혈색소 침착증의 증상

소개

혈색소 침착증은 조직에 철분 침착이 증가하는 질병입니다. 혈색소 침착증의 주요 증상은 간 비대입니다. 그러나 혈색소 침착증은간에 영향을 줄뿐만 아니라 세포 손상을 통해 다양한 장기에 증상을 유발할 수도 있습니다.

혈색소 침착증의 주요 증상을 아래에 나열했습니다.

• 간 비대, 피로를 동반 한 간경변, 성능 저하
• 청동 당뇨병
• 피부가 어두워 짐
• 다크 서클과 눈의 황변
• 심부전
• 관절 통증
• 피로, 약점, 냉증을 동반 한 갑상선 기능 저하증
• 무력
• 뼈 손실, 골절 위험 증가

혈색소 침착증은 저장 질환입니다. 다른 저장 질병도 있습니다. 더 자세한 정보를 원하시면 다음을 읽어보십시오 : 저장 질병-있습니다!

간의 증상

간은 일반적으로 혈색소 침착증과 관련된 철 축적의 영향을받습니다.
우선, 침전물은 간 비대로 이어집니다. 그러나 시간이 지남에 따라 간의 기능이 제한됩니다. 결합 조직 개조 및 간 조직 파괴가 있습니다. 이 단계에서 간경변에 대해 이야기합니다.

간 기능의 상실이 증가함에 따라 피로, 피로, 성능 저하 및 체중 감소와 같은 증상이 나타납니다.

질병이 매우 진행되면 피부, 눈 및 가려움증이 노랗게됩니다. 간염과 같은 다른 간 질환도 질병 진행에 부정적인 영향을 미치고 간 조직의 손실을 촉진합니다. 간경변으로 간세포 암종으로 알려진 간 종양 형성의 위험이 있습니다. 이것은 기존의 간경변 없이는 드물게 발생할 수 있으며 치료하기 어렵습니다. 조기 진단 및 관련 조기 치료 시작으로 인해 오늘날 간경변증은 덜 자주 발생합니다.

간은 또한 이전 손상이 너무 심각하지 않은 경우 치료의 일부로 어느 정도 회복 될 수 있습니다. 그러나 안타깝게도 많은 환자 (약 75 %)는 진단을 받았을 때 여전히 간경변증을 앓고 있습니다.

췌장의 증상-청동 당뇨병

췌장에 축적 된 철분은 인슐린 생성 세포를 시간이 지남에 따라 죽게 만듭니다. 결과적으로 신체는 인슐린을 만드는 능력을 상실합니다. 그러나 인슐린은 혈당 수치를 일정하게 유지하는 데 중요합니다. 인슐린이 부족하면 혈중 당 수치가 너무 높거나 낮아 두 경우 모두 심각한 결과를 초래할 수 있습니다. 그런 다음 당뇨병에 대해 이야기합니다. 청동 색 피부와 관련하여 혈색소 침착증을 청동 당뇨병이라고합니다. 당뇨병은 체중 감소와 소변 배출량 증가로 나타날 수 있습니다. 추가 증상으로는 강한 갈증, 피로, 갈망, 감염 경향 및 상처 치유가 불량합니다. 혈색소 침착증이 더 일찍 인식되고 치료되기 때문에 당뇨병은 오늘날 덜 자주 관찰됩니다.

이 질병에 대한 더 많은 정보를 원하시면 저희 웹 사이트를 추천합니다 : 당뇨병이란 무엇이며 어떻게 인식합니까?

피부의 증상

철분은 무엇보다도 피부에 축적됩니다. 이것은 뚜렷한 어두움으로 이어집니다. 마지막 단계에서는 청동 색 피부에 대해 이야기합니다. 겨드랑이는 특히 피부가 어두워지면 영향을받습니다. 피부 색소 침착이 증가하는 것 외에도 모발이 가늘어지며 특히 겨드랑이 모발이 영향을받습니다. 그러나 머리의 머리카락도 빠지고 일찍 회색으로 변할 수 있습니다.

철분 침착으로 인해 피부가 어두워 질뿐만 아니라 주로 철에 의해 유발되는 염증 반응으로 인해 피부가 어두워지는 것으로 추정됩니다. 이 염증 반응의 일환으로 멜라닌 생성이 증가하며 이는 건강한 사람들의 피부색을 짙게 만듭니다. 따라서 피부의 갈색은 특히 햇빛에 노출되는 부위에서 발견됩니다. 또한 젖꼭지, 회음부, 손바닥 및 흉터도 더 많이 영향을받습니다. 멜라닌으로 인한 피부의 어두운 변색 외에도 붉은 반점이 증가합니다.

