Goodpasture 증후군

소개

그만큼 Goodpasture 증후군, 영어로 반사구 기저막 (GBM) 질병 / 항 GBM 질병, 수많은 폭력 중 하나이지만 다행스럽게도 드물게 발생합니다. 자가 면역 질환. 자가 면역 질환에서 자신의 몸은 항독소, 실제로 우리 몸의 면역 체계의 "좋은 항체", 신체의 구조에 대해 또는 세포. 이러한 항체는 일반적으로 사람이 신체에 이질적인 물질과 접촉하고 알려지지 않은 표면 구조 덕분에이를 인식 한 다음 신체의 방어 세포를 활성화 한 후에 만 ​​형성됩니다. 그런 다음이 한 종류의 이물질과 잠재적 인 병원체를 위해 특별히 형성되고 형성됩니다. 따라서이 유형 만 인식 할 수 있고 그렇지 않으면 무해하므로 우리 몸에 더 이상 해를 끼치 지 않습니다. 그러나 몸이 갑작 스럽거나 서서히 더 이상 익숙한 신체 구조를 자신에 속한 것으로 인식하지 못하는 경우,이를 이물질로 분류하여 처리하기 시작합니다. 다음은 생존에 필요한 실제로 아주 정상적인 폭포와 같은 것입니다. 신체의 방어 반응 -이제는 신체의 구조가 공격 받고 싸워야합니다.

Goodpasture 증후군의 원인

자가 면역 질환의 발병에는 다양한 원인이있을 수 있습니다. 예를 들어 확실한 유 전적으로 결정된 및 유전성자가 면역 질환. 다른 것들은 획득, 예를 들어 이전 버전을 통해 박테리아 또는 바이러스 감염. 다른 사람들도 통과 할 수 있습니다. 독성 물질접촉하게 된 것입니다. 마지막으로, 많은 경우에 쉽습니다. 명확하지 않다 더 이상 트리거를 결정할 수 없습니다.

Goodpasture Syndrome의 원인은 완전히 불분명하지만 함께 작용하는 여러 가지 유발 요인이 있다고 믿어집니다. 분명히 그들은 놀고있다 기존 질병 환자는 예를 들어 독감과 같은 중요한 역할을합니다. 인플루엔자 감염). 폐결핵과의 연관성도 설명되었습니다. Goodpasture 증후군에서, 알레르기 성과 알레르기 성 2 형 반응 자가 항체 (대부분 IgG1 및 IgG4, 그러나 1/3의 경우 IgA 및 IgM) 기저막의 유형 IV 콜라겐 폐에서도 발견되는 사구체 (신장 소체라고하는 신장의 가장 작은 단위). 이것은 동일한자가 항체가 폐와 신장의 기저막을 파괴하는 이유를 설명합니다. 폐에서 그것은 폐 조직으로 출혈 심지어 피 묻은 기침. 신장에서는 혈액이 (1 차) 소변으로 들어가고 혈뇨가 발생합니다.

Goodpasture 증후군에서 신체는 기저막에 대한 항체를 형성하기 시작하며 (따라서 항 -GBM 항체라고 함) 결국 하나가됩니다. 신장과 폐에 심각한 손상 리드.신장 관련으로 인해 조만간 영향을받은 사람이 혈뇨에 걸릴 수 있습니다. 즉, 소변에서 혈액이 발견되고 고혈압을 앓게됩니다 (신장은 인간 혈액 순환 조절 시스템의 필수 부분이기 때문에).

진단

Goodpasture 증후군에서 신체는 기저막에 대한 항체를 형성하기 시작하여 (따라서 항 GBM 항체라고 함) 궁극적으로 신장과 폐에 심각한 손상을 입 힙니다. 신장 관련으로 인해 조만간 영향을받은 사람이 혈뇨에 걸릴 수 있습니다. 즉, 소변에서 혈액이 발견되고 고혈압을 앓게됩니다 (신장은 인간 혈액 순환 조절 시스템의 필수 부분이기 때문에).

Goodpasture의 증후군은 한쪽 또는 양쪽 신장의 신장 생검에서 채취되는 사구체의 기저막에있는 항-기저막 항체 및 면역 글로불린 침착 물의 실험실 검출을 통해 진단됩니다.

