진행성 전신 경화증

동의어

경피증, 전신 경화증

정의

진행성 전신 경화증은 피부, 혈관 및 내부 장기의 결합 조직이 증가하는 결합 조직의 드문 전신 질환입니다. 콜라 게 노스 중 하나입니다.

역학 / 빈도

진행성 전신 경화증으로 여성은 남성보다 영향을받을 가능성이 3 배 더 높으며이 질병은 종종 30 ~ 50 세 사이에 나타납니다. 주민 100,000 명당 연간 6 ~ 25 건이 발생합니다.

출현

의 출현 진행성 전신 경화증 알 수 없습니다. 혈관의 염증이 신체의 결합 조직 형성 증가를 유발하는 것으로 여겨집니다.

조짐

존재한다 2 가지 형태 진행성 전신 경화증 :

전신 경피증에서 증상은 매우 다양 할 수 있습니다.

• 피부의 부종 (보습)
• 피부, 특히 손가락이 단단하고 단단합니다.
• 질병이 진행됨에 따라 피부가 얇아집니다

피부 경피증에서는 "모르 페아 (morphea)"가 발생하는데, 이는 피부가 흉터처럼 변한다는 의미입니다.

신체의 다른 기관도 영향을받을 수 있습니다. 다음과 같습니다.

• 손가락의 레이노 증후군
• 심장 부정맥
• 관절 염증
• 신부전
• 기침

진단

모세관 검사의 도움으로 (네일 베드의 가장 작은 혈관에 대한 현미경 검사) 혈액 내 특정 항체의 검출, 진행성 전신 경화증의 진단이 이루어질 수 있습니다.

요법

염증을 제한하는 두 약물과 손가락을 따뜻하게 유지하는 것과 같은 증상 조치 레이노 증후군 사용됩니다. 또한 림프 배수 및 물리 치료 적용됩니다.

예보

피부 형태는 좋은 예후를 보이지만 신장 침범과 폐 조직의 변화 (폐 섬유증) 제한 사항을 나타냅니다.