출혈 장애

소개

전 세계 5,000 명 중 약 1 명이 출혈 장애를 가지고 있습니다. 기술 용어로 응고 장애는 응고 병증. 출혈 장애는 두 가지 방향으로 발전 할 수 있습니다. 한편으로는 과도한 응고가 발생할 수 있습니다. 혈액이 두꺼워 지므로 혈전이 생길 위험이 있습니다. 혈전증 또는 색전증혈전의 캐리 오버로 인한 결과가 증가합니다. 반면에 혈액 응고가 너무 약해서 출혈 위험 증가 이다. 전 세계적으로 인구의 1 % 이상이 출혈 위험이 증가하는 출혈 장애를 앓고 있습니다.

에서 응고 / 지혈 복잡한 기능 체인입니다. 처음에는 출혈을 최소화하기 위해 국소 혈관이 좁아집니다. 그런 다음 혈소판이 함께 모여 상처를 빠르게 닫습니다. 혈소판 복합체는 섬유소에 의해 다시 안정화됩니다. 피브린 실은 총 12 개의 응고 인자의 상호 작용으로 인해 발생합니다. 혈액 응고는 여러 가지 구성 요소를 기반으로하며 각 구성 요소는 개별적으로 결함에 취약하므로 다양한 위치에서 오류가 발생할 수 있습니다. 결국, 많은 다른 질병이 출혈 장애를 일으킬 수 있습니다.

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조짐

응고 장애가있는 환자는 주로 멍이 자주 발생하는 경우 (혈종) 의 위에. 약간의 충돌이 있어도 타박상이 나타날 수 있습니다. 타박상은 종종 팔뚝이나 등과 같은 더 특이한 위치에 나타납니다. 타박상 외에도 피부에 출혈의 다른 징후가 있습니다. 여기에는 무엇보다도 소위 점상 출혈. 이들은 출혈 장애가있는 사람에게 특징적으로 발생하는 피부 또는 점막의 매우 작은 점막 출혈입니다. 때로는 피부 출혈이 더 크고 발진과 비슷할 수 있습니다. 이 경우에 자반병.

또한, 혈액 응고 장애로 인해 신체가 건강한 사람처럼 빠르게 출혈을 멈출 수 없기 때문에 작은 상처와 같은 출혈이 더 오래 지속됩니다. 2 차 출혈은 종종 실제 출혈이 이미 멈췄을 때 발생합니다. 또한 응고 장애가있는 사람에게는 잦은 코피 나 잇몸 출혈이 일반적입니다. 따라서 응고 장애가있는 환자는 치아 치료 중에 중단하기 어려운 과도한 출혈로 인해 종종 발견됩니다. 여성의 경우 월경 기간이 증가하고 연장되는 것을 확인할 수 있습니다. 출혈 경향이 증가하여 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다. 예를 들어 뇌출혈 또는 관절 출혈의 위험이 증가합니다. 증상의 출현은 매우 다양하며 질병의 유형과 심각도에 따라 다릅니다. 예를 들어, 어떤 환자는 사고 등이있을 때까지 증상을 경험하지 않는 반면 다른 환자는 일상 생활에서 증상을 경험합니다.

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혈액 응고가 너무 많으면 대개 이미 혈액 응고가 발생한 경우에만 증상이 나타납니다. 혈전증 형성되었습니다. 혈전증은 일반적으로하지의 정맥에서 발생합니다. 혈전은 혈류를 제한하고 다리에 통증을 유발합니다. 통증이 진행됨에 따라 통증의 강도가 증가하고 다리가 붓고 따뜻해집니다. 혈액 응고가 증가하면 폐 혈관으로 퍼지는 소위 응고가 발생할 수 있습니다 폐 색전증 왔다. 전형적인 증상은 심장 마비와 유사한 호흡 곤란과 흉통입니다. 일반적으로 혈전은 정맥 혈관 층에서 발생하지만 동맥 계에서도 발생할 수 있습니다. 이 경우 응고 형성은 또한 심장 마비 또는 뇌졸중으로 이어질 수 있습니다.

타박상

타박상 (소위 혈종) 충격이나 충격 후에 발생합니다. 작은 혈관이 손상되어 혈액이 새어 나와 주변 조직으로 모여 그곳에서 응고됩니다. 타박상이 남아 있습니다. 건강한 사람의 경우이 얼룩은 2 ~ 3 주 후에 완전히 사라져야합니다. 혈액 응고가 감소하면 약간의 돌기가 있어도 심한 멍이 생깁니다. 출혈이 있으면 출혈이 더 오래 걸리고 조직에 더 많은 혈액이 축적되어 타박상이 더 심각해 보입니다.

