Paget의 질병

일반

여성 유방 조직의 악성 변성 (lat. "엄마") 지정. 특히 서방 국가에서는 유방암이 가장 흔한 유형의 암이며 통계적으로 말하면 여성의 9 분의 1이 일생 동안 암에 걸릴 것입니다. 질병의 정점은 약 45 세이며 폐경 후 위험이 다시 증가합니다.
증식하는 유방암에서는 발생 위치에 따라 두 가지 형태로 구분할 수 있습니다.

  1. 유방 조직의 선 소엽에 국한된 소엽 암종, 및
  2. 유방의 샘관에서 발견되는 유관 암종.

다른 형태의 유방암도 알려져 있지만 훨씬 덜 발생합니다. 여기에는 염증 (염증의) 유방암은 또한 가장 위험한 형태입니다. 소위 "현장 암종"아직 침략적으로 성장하지 않습니다 (조직 파괴) 따라서 예후가 더 좋지만 침습적으로 성장하는 유방암으로 발전 할 수 있습니다. 유선의 Paget 병은 처음에는 주로 젖꼭지 부위에 습진으로 나타나는 유방암의 한 형태입니다. 이 습진은 매우 가렵습니다.

이미 1856 변경 사항 젖꼭지 Paget의 질병에 의해 묘사 된, 이러한 변화는 1874 J. Paget에 의해 유방암 (유방암) 연결됨. J. Paget 그가 관찰 한 15 명의 환자에 대한 연구에서 유사한 유두 손상이 있었고 몇 년 후 모두 유방암에 걸렸습니다.

그 후 몇 년 동안 더 많은 연구와 시도가 이루어졌습니다. Pathomechanism (질병 과정 / 발달) 알아 내세요.
그러나 이것에 대한 가장 중요한 연구는 Jacobeus 1904 파 제트 병을 간 간암으로 확인했습니다. 그러나 당시에는이 암이 전암, 아포크린 암 또는 만성 퇴행성 암이라는 의견이 여전히있었습니다. 피부 변화 있다.

역학

유두 안이나 주위에 정착합니다. Paget의 암은 모든 유방 조직 변화의 0.5 ~ 5 %입니다.

영향을받은 환자의 대부분은 40 ~ 50 세이지 만 파 제트 병은 20 세 이상 환자에게서 거의 나타나지 않습니다. 파 제트 병에 걸린 첫 질병의 평균 연령은 현재 여성의 경우 62 세, 남성의 경우 69 세입니다.

유두의 파 제트 병

유두의 파 제트 병은 신체의 다른 부위에 영향을 미칠 수있는 드문 암입니다. 거의 여성 만이이 암에 걸리며, 종종 오랫동안 발견되지 않습니다. 초기 단계에서 암은 유두의 습진과 유사하므로 종종 연고와 크림으로 잘못 치료됩니다. 다른 암과 달리 덩어리로 만져지지 않으며 처음에 암을 시사하는 다른 증상도 보이지 않습니다. 가려움증, 피부 발적, 유두의 습진, 비늘 모양의 피부 변화는 파 제트 병의 첫 증상입니다.
그러나 피부과 치료를 통한 개선이 없다면 보통 파 제트 병의 의심이 있습니다. 나중에 피의 분비물이 발생하고 영향을받은 유두가 수축됩니다. 검체를 채취하여 진단을 확인할 수 있습니다. 변경된 세포 핵을 가진 크고 둥근 세포는 현미경으로 볼 수 있습니다.

선택 치료법은 암을 외과 적으로 제거하고 가능하면 유방을 보존하는 것입니다. 림프절이 관련된 경우 영향을받은 림프절도 제거해야합니다. 수술 후 조직에 방사선을 조사하여 재발을 방지합니다. 고급 단계에서는 이러한 치료 옵션이 불충분하며 화학 요법 치료 접근법을 고려해야합니다. 파 제트 병은 종양의 특성, 전이 정도 및 영향을받은 사람의 개별 요구 사항에 따라 개별적으로 치료됩니다. 질병의 초기 단계에서 치료 적 치료 접근이 가능합니다.

