Budd-Chiari 증후군-간 정맥의 폐색

버드 키 아리 증후군이란 무엇입니까?

Budd-Chiari 증후군은 George Bush와 Hans Chiari의 이름을 따서 명명되었습니다.
이것은 간정맥의 혈전 (혈전증)이 간에서 배액 장애를 일으키는 드문 간 질환입니다. 이 혈전증은 종종 혈액 및 응고 질환으로 인해 발생합니다. 치료하지 않고 방치하면 Budd-Chiari 증후군은 간부전으로 사망하여 몇 년 내에 끝납니다.

Budd-Chiari 증후군 알아보기

Budd Chiari 증후군의 증상

Budd-Chiari 증후군의 증상은 비교적 구체적이지 않습니다. 간정맥의 폐색이 빠르게 발생하는지 천천히 발생하는지에 따라 다릅니다. 급성 Budd-Chiari 증후군은 극심한 피로와 함께 오른쪽 상복부에 강한 압박감을 유발할 수 있습니다.
일반적으로 두 경우 모두간에 배액 장애가 있습니다. 이로 인해 간에서 혈액이 축적되어 간이 비 대해집니다 (간 비대). 비장이 영향을받을 수도 있습니다 (비장 비대).

간의 압력 증가로 인해 간 조직이 손상됩니다. 간 기능 저하와 함께 간의 결합 조직 재 형성 (간 섬유증)이있을 수 있습니다. 질병이 진행되는 동안 조직이 손상된 간경화가 발생할 수 있습니다.
영향을받은 사람들은 종종 복부의 크기가 커짐에 따라 복수가 축적됩니다. 이것은 복수라고도합니다.

관심이있을 수도 있습니다. 간 섬유증-얼마나 위험한가요? 또는 간경변의 증상

Budd-Chiari 증후군의 진단

Budd-Chiari 증후군의 진단은 간단한 절차로 만들 수 있습니다.

• 환자는 증상을 확인하기 위해 먼저 면담 (= 무력증)을 받아야합니다. 클리닉은 Budd-Chiari 증후군이 빠르게 발생하는지 느리게 발생하는지에 따라 다릅니다. 급성 형태에서는 일반적으로 강한 압박감이 있습니다.
• 신체 검사는 복수의 축적과 정맥 유출 장애로 인한 간장의 뚜렷한 비대를 보여줄 수 있습니다.
  주제에 대한 자세한 내용은 다음을 참조하십시오. 간 비대-그 뒤에 무엇이 있습니까?
• Budd-Chiari 증후군이 의심되는 경우 초음파를 사용한 도플러 검사가 도움이 될 수 있습니다. 간정맥의 폐색과 우회 혈관에서 증가 된 혈류량을 여기에서 볼 수 있습니다.
• 간 기능은 트랜스 아미나 제를 기록하여 혈액 검사를 통해 기록 할 수 있습니다.

이것이 버드 키 아리 증후군을 치료하는 방법입니다.

Budd-Chiari 증후군이 인정되면 모든 경우에 치료가 필요합니다. 치료를하지 않으면 간 손상의 결과로 간 손상과 사망이 발생할 수 있기 때문입니다.
치료는 간으로의 혈류를 회복시키는 데 목적이 있습니다. 배액 장애의 정도에 따라 다른 치료법을 고려할 수 있습니다.
혈전 (혈전증)에 의해 간정맥이 막히면 혈전을 완화하기위한 약물로 혈액을 희석 할 수 있습니다. Budd-Chiari 증후군이 만성 인 경우, 관련자는 더 이상의 혈전 형성을 방지하기 위해 혈액 희석제를 영구적으로 복용해야합니다.

약물 치료가간에 충분한 혈류를 제공하지 않으면 폐쇄 된 간정맥을 재개 통할 수 있습니다. 또 다른 치료 옵션은 TIPS (경정맥 간내 문맥 전신 션트)를 만드는 것입니다. 이것은 간 정맥과 간으로 혈액을 운반하는 문맥 사이에 작은 연결을 만듭니다. 이것은 혈액이간에 너무 많이 축적되지 않고 생성 된 단락을 통해 심장으로 전달 될 수 있도록 도와줍니다.

이것이 성공적이지 않고 외과 적 시술이 도움이되지 않는다면, 간 이식을 마지막 치료 옵션으로 고려해야합니다.