원인

응고 감소와 관련된 질병 중에는 혈소판 기능 장애가 원인 인 질병이 있습니다 (혈소판)입니다. 기능성 혈소판은 혈액 응고의 첫 번째 부분의 기초를 형성하며 출혈은 세포 축적에 의해 제한됩니다. 혈소판 장애에서는 오작동 또는 혈소판 부족이있을 수 있습니다. 예를 들어 일반적으로 선천적이거나자가 면역이 될 수있는 결핍입니다. 특수 약물도이를 유발할 수 있습니다. 혈소판 응고 장애의 전형적인 존재는 작은 점막 모양의 피부와 점막 출혈의 발생입니다 (점상 출혈).

혈소판 부족 외에도 응고 인자 부족은 응고 장애를 유발하는 것으로 알려져 있습니다. 이것은 선천적이거나 후천적 인 형태 일 수 있습니다. 응고 인자가 부족한 경우 일반적으로 타박상이 증가하고 근육으로 출혈이 발생합니다. 간은 응고 인자의 생성을 담당하기 때문에 간 질환은 응고 인자의 부족으로 이어질 수도 있습니다. 간에서 특정 응고 인자를 생성하기 위해 비타민 K도 필요하기 때문에, 예를 들어 음식과 함께 비타민 K 섭취 감소로 인한 비타민 K 결핍은 출혈 경향을 증가시킵니다. 비타민 K의 효과는 약물이나 질병으로도 중화 될 수 있습니다.

두 가지 혈우병 질환은 일반적으로 선천성 인자 결핍으로 알려져 있습니다. (혈우병 A 및 B), 여기서 요소 8 (XIII) 또는 요소 9 (IX)가 누락되었습니다. 그러나 다른 응고 장애와 비교할 때 이것은 드문 질병입니다. 혈우병 A는 혈우병 B에 비해 훨씬 더 흔합니다. 두 형태의 혈우병 모두 출혈 위험이 높기 때문에 환자는 생명을 위협하는 상황을 피하기 위해 자신의 생활 방식을 질병에 맞게 조정해야합니다. 종종 누락 된 응고 인자를 교체 (대체)해야합니다. 상속 유형 (X- 연결 열성), 주로 소년들에게 영향을 미칩니다. 여아 / 여성은 매우 드물게 질병에 걸리지 만 종종 보균자입니다 (소위 지휘자) 질병. 인구의 약 1 %에서 발생하는 가장 흔한 선천성 응고 장애는 폰 빌레 브란트 증후군입니다. 이 질병에서는 응고 인자가 누락되지 않지만 혈소판 축적에 중요한 소위 폰 빌레 브란트 인자가 있습니다. 혈우병 환자 (혈우병)와 달리 영향을받는 사람들은 생활 방식에 제한이 적습니다.

혈전 형성을 유발하는 과도한 응고 (혈전증)의 후천적 원인이 많이 있습니다. 이러한 원인은 일반적으로 생활 방식을 바꾸면 바뀔 수 있습니다. 응고 증가의 위험 요소에는 호르몬 피임약 사용, 임신, 침대에 누워 있거나 긴 비행으로 인한 장시간 고정, 높은 니코틴 소비 및 비만이 포함됩니다. 위험 요인이 있고 이미 혈전증이 발생한 경우, Marcumar와 같은 혈전증 예방이 종종 처방됩니다. 유전 질환은 또한 혈전증 경향을 증가시킬 수 있습니다. 이러한 질병에는 인자 V 라이덴 돌연변이, 항 트롬빈 결핍, 단백질 C 및 단백질 S 결핍이 포함됩니다.

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요인 5 (V)

응고 인자 5 (V)는 트롬빈의 발생을 촉진합니다. 차례로 트롬빈은 혈관벽의 상처에 부착되는 혈소판을 안정화시키는 섬유소 지지체의 형성에 중요합니다. 단백질 C는 활성 형태를 억제합니다. 인자 5 유전자에 돌연변이가 있으면 질병이 발생합니다. "요인 5 질병". 이것은 지배적 인 유전 방식으로 유전되는 유전성 질환입니다.

