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Paget의 질병

신티그라피 파 제트 병

중요 사항:
파 제트 병은 두 가지 다른 질병에 동의어로 사용됩니다. 한편으로 Paget의 질병은 부인과 및 암 분야의 질병입니다.
부인과 분야의 Paget 병은 여성 젖꼭지 부위의 유관의 악성 종양 (암)입니다.

다음 주제는 정형 외과 분야의 파 제트 병만을 다룹니다.

넓은 의미의 동의어

변형 골염
Osteodystrophia deformans
Paget의 질병

영어: Paget의 질병

정의

어느 Paget의 질병 국소성 골 병증 (= 뼈 질환)입니다.
이 질병의 일부로 과도한 뼈 재 형성. 이 변환은 궁극적으로 비정상적인 뼈 구조. 이러한 뼈 재형 성과 비정상적인 뼈 구조를 통해 영향을받은 사람이 뼈 파손되기 쉽습니다 (예 : 대퇴 경부 골절) 및 변형 (뼈의 변형).

임상상 Paget의 질병 40 세부터 발생할 수 있습니다. 영향을받은 사람들의 평균 연령은 60 세입니다. 보통 질병으로 특정 또는 "전형적인"불만 사항 없음 대부분의 경우 "우연히"진단됩니다.

질병이 시작될 때 소위 파골 세포 (= 뼈 물질을 분해하는 세포)의 활동이 증가하는 것을 입증 할 수 있습니다.

하나는 하나를 구별합니다 무증상 그리고 하나 증상 과정 질병.
아래 무증상 코스 사람은 질병이 주요 증상이 아닌 소위 "부수적 발견"으로 진단되었다는 것을 이해합니다 (이에 의해 쿡파 제트 병으로 특히 심하게 고통받는 사람)은 고칠 수 있습니다.
환자 증상 과정 가지다 고통 특히 근골격계 (특히 : 척추 불편 함).

회수

위에서 이미 언급했듯이 질병이 발생합니다. Paget의 질병 보통 40 세부터. 평균 연령은 약 60 세로 추정됩니다.

질병의 확률은 대략 1 : 30 000이는 평균적으로 30,000 명당 한 명의 환자가 파 제트 병의 확률이 증가한다는 것을 의미합니다.

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나는 "퀵 나이프 풀러"의 대열에 합류하고 싶지 않습니다.
모든 치료의 목적은 수술없이 치료하는 것입니다.

어떤 치료법이 장기적으로 가장 좋은 결과를 얻을 수 있는지는 모든 정보를 검토 한 후에 만 결정할 수 있습니다 (검사, X-ray, 초음파, MRI 등) 평가됩니다.

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원인

현재 정확한 원인은 Paget의 질병 아직 명확하지 않습니다.
그것은 느린 바이러스 감염 논의 된 골격의 중 하나이며, 지금은 분명히 가능성이있는 것으로 간주됩니다.

하나 아래 느린 바이러스 감염 하나는 이해한다 바이러스 감염, 몇 달에서 몇 년 동안 천천히 진행됩니다. 의 원인으로 Paget의 질병 특히 바이러스 감염은 파라 믹소 바이러스 본.

이 Paramoxy 바이러스 활동을 촉진하다 파골 세포 (뼈 물질을 분해하는 세포). 이 과잉 활동은 뼈의 파괴를 가속화합니다 조골 세포 (= 뼈를 형성하는 세포) 그러면 뼈 파괴가 증가합니다. 시도 된 배상 밸런스.
이러한 배상 시도의 결과로 서두르고 조정되지 않은 뼈 재배가 발생합니다. 이러한 뼈 추가를 자세히 살펴보면 미네랄이 부족한 뼈 구조 그래서 변형이 있고 매우 빠르고 쉽게 부러진 뼈 올 수있다.

조짐

위에서 이미 설명한 바와 같이 하나는 무증상 그리고 하나 증상 과정 질병.
무증상 과정은 질병이 소위 "기회 발견"으로 진단되었으며 주요 증상 부위를 확인할 수 없음을 의미하는 것으로 이해됩니다.
증상이있는 환자는 특히 근골격계에 통증이 있습니다 (특히 : 척추 불편 함).