주제에 대해 자세히 알아보십시오. 간 이식

Budd-Chiari 증후군의 수분 보유 치료

Budd-Chiari 증후군 환자의 복수 횟수에 따라 치료 방법이 다를 수 있습니다. 이뇨제 그룹에서 약물을 복용하면 소량의 복수 만이 신체에서 배출 될 수 있습니다. 예를 들어, 위를 완화하는 약물 요법은 일반적으로 충분하지 않습니다.
추가 치료 옵션으로 복수를 뚫을 수 있습니다. 이것은 비교적 사소한 절차이지만 다소 침습적입니다 (신체 파괴). 새로운 복수가 계속 형성되면 여러 번의 복수 구멍이 필요합니다.

이 주제에 대한 자세한 정보는 다음에서 찾을 수 있습니다.

• 복수
• 복부에 물을 찔러

Budd-Chiari 증후군의 질병 경과

Budd-Chiari 증후군에서 배액 장애는 간 기능의 악화를 증가시킵니다. 이로 인해 복부 액체가 축적되고 허리 둘레가 증가합니다.
Budd-Chiari 증후군의 치료시기와 치료가 간으로의 성공적인 혈류를 보장하는지 여부에 따라 증상이 호전 될 수 있습니다.

Budd-Chiari 증후군을 치료하지 않으면 간 압력 증가로 인해 간이 점진적으로 손상되고 간의 결합 조직 재 형성 (간 섬유증)이 발생합니다. 이것은 간부전으로 이어질 수 있습니다.

또한 읽으십시오 :

• 간 기능 저하의 증상
• 간의 결합 조직 (간 섬유증)
• 간부전

Budd-Chiari 증후군의 기간

Budd-Chiari 증후군의 치료 기간은 근본적인 원인, 치료시기 및 성공 여부에 따라 다릅니다. 간으로의 혈류를 회복시키는 것을 목표로합니다.
만성 Budd-Chiari 증후군은 혈액 희석제를 사용한 평생 치료가 필요할 수 있습니다.

Budd-Chiari 증후군의 기대 수명

반면 Budd-Chiari 증후군의 예후는 치료의 시작과 성공에 달려 있습니다.
Budd-Chiari 증후군을 치료하지 않으면 간부전으로 인한 생존 기간은 90 %에서 3 년 미만으로 제한됩니다.
반면에 치료를 일찍 시작하면 환자의 최대 10 %가 처음 5 년 이내에 사망합니다.

Budd-Chiari 증후군의 원인

Budd-Chiari 증후군은 간 혈관의 완전하거나 불완전한 폐색에 의해 유발됩니다. 대부분의 경우 간에서 하대 정맥으로 혈액을 전달하여 심장으로가는 대간 정맥에 영향을 미칩니다. 폐색의 대부분은 혈전증, 즉 혈전 때문입니다. 이 경우, 해당 사람은 응고 장애와 관련된 (악성) 혈액 질환에 대해 검사를 받아야합니다.
여기에는 악성 혈액 암 (백혈병)의 전조로 이해 될 수있는 골수 증식 증후군도 포함됩니다. Budd-Chiari 증후군 발병의 가장 흔한 원인 중 하나입니다. Budd-Chiari 증후군의 위험을 증가시키는 다른 혈액 질환은 인자 V 질환과 혈전 성 질환입니다.

이 주제에 대한 자세한 내용은 다음을 참조하십시오.

• 출혈 장애
• 혈전증에 대한 호기심 (혈전 성 애증)
• Factor V 라이덴

그러나 Budd-Chiari 증후군의 임상상은 혈전증이 아니라 외부에서 간정맥을 누르는 종양에 의해 발생하는 경우도 있습니다. 이에 대한 한 가지 예는 어린이의 Wilms 종양입니다.

이 주제에 대한 자세한 내용은 다음 페이지를 권장합니다. Wilms 종양-예후는 무엇입니까?

그럼에도 불구하고 Budd-Chiari 증후군의 정확한 원인은 명확하지 않습니다.

추가 질문

Budd-Chiari 증후군은 전염성이 있습니까?

대부분의 경우 Budd-Chiari 증후군은 간정맥을 막는 혈전 형성으로 인해 발생합니다. 이것은 전염성이 없습니다. 그러나 Budd-Chiari 증후군 (출혈 장애)의 위험 인자는 유전되었을 수 있습니다.