치료

Goodpasture 증후군 치료의 기초는 면역 억제제, (예 : 사이클로 포스 파 미드) 및 글루코 코르티코이드 (예 : 코르티손) 및 혈장 교환 ( "Plasmapheresis") 순환하는 항체를 제거합니다. 영국 회고전에서 1 년 생존율은 100 %이고 신장 생존율은 95 %입니다.

최근 발견에 따르면 치료에 효과적인 추가는 다음과 같습니다. 항체면역 과정에 개입합니다. 항체 리툭시 맙 (MabThera®) B 림프구 및 pre-B 림프구의 표면 항원에 대한 장기 예후가 현저히 개선됩니다.

회수

모든자가 면역 질환과 마찬가지로 Goodpasture 증후군은 매우 드문 질병. 추정됩니다 약 1 백만 주민에게 1 goodpasture 증후군 환자. 남성은 여성보다 약간 더 자주 영향을받는 것 같습니다. 환자의 나이는 매우 다양하며 10 세에서 90 세 사이의 사례가보고되었습니다. 그만큼 질병 피크, 대부분의 환자가 병에 걸린 나이 약 30 년, 약 60 년 (60 세는 종종 평생 한 시점에서 신장 질환을 앓은 여성입니다). Goodpasture 증후군에 대한 중국의 연구에 따르면 노인 환자는 대부분 Goodpasture 증후군의 경미한 경과를 보입니다.

질병의 과정

질병이 시작될 때 자가 항체가 거의 없거나 거의 없기 때문에 증상도 다소 미묘합니다.. 소변 검사에서 이미 약간의 미세 혈뇨 (즉, 육안으로는 볼 수 없지만 특수 소변 검사 스트립의 도움으로 만 진단 할 수있는 저농도이지만 소변에 이미 혈액이 있음을 확인합니다). 초기 신장 손상은 신장 고혈압 와, 하나 신장 기능 장애로 인한 고혈압차례로 증상과 합병증을 유발할 수 있습니다. 그러나 대부분의 경우 세부 진단은 Goodpasture 증후군이 진행된 단계에 있고 환자가 반응을 보일 때만 시작됩니다. 피를 흘리며 고통과 그 소변의 혈액도 사람의 눈에 쉽게 보입니다. 이다.

이 두 가지 특징, 즉 소변으로 피와 피를 뱉어내는 이러한 두 가지 특징은 특히 신부전이 빠르게 진행되는 경우 숙련 된 의사가 Goodpasture 증후군을 즉시 생각하게 만듭니다.

그만큼 신장 생검 (소규모 수술로 신장에서 소량의 샘플을 채취하는 것)은 Goodpasture 증후군을 진단하는 가장 안전한 방법입니다. 급속한 진행성 사구체 신염은 조직 검사실로 보내진 신장 검체에서 발견 될 수 있습니다. 에서 직접 면역 형광 (의사가 조직학 실험실에서 검사 할 수있는 또 다른 가능성) 인간 면역 글로불린에 대한 형광 항체를 사용하면 사구체 기저막 (신장 조직의 "기저판")에서 선형 형광이 발견됩니다. 드물지만 빠르게 진행되는 신부전이 피를 흘리지 않고 지배합니다. 혈액 샘플에서 분석 한 실험실 값 중 신장 값이 빠르게 급격히 상승하고 순환하는 값도 볼 수 있습니다 항 -GBM 항체 알다. 환자가 경험하는 증상의 심각성은 신체에서 생성되는 항체의 양에 따라 다릅니다. 기침이 일어나면 Goodpasture 증후군의 진행 단계에 이미 도달했으며 즉각적인 진단 및 치료 시작이 가장 중요합니다. 질병의 발성 (= 매우 폭풍우) 과정의 경우, 짧은 시간 내에 다른 질병이 발생합니다. 호흡 부전 및 신부전. 소변에서 나오는 혈액 손실로 인해 환자는 심각한 빈혈 (a 빈혈증). 신장이 점점 더 영향을받을수록 고혈압과 신부전이 더욱 두드러집니다.

과거에는 Goodpasture Syndrome과 같은 질병이 항상 치명적이었습니다. 그러나 오늘날 의학의 현대적인 방법과 가능성 덕분에 적어도 폐 관련이 가능합니다 잘 대우하다 할 수. 그러나 일단 신장이 부족 해지면 다시 치유 할 수 없으므로 신장 대체 요법, 즉 투석 또는 신장 이식을 고려해야합니다.