아이의 간질

소개

어린이 간질의 기본 정의는 성인과 다르지 않습니다. 간질 질환은 신경 세포 그룹이 짧은 시간 동안 동기화되고 매우 빠르게 배출되어 간질 발작으로 이어지는 뇌의 기능 장애를 말합니다. 정확한 유형의 간질 발작은이 신경 세포 그룹의 국소화에 따라 다르며 전체 뇌에 영향을 미치거나 (일반화) 국소 (초점)로 남아있을 수 있습니다.

0.5 %의 비율로 간질은 소아에서 드문 질병이 아니며, 간질 유형에 자동으로 할당되지 않기 때문에 발열 싸움의 명확한 경계를 여기서 언급해야합니다. 어린 시절에 시작되는 간질은 지적 장애의 위험과 관련이 있습니다. 영향을받는 모든 아동의 약 30 %가 평생 지적 장애로 고통받습니다. Rolando 간질 또는 Landau-Kleffner 증후군과 같은 일부 간질 증후군은 어린 시절에만 발생하고 끝까지 가라 앉는 것으로 알려져 있습니다.

그 원인

아동기 간질의 가능한 원인은 매우 다양하며 어떤 경우에는 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 원인은 구조적, 유전 적, 특발성의 세 가지 주요 그룹으로 나뉩니다.
구조적 원인이라는 용어는 해부학 적 변화, 외상성 뇌 손상 후 상태, 종양, 뇌출혈과 같은 뇌의 모든 유기적 장애뿐만 아니라 결절성 경화증 (TSC)과 같은 희귀 질환도 포함합니다.

정의 된 유전 적 소인을 가진 환자의 비율은 최근 몇 년 동안 점점 더 세분화되었습니다. 돌연변이되면 간질로 이어 지거나 간질 위험을 증가시키는 개별 유전자가 확인되었습니다. 특발성 간질 그룹은 정확한 원인을 확인할 수없는 모든 형태에 할당됩니다. 간질의 유형에 따라이 비율은 70 %입니다.
최근 수십 년 동안 간질의 발병은 일반적으로 특정 상황으로 거슬러 올라갈 수있는 사건이 아니라 발전으로 이어지기 위해 여러 가지 유리한 요인이 함께 모여야한다는 이해가 높아지고 있습니다.

여기에서 주제에 대해 모두 알아보십시오. 간질.

증상

간질의 주요 증상은 항상 간질 발작의 존재입니다. 이들은 작은 경련에서 짧은 황혼 상태 (결석이라고 함), 근육의 경련 및 긴장, 전신에 영향을 미치는 의식 상실과 관련된 대 발작에 이르기까지 그 심각도와 범위가 명확하게 다릅니다. .
따라서 부모가 자녀의 간질 발작을 식별하는 것이 항상 쉬운 것은 아닙니다. 이것은 특히 웨스트 증후군과 같은 매우 초기 형태의 간질에서 발생합니다. 이것은 팔이 가슴 앞에서 접 히고 머리가 앞으로 기울어지는 소위 유아 경련을 동반합니다. 훈련되지 않은 눈이이 움직임을 정상적인 운동 기술과 구별하는 것은 매우 어렵습니다.

이러한 운동 발작 외에도 소위 부재 간질이 있습니다. 여기에는 영향을받은 사람들이 기억할 수없는 짧은 황혼 상태가 수반됩니다. 이러한 상태는 종종 학교에서 발견되며 아이들은 항상 흔들리고 집중하지 않는 것으로 묘사됩니다. 그러나 발달 단계에 너무 느리게 도달하거나 이미 배운 내용의 손실조차도 특정 간질 증후군의 징후 일 수 있으므로이 질문과 관련하여 명확히해야합니다.

여기에서 주제에 대해 자세히 알아보십시오. 간질의 증상.

아이들이자는 동안 간질이 있습니까?

어린이에게는 수면 중에 만 또는 자주 발생하는 다양한 형태의 간질이 있습니다. 소아에서 가장 흔한 형태의 간질 중 하나 인 소위 롤란도 간질은 목 근육, 혀 및 얼굴의 절반이 경련과 경련을 일으키는 것이 특징이며, 이는 이후에 전신으로 퍼질 수 있습니다.

그러나 Lennox-Gastaut 증후군과 같은 다른 형태도 다양한 유형의 야행성 발작과 관련이 있습니다. 야행성 발작 축적과 관련된 다른 간질 증후군은 CSWS 또는 오타하라 증후군입니다. 현재 밤에 발작이 축적되는 것은 신경 세포의 기본 동기화가 더 강하기 때문이며 따라서 과도한 동기화로 더 빠르게 전환 할 수 있습니다.

진단

간질의 진단은 간질 발작의 의미에서 사건이 발생한 후 대부분의 경우에서 발생합니다. 모든 간질 진단은 병력에 대한 자세한 조사와 부모 또는 다른 관찰자의 공격에 대한 정확한 설명으로 시작됩니다. 또한 유전 적 원인을 나타내는 가족 클러스터의 존재를 확인합니다.
거의 모든 경우에 뇌파 검사 또는 줄여서 EEG가 수행되고 그 동안 신경 세포의 전기 신호가 기록됩니다. 이것은 종종 밤에 또는 몇 시간에 걸쳐 수행됩니다. 특정 패턴과 신호 주파수는 간질의 기본 존재, 간질 초점의 가능한 국소화 (트리거링 영역) 및 간질 증후군의 특정 할당에 대한 좋은 정보를 제공 할 수 있습니다.
많은 경우에 구조적, 즉 유기적으로 나타나는 원인을 식별하기 위해 MRI가 수행됩니다. 병력, EEG 또는 구조적 이상의 부족에 따라 검색이 유전 적 원인으로 확장되는 경우도 있습니다.

