Alpha-Galactosidase는 무엇입니까?
알파 갈 락토시다 아제는 가수 분해 효소 그룹에 속하는 효소입니다. 효소의 또 다른 이름은 ceramide trihexosidase입니다.
효소는 모든 인간 세포에서 발생하며 알파 -D- 글리코 시드 결합을 절단합니다.
알파-글리코 시드 결합은, 예를 들어 갈락토스와 같은 탄수화물과 알코올 그룹 사이의 결합이다.
보다 정확하게는, 효소 알파-갈 락토시다 아제는 세포의 리소좀에서 발생하고 글리 코스 핑 고지 질과 당 단백질을 개별 구성 요소로 분해합니다.
유전 적 오류로 효소에 결함이있는 경우 파브리 병의 임상상이 나타날 수 있습니다.
알파-갈 락토시다 제의 임무, 기능 및 효과
알파 갈 락토시다 아제는 효소이며 그 역할은 특수 지방을 분해하는 것입니다. 이 지방은 음식을 통해 몸에 흡수 될 수 있습니다.
그들은 사실상 신체의 모든 세포에서 발생합니다. 알파-갈 락토시다 아제에 의한 지방 분해는 세포 내 병리 적 번식을 방지합니다. 효소의 기능은 고전적인 가수 분해의 기능과 일치합니다. 가수 분해 과정에서 분자의 개별 구성 요소 사이의 화학적 결합 (알파 -D- 글리코 시드 결합)은 물 분자의 결합으로 분할되어 두 제품이 생성됩니다.
효소의 전형적인 특성은 지방의 분할 반응을 상당히 가속화합니다. 그 결과, 단위 시간당 더 많은 지방이 분해 될 수 있습니다.
효소 알파-갈 락토시다 아제는 모든 효소처럼 변하지 않고 같은 양으로이 반응에서 나온다. 알파-갈 락토시다 아제의 촉매 반응은 체내 글리 코스 핑 고지 질의 총량을 줄이는 효과가 있습니다.
Glycosphingolipids는 알파 갈 락토시다 아제에 의해 분해되는 지방의 이름입니다.
전반적으로 이것은 세포에 글리 코스 핑 고지 질의 축적으로 인한 신체 세포의 죽음을 방지합니다. 이것은 Fabry 병의 임상상이 발생하지 않음을 의미합니다.
어디서 만들어 지나요?
효소 알파-갈 락토시다 아제의 전구체는 세포의 리보솜에 의해 합성됩니다. 이들은 완성 된 효소가 나중에 생성되는 아미노산 사슬을 소포체로 방출합니다.
여기에서 완성 된 효소가 성숙됩니다. 거기에서 아미노산 사슬은 특수 소포를 통해 골지체로 운반됩니다. 여기에서 효소는 소포를 통해 리소좀 또는 세포 표면으로 운반되어 세포 사이의 공간으로 방출 될 수 있습니다.
다른 세포는 이제 수용체 매개 방식으로 효소를 흡수 할 수 있습니다.
알파 갈 락토시다 아제 감소
효소 알파-갈 락토시다 아제의 결핍은 신체 세포의 지방 분해 (당지질)를 감소시킵니다.
이로 인해 세포의 리소좀에 지방이 축적됩니다.
이 축적은 대부분의 세포에서 잘 견디지 못하며 유해한 영향을 미칩니다. 결과적으로 프로그램 된 세포 사멸이 자주 발생합니다. 이것은 피부와 혈관의 변화 또는 손과 발의 통증과 같은 다양한 증상으로 나타날 수 있습니다.
파브리 병
파브리 병은 알파 갈 락토시다 아제 결핍으로 인한 질병입니다. 결핍의 원인은 대개 유전 적이며 매우 드뭅니다.
이 질병은 어린 시절에 여러 증상이 나타날 때만 종종 발견됩니다.
점성 피부 변화, 손과 발의 통증, 온도 감각의 변화, 청력 손실, 눈의 변화와 소변의 단백질이 있습니다.
혈관의 변화는 특히 신장이 신장 경색이나 신부전으로 위협 받게합니다.
또한 심장은 심장 마비를 위협합니다. 뇌졸중도 자주 발생합니다. 치료는 효소를 정제로 초기 대체하는 것입니다. 나중에 투석이나 신장 이식이 필요할 수 있습니다.
이 주제에 대한 자세한 정보는 다음을 참조하십시오.: 파브리 병
정제로 대체 할 수 있습니까?
알파 갈 락토시다 아제 효소가 부족한 경우에는 정제를 복용하여 잘 함유 할 수 있으므로 변화가 거의 없습니다.
정제에는 인체 자체의 효소와 똑같은 기능을하는 인공적으로 생성 된 효소가 포함되어 있습니다.
알파 갈 락토시다 아제의 결핍이 알려진 경우 정제로 대체하는 것이 일반적으로 사용되는 치료법입니다. 이러한 이유로 치료법은 효소 대체 요법으로도 알려져 있습니다.
신체의 세포에는 효소를 인식하는 특수 표면 수용체가 있기 때문에 세포는 효소를 혈장으로 세포 내 이입 할 수 있습니다. 흡수 후 효소는 세포 내에서 효과를 나타내어 글리 코스 핑 고지 질의 양을 감소시킵니다.
알파 갈 락토시다 아제 증가
증가 된 양의 알파-갈 락토시다 아제는 오늘날 의학에서 중요한 역할을하지 않습니다. 인간에 대한 다량의 효소 알파-갈 락토시다 아제의 부정적인 영향은 설명되지 않았습니다.
알파-갈 락토시다 아제의 증가는 일반적으로 정제로 대체 할 때 너무 많은 양을 섭취 한 경우에만 발생합니다.