(질병의 이름에서“suffering”이라는 단어는 동사“suffering”에서 유래 한 것이 아니라 질병이 발견 된 네덜란드의 도시 라이덴에서 유래했습니다.) 이 돌연변이는 응고 인자 5 (V)의 구조를 최소한으로 변경하여 일반적으로 인자 5 (V)에 결합하고 과도한 응고를 억제하는 길항제 단백질 C가 더 이상 인자 5와 제대로 상호 작용할 수 없도록합니다. 그 결과 혈액이 더 쉽게 뭉쳐 (응고) 혈전증 위험 증가 이다. 혈전증은 일반적으로 다음에서 발생합니다. 정맥 혈관산소가 제거 된 혈액을 심장으로 다시 운반합니다. 질병이 얼마나 심각한지는 부모 모두로부터 질병에 걸린 유전자를 받았는지, 따라서 이른바 유전자를 받았는지에 따라 다릅니다. 동형 접합체 한 부모 (소위 이형 접합체). 이형 접합 보균자 일 경우 혈전증 위험이 약 10 % 증가하는 반면 동형 접합 보균자는 위험이 50-100 배 더 높습니다.

질병은 어떻게 진단됩니까? 환자는 일반적으로 평균 이상이라는 사실로 인해 눈에.니다. 종종 혈전증에 온다. 혈전증은 또한 어린 나이에 발생합니다. 이 경우, 인자 V 라이덴 돌연변이는 항상 혈액 학자 (혈액을 연구하는 의사)에 의해 배제되어야합니다. 또한 대부분 다른 가족 구성원도 병에 걸렸습니다그래서이 경우에는 초기 설명 말이된다. 응고 시간을 결정하여 돌연변이를 결정합니다. 일반적으로 활성화 된 단백질 C를 추가하여 응고를 억제해야합니다. Factor V Leiden은 그렇지 않습니다. 이 검사가 양성이면 유전자 검사가 이어집니다. 영구 약물 치료는 원칙적으로 필요하지 않습니다. 혈전증 예방은 혈전증이 발생하거나 장거리 비행과 같은 다른 상황으로 인해 혈전증 위험이 증가하는 경우에만 처방됩니다.

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단백질 S 결핍

그만큼 단백질 S 응고 시스템에서 중요한 요소입니다. 응고 캐스케이드 내에서 인계됩니다. 보조 인자의 임무 과 단백질 C를 활성화합니다.. 두 단백질이 함께 하나를 형성합니다. 복잡한누가 활성화했는지 응고 인자 V 및 VIII 비활성화. 그런 다음 섬유소 감소 생산됩니다. 따라서 응고가 약해집니다.A로 인해 단백질 S 누락 유전 적 결함 간에서 너무 적게 생성되면 전체 응고 시스템에 영향을 미칩니다. 단백질 S 이후 비타민 K 의존성 너무 적기 때문에 결함이 될 수 있습니다. 비타민 K 생기다. 같은 간 질환 염증 또는 만성적 인 오작동으로 이어질 수 있습니다. 기타도 유전 적 유형의 질병 가능합니다. 따라서 총 단백질 S는 정상 한계에있을 수 있지만 제대로 작동하지 않습니다. 때문에 단백질 S 결핍 그거 단백질 C가 활성화되지 않음 그리고 이것은 다음 수 있습니다 요인 V 및 VIII 비활성화하지 마십시오. 응고는 논리적으로 실행됩니다. 강화 혈액이 더 쉽게 혈전 개발합니다. 환자의 혈전 형성 경향이 증가하기 때문에 연령과 상황에 따라 달라져야합니다. 혈액 희석제 예방을 취하십시오.

이 주제에 대한 자세한 정보는 다음에서 찾을 수 있습니다. 단백질 S 결핍

요인 7 (VII)

응고 인자 7 (VII)은 프로 콘 버틴으로도 알려져 있으며 응고 캐스케이드에서 중요한 역할을합니다. 인자 7 (VII)의 결핍을 저 프로 콘 버틴 혈증 지정. 이 질환은 혈우병 (혈액 질환)과 유사한 증상으로 출혈 경향이 증가합니다. 인자 7 (VII)의 부족은 유전 될 수 있지만 반드시 그럴 필요는 없습니다. 인자 7 (VII) 결핍의 유전 방식은 열성이며, 이는 질병이 발생하기 위해 결함이있는 유전자가 각 부모로부터 유전되어야 함을 의미합니다. 인자 7 (VII)은 비타민 K에 따라 간에서 생성되는 응고 인자 중 하나이기 때문에 비타민 K 결핍은 인자 7 (VII)의 결핍으로 이어질 수도 있습니다. 이 인자의 활동은 수술 중에 증가하여 응고를 증가시킬 수 있습니다.

진단 : 테스트

환자가 응고 장애와 관련된 전형적인 증상을 의사에게 설명하면 다양한 테스트 시작됩니다. 어쨌든 혈액을 채취하여이를 검사해야합니다.

