서 신경과 종양 조직을 구별하는 것은 매우 어렵습니다. 그래서 이것이 뇌의 MRI 신경종의 검출과 소뇌 다리 각도 종양의 공간적 범위의 표현을위한 선택 방법.

진단을위한 또 다른 중요한 점은 단백질 함량의 현저한 증가입니다. 분비액.

청각 장애를 진단 할 때, 이들 환자 중 5 %만이 청각 신경종을 가지고 있다는 것을 명심해야합니다. 청각 장애의 진단은 청력 측정과 열량 측정을 사용하여 이루어집니다. ㅏ음향학 이자형비웃음 피잠재력 (AEP) 단호한. 예를 들어, 청각 세포와 뇌의 청각 경로의 다양한 스테이션이 음향 자극에 대한 반응을 측정합니다.

신경종에 대한 MRI

자기 공명 영상 (MRI)은 신경종 진단을위한 선택 방법입니다.
컴퓨터 단층 촬영 (CT)에서는 신경종과 주변 조직을 구별하기가 어렵습니다. 이 대비는 MRI 검사에서 더 좋습니다. 조영제가 신경종에 축적되기 때문에 조영제를 투여하면 종양의 크기를 훨씬 더 잘 평가할 수 있습니다.
말초 신경계 영역의 다른 종양과 비교하여 신경종은 종종 낭포 모양 (여러 충치)과 조직의 지방 리모델링을 나타냅니다. 출혈도 발생할 수 있으며 조영제 투여를 통해 쉽게 평가할 수 있습니다.

요법

불만이없는 경우 신경종 여전히 매우 작기 때문에 종양을 치료할 필요가 없습니다. 그러나 MRI를 이용한 정기 검진을 통해 면밀히 모니터링해야합니다.

방사선 요법은 더 작은 신경종에 사용할 수 있지만 일반적으로 종양이 완전히 외과 적으로 제거되어 치유로 이어집니다. 신경종은 수술 후 다시 발생하지 않습니다. 이러한 유형의 수술로 인한 사망률은 5 % 미만이며 대부분 위험 요인이있는 노인 환자에게 영향을 미칩니다. 안면 신경은 환자의 약 60 %에서 종양 크기에 따라 90 %의 환자와 청각에서 보존 될 수 있습니다. 마비 및 방광 장애는 잘 후퇴하고 민감성 장애는 부분적으로 만 사라집니다.

악성 퇴행성 신경종은 수술 후 방사선을 조사해야하며 신체의 다른 부위에 딸 종양 (전이)을 형성 할 수 있습니다.

재활 / 예후

대부분의 환자는 성공적인 치료 후 치료를 받고 직장으로 돌아갈 수 있습니다.

그만큼 신경종 몇 년에 걸쳐 매우 느리게 자라며 처음에는 눈에 띄지 않습니다. 종양의 크기에 따라 약 40 %의 환자에서 청력을 보존 할 수 없습니다 (Anacusis), 약 10 %의 환자에서 안면 신경 보존되지 않고 안면 신경 마비가 지속됩니다. 종양이 너무 늦게 발견되고 척수가 척수 신경종에 끼어있는 경우 (척수 압박) 예후가 더 나빠집니다.

종양의 악성 변성은 드물게 발생하며 그 역시 전이 말초 신경계 외부에서 형성 될 수 있습니다. 이 악성 신경종은 종양 III에 해당합니다. 또는 IV. 정도이며 신경 섬유 육종 및 신경 육종이라고도합니다. 이러한 유형의 종양에 대한 예후는 훨씬 더 나쁩니다.

신경종과 Schwannoma-차이점은 무엇입니까?

신경종은 천천히 성장하는 말초 신경계의 양성 종양입니다. 그것은 신경초의 형성을 담당하는 소위 Schwann 세포에서 발생합니다.
신경종과 신경초종 사이에는 차이가 없습니다. "신경종"이라는 용어는 일상적인 임상 실습에서 더 자주 사용되지만 "schwannoma"는 실제로 기원 조직 (Schwann 세포)으로 인해 더 적절합니다.

요약

신경종은 Schwann 세포의 양성 새로운 성장입니다. 가장 흔한 유형의 신경종은 청각 신경종입니다. 이 유형에서는 진행성 난청이 있습니다 (Hypacusis), 귀 울림 및 균형 장애. 종양이 커짐에 따라 다른 뇌신경이 손상되어 안면 마비와 안면 마비가 발생합니다.
크기가 더 커지면 소뇌와 뇌간도 영향을 받아 특히 운동 실조증을 유발할 수 있습니다. 주류의 단백질 증가는 진 단적으로 중요합니다. 선택 치료는 종양의 완전한 외과 적 제거입니다.