유혈 요법을 시작한 후 일반적으로 피부 색소 침착이 현저하게 감소합니다. 유혈 요법은 환자에게서 다량의 혈액을 채취 한 후 주입으로 대체 할 수있는 의료 절차입니다.

눈 주위의 증상

다크 서클과 공막의 황변은 간 손상으로 인한 혈색소 침착증의 맥락에서 발생할 수 있습니다. 고전적으로 눈에 구리 침착을 초래하는 윌슨 병의 대사 질환과는 대조적으로, 눈의 침착은 혈색소 침착증에서 전형적이지 않습니다. 그러나 각막 침착 및 관련 시각 장애에 대한 사례가보고되었습니다.

심장 증상

철분은 심장에 저장되기 때문에 심장 근육의 질량과 두께가 증가합니다. 이것은 처음에 심장의 내부를 더 작게 만듭니다. 심장 근육 질량의 증가는 특정 수준에서 심장의 펌핑 능력에 부정적인 영향을 미칩니다. 이것은 주로 심장의 혈액 충만에 영향을 미치며, 심장 근육의 경직 증가로 인해 더 이상 적절하게 수행 할 수 없습니다. 의학적으로 비대성 심근 병증에 대해 이야기합니다. 심부전은 비대성 심근 병증의 일부로 발생합니다. 이것은 심장이 충분한 펌프 능력으로 인해 더 이상 신체에 혈액을 적절하게 공급할 수 없음을 의미합니다. 심장의 기능 장애는 쇠약과 숨가쁨으로 나타납니다. 어떤 경우에는 기계적 펌프 제한으로 인해 심장에 부정맥이 생길 수 있습니다. 불규칙한 심장 박동이 느껴질 수 있습니다. 심장 문제는 혈색소 침착증의 주요 사망 원인 중 하나입니다.

관절의 증상

관절 공간은 종종 철분 침전물의 영향을 받아 심한 통증을 유발할 수 있습니다. 관절통은 혈색소 침착증의 가장 흔한 증상 중 하나입니다. 3 ~ 4 번째 환자에서 발생합니다. 일반적으로 검지와 중지의 중족 지 관절이 양손에 가장 먼저 영향을받습니다. 추가 과정에서 무릎, 손목 또는 엉덩이와 같은 더 큰 관절의 통증도 가능합니다. 관절통은 진단 전에 매우 일찍 나타날 수 있습니다. 이것이 철 값이 현저하게 증가한 경우 혈색소 침착증 검사를해야하는 이유입니다. 페리틴 값 (철 저장 값)과 트랜스페린 포화도 (혈중 철 수송 체에 대한 스트레스) 및 기존의 손가락 관절 통증이 특히 중요합니다. 불행히도 치료에도 불구하고 질병이 진행됨에 따라 관절통이 악화 될 수 있습니다.

신경의 증상

불행히도, 혈색소 침착증이 신경에 미치는 영향은 아직 충분히 연구되지 않았습니다. 그러나 놀라운 것은 나머지 인구에 비해 혈색소 침착증에 걸린 많은 환자들이 다발 신경 병증을보고한다는 것입니다. 다발 신경 병증에서는 작은 신경이 더 먼 신경 (말초), 즉 중추 신경계의 신경이 영향을받습니다. 다발 신경 병증은 여러 증상에 대한 포괄적 인 용어입니다. 여기에는 종종 발에 국한되는 비정상적인 감각과 민감성 상실이 포함됩니다. 영향을받은 환자는 종종 감각을 따끔 거림으로 묘사합니다. 다른 불만은 진동 인식 및 온도 인식 장애입니다. 다발 신경 병증은 간 질환, 당뇨병 또는 기타 질병의 맥락에서도 발생할 수 있습니다. 정확한 관계는 불행히도 아직 알려지지 않았습니다.

이에 대한 자세한 내용은 다음을 참조하십시오. 다발 신경 병증의 증상

뇌하수체의 증상-호르몬 생산 장애

철분 축적이 증가하면 뇌하수체가 손상 될 수 있습니다. 여기에서 많은 호르몬이 생성됩니다. 따라서 뇌하수체 (뇌하수체라고도 함)의 손상은 호르몬 생성 장애와 관련이 있습니다.