여기에서 주제에 대해 자세히 알아보십시오. 간질 진단.

치료

현재 간질 치료에 사용되는 약물은 25 개가 넘습니다. 어린이에게 적합한 약물은 주로 간질 유형에 따라 다릅니다. 예를 들어, Sulitam은 rolando 간질에만 사용하도록 승인되었습니다. 첫 번째 약물 요법이 발작의 발생을 완전히 억제하지 않는 것은 드문 일이 아닙니다. 종종 복용량을 먼저 늘리거나 사용되는 약물을 다른 항간질제와 함께 사용합니다. 드문 경우지만, 이로 인해 환자는 최대 세 가지 항 경련제를 복용해야합니다.
대부분의 치료법은 수년에 걸쳐 복용해야하는 장기 치료와 관련됩니다. 그러나 대부분의 부모가 항상 응급 약물로 가지고 다니는 midazolam과 같은 급성 발작에 대한 수많은 약물이 있습니다.

최근에는 고전적인 항간질제에 다른 형태의 치료법이 추가되었습니다. 특별한 형태의 식단 (케토 제닉 식단) 외에도 스테로이드를 사용한 쇼크 요법이 포함됩니다. 이들은 몇 주 동안 매우 높은 농도로 사용되며 특정 형태의 간질에 대해 좋은 결과를 얻습니다. 다른 모든 치료 옵션과 마찬가지로이 스테로이드 요법은 수면 장애, 체중 증가 및 기분 변화와 같은 심각한 부작용과 관련이 있습니다.
구조적 원인이있는 일부 환자에서는 외과 적 개입이 가능한 치료 옵션으로 간주 될 수도 있습니다. 그 동안, 때때로 매우 과감한 개입이 필요하기 때문에이 전문 분야를 위해 독일에 특수 센터가 설립되었습니다.

자세한 내용은: 간질약.

기간

어린 시절의 정확한 간질 기간은 한 손으로 정확한 간질 형태에 달려 있고 다른 한편으로 개인마다 매우 다를 수 있기 때문에 설명하기가 어렵습니다. 그러나 성인기의 간질과는 대조적으로 많은 초기 형태는 어린 시절과 청소년기에 국한되어 저절로 가라 앉는다 고 할 수 있습니다.
예를 들어, 매우 초기 간질 증후군 인 웨스트 증후군은 일반적으로 생후 첫해에 시작되어 생후 3 년까지만 지속됩니다. 그러나 이것은 또한 초기 형태의 간질이 성인기까지 지속될 수있는 다른 형태로 전환 될 수있는 방법의 예이기도합니다.

예후-치료 가능합니까?

간질 치료에서 치유의 개념은 먼저 더 정확한 정의가 필요합니다. 이러한 맥락에서 치유는 근본적인 원인의 근본적인 제거로 이해 될 수있을뿐만 아니라 성공적인 발작 억제의 의미에서 증상으로부터의 자유로도 이해 될 수 있습니다.
전자는 극히 소수의 경우에만 가능합니다. 즉, 소아에게 외과 적 개입이 가능하고 간질 초점이라고하는 촉발 신경 세포 그룹이 제거 된 경우에만 가능합니다. 그러나 이것은 큰 차원을 차지할 수 있으므로 드물게 뇌의 전체 절반을 제거해야합니다. 발작으로부터의 자유는 일반적으로 개별 항간질제 또는 이들의 조합을 사용하여 얻을 수 있습니다.

그러나 정의에 따라 환자가 치료없이 2 년 이상 발작이없는 경우 간질도 치료 된 것으로 간주됩니다. 그러나 수행 된 치료법이나 다른 치료법이 이러한 발전에 어느 정도 영향을 미치는지는 명확하지 않습니다. 어린 시절의 간질의 경우 위에서 설명한 것처럼 많은 경우에 자기 제한적이며 어린 시절과 청소년기 말에 사라진다는 점도 언급해야합니다. 2 년 후에 우리는 여기서도 치료법에 대해 말할 수 있습니다.

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장기적인 결과는 무엇일까요?

여러 형태의 아동 간질에서, 예를 들어 롤란 딕 간질의 경우처럼 장기적인 결과는 예상되지 않습니다. 그러나 발달 지연을 보이는 어린이의 비율이 높은 여러 증후군도 설명되었습니다. 이것은 약간의 비율을 차지할 수 있으며 개발 단계의 성취를 다소 지연시킬뿐 아니라 남은 생애 동안 지속될 수있는 지능의 가장 큰 한계로 이어질 수 있습니다.

이러한 발달을 예방하기 위해 가능한 한 빨리 이러한 형태의 간질을 확인하고 치료하려는 시도가 이루어지고 있지만 이것이 질병의 진행에 강한 영향을 미치는지 여부는 불분명합니다.