재생 불량성 빈혈

소개

재생 불량성 빈혈은 다른 질병의 그룹으로, 그 공통점은 약점입니다 (불충분) 혈액 세포의 생산 감소로 이어지는 골수. 이것은 빈혈, 즉 적혈구 감소 (적혈구) 또는 헤모글로빈 값뿐만 아니라 면역 세포, 특히 소위 호중구 과립구 (호중구 감소증)뿐만 아니라 혈소판 (혈전 감소증). 세 개의 명명 된 셀 그룹이 모두 영향을받는 경우 하나는 하나를 말합니다. 범 혈구 감소증. 대부분의 경우 원인은자가 면역 질환이지만 재생 불량성 빈혈은 화학 요법에 의해 유발되거나 선천성 일 수도 있습니다.

재생 불량성 빈혈은 어떻게 발생합니까?

범골 수 병증으로도 알려진 재생 불량성 빈혈은 단일 질환이 아니라 골수 약화로 인해 궁극적으로 부적절한 혈액 세포 형성으로 이어지는 여러 질병 및 증후군의 그룹입니다.

이러한 골수 부족의 원인은 일반적으로 선천적이거나 후천적 일 수 있지만 후천적 형태가 훨씬 더 흔합니다. 선천성 형태로는 특히 판 코니 빈혈과 다이아몬드-블랙 판 증후군이 있으며 다른 희귀 한 효소 결함도 있습니다.

후천성 재생 불량성 빈혈의 주요 원인은 골수에 대한자가 면역 반응이며, 그 원인은 종종 확인할 수 없습니다. 골수이 형성 증후군 (MDS)과 같은 기타 혈액 학적 질환.
또 다른 중요한 트리거는 특정 약물, 특히 화학 요법의 맥락에서 세포 증식 억제제가 종종 고용량으로 투여되어야하기 때문에 골수에 독성 영향을 미친다는 것입니다. 드물게 재생 불량성 빈혈로 이어질 수있는 다른 약물은 메타 미졸 (노 발진) 또는 신경이 완성 클로자핀입니다.

화학 요법 후 재생 불량성 빈혈

대부분의 화학 요법 약물은 빠르게 분열하는 세포, 주로 암세포를 공격하여 작동합니다. 그러나 혈액 세포를 형성하여 화학 요법 중에 가라 앉는 골수에있는 줄기 세포를 포함하여 신체의 다른 세포도 공격을받습니다.그러나 일반적으로 골수는 완전히 파괴되지 않고 치료가 끝난 후에 재생됩니다. 그러나 드물지만 치료 프로토콜에 따라 화학 요법 후 골수가 더 이상 회복되지 않고 재생 불량성 빈혈이 발생할 수 있습니다.

자세히 알아보기 화학 요법

Metamizole (Novalgin) 후 재생 불량성 빈혈

세포 독성 약물 외에도 재생 불량성 빈혈은 다른 약물로 인해 발생할 수도 있습니다. 중요한 예로는 메타 미졸 (Novalgin)과 신경이 완성 클로자핀이 있습니다. 골수 부전은 용량과 무관하며 특정 물질에 대한 신체의 과민 반응을 기반으로합니다. 이 부작용은 극히 드물지만, 특히 이러한 약물이 처음으로 또는 고용량으로 투여되는 경우 반드시 고려해야합니다!

재생 불량성 빈혈의 증상

재생 불량성 빈혈의 증상은 각각의 혈액 세포가 부족하여 발생합니다. 세 줄의 혈액 세포가 있습니다.

• 적혈구 (적혈구), 주로 산소 수송을 담당
• 백혈구 (백혈구), 면역 체계의 세포
• 혈소판 (혈소판), 혈액 응고 시스템의 일부

적혈구가 부족하면 몸 전체의 세포에 더 이상 산소를 공급할 수 없습니다. 주요 결과는 약점, 순환계 문제, 창백함 및 귀 울림입니다. 이것은 소위 적혈구 농축액의 수혈로 임계 Hb 수준에서 치료됩니다.