두 코스 모두 Paget의 질병 공통점은 증가 된 활동으로 인해 파골 세포 더 많은 노폐물이 몸에서 제거되어야합니다.
이러한 "폐기물"에는 예를 들어 아미노산 (특히 하이드 록시 프롤린) 소변에서 검출 될 수 있습니다.

그만큼 조골 세포 그러나 뼈 질량을 만들고 파골 세포 과정의 균형을 맞추십시오.
이 활동은 예를 들어 혈액 검사 / 검사실 값에 의해 입증 될 수 있습니다. 조골 세포의 활동이 증가하면 효소가 증가합니다. "알칼리성 인산 분해 효소"(= AP). 알칼리성 포스파타제는 다음과 같은 많은 기관에서 발견됩니다. 또한 간 이전에는 "요리 관련 AP"= ALP 또는 Ostease를 사용하는 것이 중요합니다. 피의 결정.

신체의 어느 부분에서 Paget의 질병 영향을받을 수 있습니다. 주요 증상 (파 제트 병의 증상 형태)이 있는지 여부는 사람마다 다릅니다.

의 가능한 증상 Paget의 질병 아래에 나열되어 있습니다.

뼈의 변형
골절 가능성 증가 (골절 위험)
국소 통증
심혈관 스트레스
근육 경련 잘못된로드를 통해
새로운 혈관 형성으로 인한 과열
정맥류 (유두 증)
다양한 신경관 협착 (신경 압박)

악성 재발의 형성 (= 신 생물) (보통 드물게 : <1 %), 골육종.

진단

그게 가장 중요합니다 엑스레이 이미지, 질병의 초기 단계에서 골 용해 (골 용해) 그리고 나중에 질병의 전형적인 해면골의 거친 가닥 구조 (= 미세한 뼈 빔의 해면 구조)가 입증 될 수 있습니다.

그만큼 뼈 재 형성 증가 또한 뼈 신티 그래피 증명하고 대표합니다. 일반적으로 이러한 뼈 재 형성은 신티 그래피 이후 X- 레이 이미지를 통해 확인됩니다.

신티그라피 파 제트 병

오른쪽 허벅지 뼈에 강하게 축적 된 것을 아주 잘 볼 수 있습니다 (대퇴골) 높은 뼈 대사 활동을 통해

ㅏ 파골 세포 활성 증가 그러나 분해가 증가하고 결과적으로 신체에서 제거되어야하는 노폐물이 형성됩니다.
이러한 "폐기물"에는 예를 들어 아미노산 (하이드 록시 프롤린) 및 오줌 증명되어야합니다.

"증상"하위 섹션에서 이미 설명한 바와 같이, 조골 세포의 활성 증가는 효소 "알칼리성 포스파타제"(= AP), 특히 "골-특이 적 알칼리성 포스파타제"ALP의 증가에 의해 입증 될 수 있습니다.
그러나 감별 진단 측면에서 간 질환 이는 AP 증가에 대한 책임이 있기 때문입니다.

모든 검사 방법 후에도 진단이 여전히 불분명 한 경우, 뼈 생검 (조직 샘플 획득)을 수행 할 수 있습니다.

또한 Paget의 질병은 감별 진단이 필요합니다
여전히 뼈 전이 및 기타 뼈 질환 골연화증 (= 골조직에 미네랄이 부적절하게 결합되어 뼈의 연조직 및 굽힘 경향 증가).

일반

두개골 뼈의 침범은 대부분 하나를 통해 떨어집니다. 흉한 모습 또는 크기 증가 의 두개골 지방과 결합 조직이 부족하기 때문에 머리에서 아주 일찍 보이기 때문입니다. 예를 들어, 환자는 모자 나 헬멧이 더 이상 적합하지 않다고보고합니다.

