손의 Syndactyly

  • 스플릿 핸드
  • 숟가락 손

두 손가락의 연결 / 융합, 모든 손가락이 영향을받는 것을 숟가락 손이라고합니다.
Syndactyly는 Apert 증후군에서 더 흔합니다.

정의

손의 Syndactyly는 두 손가락 사이의 뼈 또는 결합 조직 연결입니다. 이 상태에서는 손가락 사이에 공간이 없습니다. 이 질병은 선천적입니다.

역학

손 syndactyly는 비교적 일반적인 상태입니다. 손의 가장 흔한 선천성 기형입니다. Syndactyly는 1000/5000 신생아 중 1 명에서 발생하는 것으로 밝혀졌습니다. 5-7 일의 발달 장애 배아 주간이 논의됩니다.
대부분의 경우 질병의 원인을 확인할 수 없으며 유전 적 유전병은 덜 일반적입니다 (전체 사례의 약 20 %). syndactyly 발생하는 유전 질환

  • Aarskog 증후군

  • 아담스-올리버 증후군

  • 프레이저 증후군

  • 파이퍼 증후군 (acrocephalo syndactyly syndrome) 및

  • Smith-Lemli-Opitz 증후군

가장 흔한 것은 가운데 손가락과 약지 사이의 연결입니다.

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형성

기본적으로 차별화

  • 연조직 syndactyly
  • 뼈의 syndactyly

연조직에서 syndactyly, 손가락은 피부와 결합 조직에 의해서만 서로 연결됩니다. 뼈 syndactyly에서 손가락 뼈도 서로 연결되어 있습니다.

또한 손가락이 서로 연결되는 정도를 구분합니다. 심각도에는 세 가지가 있습니다.

  • 부분적으로 (부분적으로)
  • 거의 전적으로 (소계)
  • 완전히 (전체)

대부분의 경우 두 손가락 만 연결됩니다 (간단히 신디 랙틱). 한 손의 여러 손가락이 영향을 받으면 한 손으로 여러 개의 신디를 말합니다. 한 손의 모든 손가락이 영향을 받으면 소위 숟가락 손이 형성됩니다. 이러한 기형이있는 경우 유전 질환 (아 퍼트 증후군)이 의심됩니다.

syndactyly와 유아 손의 X- 선

빨간색 숫자 행은 손의 광선을 나타냅니다. 광선 4가 5와 병합되었으므로 숫자 5가 누락되었습니다.
손가락 (파란색 숫자 행)은 일반적으로 1에서 5까지 배치됩니다.

진단

일반적으로 syndactyly는 당신이 그것을 볼 때 즉시 명백한 소위 눈 진단입니다.

진단을 확인하려면 항상 손의 X- 레이를 촬영해야합니다. X-ray 영상을 통해 뼈의 syndactyly와 연조직의 syndactyly를 구별 할 수 있습니다.

예외적 인 경우 자기 공명 영상 (손의 MRI) 손가락의 연조직 구조에 대한 자세한 정보를 제공합니다. 이 검사에서 유아는 마취 검사 중에는 손이 절대적으로 가만히 있어야하므로 검사를 통해 얻은 정보는 위험에 대비해야합니다.

요법

의 syndactyly 기존 위험을 고려하여 손의 좋은 기능을 보장하기 위해 운영상 분리되어야합니다. 다만, 수술 표시에는 모양과 위치 (손상된 손가락)가 포함되어야하므로 일반적인 진술이 불가능합니다.

같은 길이의 손가락으로이 수술은 보통 생후 2 년, 때로는 그 이후에 이루어집니다. 손가락 크기가 충분하면 운영 위험이 줄어들 기 때문에이 기간을 기다립니다.

수술은 나중에 영구적 인 성장 손상이 예상 될 수 있기 때문에 손가락의 길이가 같지 않은 경우 생후 첫해에만 수행됩니다.

대부분의 경우 이러한 변화는 신경과 혈관 (동맥 및 정맥)에도 영향을 미칩니다. 이것은 분리 수술 중에 고려되어야하며 혈관뿐만 아니라 신경도 조심스럽게 분리되어야합니다.

수술의 어려움은 분리 된 손가락을 재사용하는 것입니다. 피부 덮다. 전반적으로 너무 적은 스킨을 사용할 수 있습니다. 과도한 흉터가 형성되지 않도록 피부 끝을 긴장없이 함께 봉합하는 것이 중요합니다. 피부로 덮을 수없는 부위는 신체의 다른 부위에서 이식 된 피부로 덮어야합니다.

합병증, 특히 순환계 장애의 위험으로 인해 수술 중 두 손가락 만 분리 할 수 ​​있습니다. 여러 손가락이 서로 연결되어 있습니까 (여러 syndactyly), 6 개월 간격으로 차례로 작업을 수행해야합니다.

복잡한 작업으로 인해 작업 시간은 일반적으로 3 시간 이상입니다.

수술의 위험

혈관 공급이 완전히 분리되지 않으면 수술 후 상처 치유가 손상 될 수 있습니다. 드물지만 혈액 순환이 너무 나빠서 손가락이 죽거나 감염되기 전에 절단해야 할 수 있습니다.

신경이 단순히 얹혀 있으면 분리 후 분리 된 손가락이 무감각해질 수 있습니다.

수술 후 과도한 흉터가 생기면 환자가 성장함에 따라 수술 한 손가락을 완전히 펴지 못하는 (굴곡 구축)이 발생합니다.

또한 성장의 일부로 손가락 사이의 웹이 손가락 끝쪽으로 다시 성장할 수 있습니다. 이것은 손가락의 기능을 다시 제한합니다. 다른 수술 (재발 수술)이 뒤따라야합니다.