백혈구 결핍은 환자가 주관적으로 알아 차릴 수 없지만 무형성증의 가장 위험한 영향입니다. 이것은 주로 백혈구의 하위 그룹 인 호중구 때문입니다. 이것이 없으면 호중구 감소증이 발생합니다. 환자는 더 이상 기회 주의적 병원체, 즉 실제로 상대적으로 무해하고 면역 체계가 약할 때만 위험 해지는 병원체로부터 적절하게 보호받지 못합니다. 정상적인 감염은 또한 매우 극심하고 생명을 위협 할 수 있습니다.

혈소판 결핍은 종종 처음에 발견되지 않습니다. 응고가 좋지 않으면 멍이 더 빨리 생길 수 있습니다. 그러나 혈소판이 매우 낮 으면 위험 해져 위험한 내부 출혈로 이어질 수 있습니다.

치료 및 조치

재생 불량성 빈혈의 치료는 매우 복잡하며 그러한 기사의 범위를 벗어납니다. 치료의 목적은 원인과 싸우면서 재생 불량성 빈혈을 치료하는 것이므로 원인에 따라 주치의가 개별적으로 계획해야합니다. 또한 환자의 나이, 질병의 중증도 및 기타 요인에 따라 다릅니다. "마지막 수단"은 골수 이식으로도 알려진 동종 줄기 세포 이식입니다. 그러나이 매우 효과적인 옵션에는 많은 위험이 따르기 때문에 경험이 풍부한 혈액 종양 전문의가 항상 개별적으로 사용을 고려해야합니다.

또 다른 매우 중요한 구성 요소는지지 요법으로, 수반되고지지하는 방식으로 수행되는 모든 의학적 조치를 포함합니다. 연구에 따르면 지원 조치는 생존 확률을 크게 높일 수 있습니다.
가장 중요한 것은 감염 예방입니다. 재생 불량성 빈혈 환자의 경우 흔한 감염 일지라도 곰팡이와 같이 실제로 비교적 무해한 것은 심각한 생명 위협을 나타 내기 때문입니다. 여기에는 정기적 인 손 씻기 또는 소독, 감기와의 접촉 금지 또는 병원에서 소위 역 격리와 같은 특별한 위생에주의를 기울이는 것이 포함됩니다. 예방 항생제를 복용해야 할 수도 있습니다. 또한 다음과 같은 "불량성 식단"을 준수해야합니다.

• 개봉 한 식품은 24 시간 이내에 사용하고 그렇지 않으면 폐기하십시오.
• 껍질을 벗길 수없는 신선한 음식 없음 (특히 샐러드 없음!)
• 산업적으로 포장되지 않은 음식을 잘 조리하거나 조리하십시오.
• 원유 소비 없음

이러한 조치는 모든 환자가 완전히 준수 할 필요는 없으며 치료 의사는 항상 세부 사항을 결정해야합니다.

추가 지원 조치는 혈액 제제 수혈, 골수 자극 및 각 치료로 인한 부작용의 치료입니다.