뢴트겐

의혹이 있습니까? 해골 뼈 ...에서 Paget의 질병 일반적으로 먼저 영향을 받음 엑스레이 이미지 두개골로 만든.
에 초기 단계 질병이있다 초점, 타원형 밝은 반점 처음에 알아볼 수있는 뼈 손실 (골 용해) 표시합니다. 나중에 "수리 시도"로 인해 뼈 형성 세포 (조골 세포) X-ray 이미지에 반사되는 뼈 물질의 과도한 생성 두개골 뼈의 확장 불규칙한 뼈 구조 ( "코튼 스컬")이 표시됩니다. 변경은 일반적으로 영역에서 시작됩니다. 정면 뼈 과 후두부 참조 할 수 있습니다 측두골 겹침 (Osteolysis circumscripta cranii). 또한 분수 질병의 일부로 뼈 손실의 결과로 발생할 수있는 두개골의 모습을 X- 선 이미지로 볼 수 있습니다.

신티 그래피

그러나 두개골의 X- 레이는 기본적으로 아님 각 환자와 함께 Paget의 질병 두개골이 영향을 받았다는 증거가있는 경우에만.

증상의 발생 외에도, 예를 들어 초기 진단 중에 다음과 같은 경우에도 마찬가지입니다. 신티 그래피 의 농축이 수행됩니다 방사성 머리 부분에 표시된 물질이 눈에.니다. 이것은 증가 대사 활동 두개골 뼈에 가깝습니다. Paget의 질병 이다.

CT 및 MRI

ㅏ CT 또는 MRI 다음과 같은 다른 의학적 상태를 골다공증 또는 전이 가능한 원인으로 암을 제외하십시오. 설명도 가능 합병증 CT 또는 MRI를 통한 단면 이미징이 의미가 있습니다. 두개골이 관련된 경우 뼈의 변형 때문에 특히 권장됩니다. 뇌 조직 또는 애태우다 압축 할 수 있습니다.

신경 학적 검사

따라서 Paget의 두개골 질환이있는 경우 신경 학적 검사 뿐만 아니라 청력 검사 때문에 완료 30 ~ 50 % 그것은에 온다 청력 상실 때문에 청각 신경의 협착 또는 하나 소골 손상. ㅏ 시신경 손상 또는 다른 뇌신경은 덜 일반적이지만 여전히 제외되어야합니다.

뼈 생검

비교적 드물게 뼈의 조직 샘플 (뼈 생검) 제거 할 수 있습니다. 이 진단 방법은 다음 경우에만 필요합니다. CT 과 MRI 검사 계속 의심 뼈 전이 또는 소위 파 제트 육종 구성됩니다. 후자는 하나입니다 악성 골종양 (골육종), 어떤 일 퍼센트 의 결과로 환자의 Paget의 질병 밖 퇴행성 조골 세포 발생합니다.

실험실 검사

다른 모든 형태의 질병과 마찬가지로 Paget의 질병 두개골의 효소 증가 알칼리성 인산 분해 효소 (AP) 아니면 그 뼈 특정 알칼리성 포스파타제 (높은 산) 혈액과 증가 소변의 하이드 록시 프롤린 감지됩니다. 이러한 실험실 값은 진단의 중요한 부분이며 다음 용도로 사용할 수 있습니다. 공정 제어 요법.

Mobus Paget의 치료

치료 1의 주요 목표 Paget의 질병 고통을 제거하고 그 이상으로 진행되는 변형 (뼈 변형)과 파골 세포의 억제.

모든 경우에 Paget의 질병에 대한 치료를 수행해야합니다. 변형이 발견되지 않는 파 제트 병의 무증상 과정이있는 환자는 일반적으로 치료가 필요하지 않습니다.

에 지글러 파 제트 병의 치료 적응증은 세 단계로 나뉩니다.

치료를위한 절대적 표시
- 강력한 리모델링 활동 AP> 600 IU / l 사용
- 뼈 통증
- 변형 (뼈 변형)
- 높은 골절 위험 (골절 위험)
- 인접한 신경 구조의 실패
- 두개골 기지의 감염
치료에 대한 상대적 표시
- 평균 질병 활동
- 온기
- skullcap의 관여
- 수술 치료 조치 준비
- 심부전 (심부전)
치료에 대한 확인 된 징후 없음
- 환자가 75 세 이상입니다.
- 증상 없음
- 혁신 활동 감소
- 몇 개의 뼈만 영향을받습니다