혈액에서 혈소판 수 (혈소판)를 결정할 수 있습니다. 이것은 실제로 모든 혈액 샘플에서 일상적으로 확인되는 표준 값입니다. 종종 출혈 장애는 정기 혈액 검사 우연히 인식되었습니다.

혈소판을 측정하는 것 외에도 특수 응고 테스트 수행됩니다. 이 맥락에서 INR 값, PTT 및 PTZ 시간이 결정되며 이는 궁극적으로 응고 시간 해당합니다. 예를 들어, 이러한 검사는 작업 또는 기타 개입 전에 표준으로 수행됩니다. 편차가 있으면 혈액 응고 장애의 첫 번째 징후이지만 뚜렷한 값으로 인해 정확한 원인을 아직 명확하게 지정할 수 없습니다. 증가되는 값에 따라 원인을 이미 좁힐 수 있습니다. 어떤 응고 인자가 부족한지 또는 혈소판의 기능 장애가 있는지 정확하게 판단하려면 전문 응고 실험실에서 추가 혈액 검사를 수행해야합니다. 선천성 질환이 있다는 결론을 내리려면 유전자 검사도 준비해야합니다. 때때로 골수 흡인 의사가 골수에서 혈소판 생성이 손상되었다고 의심하는 경우 필요할 수 있습니다. 이는 예를 들어 혈액 암 인 백혈병의 맥락에서 발생할 수 있습니다.

출혈 장애가있는 자녀를 갖기를 원함

증가한다는 의미의 기존 혈액 응고 장애 혈전증 위험 임신 초기에 유산 위험을 증가시킵니다. 이것은 그에 따라 치료되지 않는 검출되지 않은 혈액 응고 장애인 경우 특히 그렇습니다. 정상적인 조건에서도 임신 중 호르몬 변화로 인해 혈전증 위험이 증가합니다. 또한 출혈 장애가있는 경우 혈관 내에 작은 혈전이있을 가능성이 훨씬 더 높습니다. 어머니 케이크, 태반, 온다. 혈전은 배아가 적절한 영양과 유산을받지 못하게합니다.

여성이 이미 2 ~ 3 회 유산을했다면 전체 사례의 약 1/4이 출혈 장애를 가지고 있습니다. 이것은 종종 하나입니다 요인 V 라이덴 돌연변이. 출혈 장애가 사전에 알려진 경우, 혈전증 예방 촬영됩니다. 예를 들어, 임산부의 경우 매일 주사해야하는 헤파린이 적합합니다. Marcumar달리 자주 처방되는, 임산부 아님 활성 성분이 어린이의 태반을 통과하여 기형을 일으킬 수 있기 때문에 복용합니다. 적절한 운동과 압박 스타킹 착용은 자연스럽게 혈전증의 위험을 줄여줍니다.

어린이의 혈액 응고 장애

혈액 응고 장애가 소아에서 발생하는 경우 혈우병 또는 훨씬 더 흔한 폰 빌레 브란트 증후군과 같은 선천성 장애인 경우가 많습니다. 특히 어린이가 장난을 치면 응고 장애가있는 어린이의 경우 타박상과 융기가 더 빨리 발생할 수 있습니다. 종종 타박상은 등이나 배, 발 또는 손과 같이 익숙하지 않은 곳에서도 형성됩니다. 응고 장애가있는 소아는 예방 접종 후 타박상이 생기거나 양쪽에서 자주 발생하기 때문에 눈에 띄게 나타납니다. 비 출혈.

선천성 질환 외에도 감염 / 감기가있는 소아는 응고가 제한되고 광범위한 피부 출혈 (a 자반병) 기차. 이 질병은 Henoch-Schönlein 자반병 일반적으로 2 세에서 8 세 사이의 어린이에게서 발생합니다. 질병의 원인은 면역 체계의 과잉 반응입니다. 그만큼 특발성 혈소판 감소 성 자반병 (ITP) 또한 어린이 감염 후 면역 체계의 과잉 반응을 통해 발생합니다. 질병은 그것과 매우 유사합니다 Henoch-Schönlein 자반병. 그러나 그것은 함께 제공됩니다 ITP 혈소판 파괴 및 결과적으로 출혈 경향이 증가합니다. 두 질병 모두 일시적인 질병 일뿐 혈우병과 같은 만성 질병이 아닙니다.

혈전증의 위험 증가와 관련된 응고 증가라는 의미의 혈액 응고 장애는 일반적으로 소아에서 발생하지 않습니다. 혈전증의 위험은 노년기에 증가하는 경향이 있습니다.