이것은 다양한 증상을 유발할 수 있습니다. 다른 것들 사이:

• 갑상선 기능 저하증
• 뇌하수체
• 무력
• 뼈 손실

갑상선 기능 저하증

혈색소 침착이 진행되는 동안 철분 침전물도 뇌하수체를 손상시킬 수 있습니다. 범위에 따라 뇌하수체의 전체 또는 부분 제한이 있습니다. 뇌하수체는 갑상선에서 호르몬 생성을 일으키는 TSH를 포함한 많은 호르몬을 생성합니다. 이것이 더 이상 충분히 형성되지 않으면 갑상선 호르몬 T3 / T4도 생성되지 않습니다. 이로 인해 갑상선 기능이 저하됩니다. 이것은 약점, 피로, 냉증, 건성 피부, 체중 증가 및 느린 맥박으로 나타납니다.

자세히 알아보기 : 갑상선 기능 저하의 증상

무력

혈색소 침착증에서 발기 부전이나 성욕 상실의 원인은 뇌하수체, 뇌하수체의 부적절한 기능입니다. 이것은 철분 과부하의 맥락에서 손상 될 수 있습니다. 이로 인해 남성과 여성의 성선을 자극하는 호르몬이 부족합니다. 하나는 이차 성선 기능 저하증에 대해 말합니다. 남성의 경우 테스토스테론이 적게 생성되고 정자 생성이 손상됩니다. 여성의 경우 난소가 충분히 자극되지 않고 난자 세포가 성숙 할 수 없으며 배란이 발생하지 않습니다. 월경 기간이 취소됩니다. 의사는 무월경에 대해 말합니다. 불행히도, 발기 부전은 치료를 시작한 후 몇 가지 경우에만 개선됩니다.

이 주제에 대한 자세한 내용은 다음을 참조하십시오. 발기 부전-발기 부전

코티솔 결핍

부신의 호르몬 생성은 뇌하수체에 의해 조절됩니다. 혈색소 침착증 과정에서 이것이 손상되면 부신이 더 이상 필수 호르몬 인 코티솔을 충분히 생성하지 못합니다. 코티솔이 부족하면 성능이 저하됩니다. 당신은 빨리 피곤하고 무력감을 느낍니다. 또한 저혈압으로 인한 메스꺼움과 창백함이 있습니다.

뼈 손실-골다공증

하위 주제 발기 부전에서 논의 된 바와 같이, 혈색소 침착증은 성 호르몬 생산을 감소 시키거나 변화시킬 수 있습니다. 원인은 뇌하수체 손상입니다. 그러나 성 호르몬 인 에스트로겐은 뼈 재 형성 조절에 매우 중요합니다. 그것은 뼈 기질을 분해하는 세포의 억제로 이어집니다. 에스트로겐이 부족하면 골 손실이 더 이상 적절하게 억제되지 않고 골다공증이라고도하는 골 손실이 발생합니다.

이 주제에 대한 자세한 정보는 다음에서 찾을 수 있습니다. 골다공증

혈색소 침착증 진단

혈색소 침착증의 진단은 본질적으로 환자의 증상과 임상 검사를 기반으로합니다. 혈색소 침착증이 의심되는 경우 추가 조치를 시작해야합니다. 대부분의 경우 특정 철분 값에 초점을 맞춘 의료 실험실 검사로 구성됩니다. 이 값은 철분을 운반하고 저장하는 특수 단백질입니다.또한 혈중 철분의 절대량을 결정하여 철분 과부하가 신체에 얼마나 강한 지 대략적으로 추정하는 데 사용할 수 있습니다.

혈색소 침착증 진단에 사용되는 특수 단백질을 페리틴과 트랜스페린이라고합니다. 이러한 값 외에도 소위 트랜스페린 포화도도 결정됩니다.
페리틴은 신체 조직에있는 철의 저장 형태이며 혈색소 침착증에서 현저하게 증가합니다. 트랜스페린은 철 수송 단백질이며 혈색소 침착증에서도 증가합니다. 트랜스페린 포화도는 수송 단백질이 철로 얼마나 많이 과부하되었는지를 나타냅니다. 동시에, 트랜스페린 포화는 외부 영향에 의해 가장 적게 변하기 때문에 혈색소 침착증 진단에서 가장 민감한 (가장 민감한) 매개 변수입니다. 페리틴은 환자의 경우 6,000ug / l까지 상승 할 수 있으며 정상 값은 500ug / l입니다.

다음 페이지에서 상승 된 페리틴 수치에 대한 자세한 정보를 찾을 수 있습니다. 페리틴 수치 증가