재생 불량성 빈혈의 평균 수명

기대 수명은 여러 요인에 따라 달라집니다. 처음에 재생 불량성 빈혈은 3 단계 (중등도, 중증, 매우 중증)로 나눌 수 있습니다. 분류는 다른 혈액 세포의 수를 기반으로합니다. 골수가 만드는 혈액 세포가 적을수록 질병이 더 심각해집니다. 백혈구에 속하는 호중구의 수와 진단 연령이 가장 중요한 예후 요인입니다. 과립구 수가 적 으면 진균 (예 : Aspergillus)과 같이 실제로 무해한 면역 방어 체계가 심각하게 손상되어 예후가 좋지 않은 심각한 과정을 나타냅니다. 그러나 질병이 경미하면 기대 수명이 거의 제한되지 않습니다. 중등도 및 중증 과정의 경우 다른 조치로 질병을 제어 할 수없는 경우 소위 동종 줄기 세포 이식 (ASZT)이 마지막 조치로 수행 될 수 있습니다. 이 치료법은 환자의 골수가 파괴 된 후 한 명의 기증자로 대체되는 매우 과감한 조치입니다. ASZT는 많은 부작용이 있고 거부 반응의 경우 생명을 위협 할 수 있지만 심각한 형태의 재생 불량성 빈혈도 종종 치명적입니다.
합병증의 예방 및 치료와 같은 지원 조치도 매우 중요합니다. 여기에서는 감염 예방이 매우 중요하지만 출혈과 빈혈도주의 깊게 모니터링하고 필요한 경우 치료해야합니다.

회복의 기회는 무엇입니까?

회복 가능성은 질병의 진행 과정과 중증도, 개인의 신체 상태와 영향을받는 사람의 나이에 따라 다릅니다. 일반적으로 젊은 환자는 노인 환자보다 치료 결과가 더 좋습니다. 중증 질환의 경우 줄기 세포 이식을해야한다면 회복 가능성이 크게 좌우됩니다. 가족 구성원의 적절한 기부를 통해 약 80 %의 환자가 5 년 후에도 여전히 살아 있습니다. 관련없는 기증자로부터 기부 한 경우 70 %가 아직 살아 있습니다. 또한 골수에서 줄기 세포 이식이 말초 혈에서 줄기 세포 이식보다 더 나은 결과를 생성합니다. 줄기 세포 이식이 불가능한 경우 강화 된 면역계 억제 요법이 사용됩니다. 여기에서 5 년 생존율은 약 80 %이며,이 치료법으로 완전한 치료는 없지만 증상의 개선 만 달성 할 수 있습니다. 거의 항상 그렇듯이 조기에 치료를 시작하면 질병의 진행과 회복 가능성에 긍정적 인 영향을 미칩니다. 그러나 성공적인 치료 후 새로운 질병 유전자 인 재발은 드물지 않으므로 치료 후에도 환자를 정기적으로 확인해야합니다.

또한 우리의 기사를 읽으십시오 줄기 세포 이식

재생 불량성 빈혈은 치명적입니까?

예, 재생 불량성 빈혈은 생명을 위협하는 심각한 질병입니다. 치료하지 않고 방치하면 성인의 70 %에서 치명적입니다. 재생 불량성 빈혈은 모든 다른 혈액 세포의 부족을 특징으로하며, 특정 수준에서는 더 이상 생명과 양립 할 수 없으며, 특히 심각한 감염과 심한 출혈이 여기서 문제가됩니다. 가능한 한 빨리 치료를 시작하는 것이 더욱 중요합니다. 가급적이면 혈액학 전문 센터에서 치료를 시작하십시오!

백혈병 및 재생 불량성 빈혈

특히 DNA 복구 시스템에 돌연변이를 일으키는 판 코니 빈혈과 같은 특수한 선천성 형태의 경우, 재생 불량성 빈혈로 인해 골수이 형성 증후군이나 급성 백혈병 (AML)과 같은 다른 혈액 종양 질환이 발생할 수 있습니다. 재생 불량성 빈혈로 인해 혈액 세포가 생성되는 골수 줄기 세포에 악성 변화가 발생합니다. 이로 인해 미성숙하고 기능하지 않는 혈액 전구체 세포가 혈액으로 방출됩니다.
다른 한편으로, 공격적이고 고용량의 화학 요법 제는 위에서 언급 한 바와 같이 드물게 재생 불량성 빈혈로 이어질 수있는 급성 백혈병에도 투여됩니다.

추가 정보

• 빈혈증
• 골수
• 적혈구
• 혈전 감소증
• 자가 면역 질환
• 화학 요법
• 메타 미졸
• 동종 줄기 세포 이식 (ASZT)
• 혈액학