따라서 유두의 비정상적인 피부 발진, 움푹 들어간 곳 또는 피가 섞인 분비물은 항상 의심스럽게 만들고 산부인과 전문의를 방문해야합니다.

방아쇠

현재까지 "파 제트 병"암의 정확한 발달은 밝혀지지 않았지만 두 가지 이론이 개발되었습니다.

현재 가장 가능성이 높은 것으로 간주되는 한 가지 이론은 암세포 (Paget 세포라고 함)가 유방에 종양을 형성 한 다음 표면을 관통하여 젖꼭지에 눈에 띄는 피부 변화를 일으킨다는 것입니다. 이 이론에 따르면 파 제트 병 환자의 97 %는 이미 유방암이나 비정상 세포가 유방의 관을 통해 젖꼭지로 이동 한 유방의 유사한 세포 변화를 앓고 있습니다. 이 이론에 따르면 추가 개발에서 암은 림프관으로 퍼진 다음 신체의 다른 부분으로 퍼집니다.

다른 이론은 젖꼭지의 세포가 자발적으로 Paget 세포로 변했다는 것입니다.

병인

최신 과학 지식에 따르면, 유두의 파 제트 병은 유방암 (유방암)이 지속적으로 퍼져서 발생하는 선암입니다.
유방 선암 (유방)의 종양 세포는 지속적으로 퍼져 유두 (유두)와 주변 피부 (표피 성 선암)로 성장합니다.

조짐

눈에 띄는 것은 젖꼭지에서 비롯된 날카로운 경계가 있고 붉어지며 약간 비늘 모양의 염증성 초점입니다. 이 초점은 점차 커지고 가렵거나 고통스러워집니다. 습진과 같은 외양이 나타나고 종종 유두 뒤에서 종양 결절이 느껴질 수 있습니다.

진단

유두와 유륜 부위에서 일 측성 습진과 같은 피부 변화가 감지되는 즉시이 피부 변화를 조직 병리학 적으로 (현미경으로) 검사해야합니다.

젊은 여성의 유선 그림 : 젖꼭지 (A)와 왼쪽에서 앞쪽 흉벽의 근육 (B)을 통과하는 수직 단면
  1. 젖꼭지-
    유두 맘 마리아
  2. Areola-
    유레 올라 맘매
  3. 우유 관-
    수 유관
  4. 유선의 소엽-
    Lobuli glandulae mammariae
  5. 지방 조직 -
    코퍼스 adiposum mammae
  6. 갈비- 코스타스
  7. 대흉근-
    대흉근
  8. 전방 톱 근육-
    M. 앞쪽 세라 투스
  9. 이상해
    복부 근육 -
    오 블리 쿠스 근육
    외 복부
  10. 흉벽 - 흉부
  11. 피부- 큐티 스

다음에서 모든 Dr-Gumpert 이미지에 대한 개요를 찾을 수 있습니다. 의료 삽화

조직 병리학

조직을 자세히 살펴보면 Paget 세포 (창백한 세포질과 크고 대부분 타원형 세포 핵을 가진 현저하게 크고 투명한 PAS 양성 표피 세포)로 표피가 확산되어 있음을 알 수 있습니다. 피부의 상층 (진피)에는 소위 림프 조직 구 염증성 침윤 물이 포함되어 있습니다.

감별 진단

유두 피부 변화의 다른 가능한 원인은 다음과 같습니다.

  • 젖꼭지 습진
  • 접촉 습진 ("알레르기")
  • 건선 (건선)
  • 옴 (진드기)
  • 보웬 병
  • 표재성 기저 세포 암종

요법

파 제트 병의 예후와 치료는 전적으로 유방암의 단계와 유형에 달려 있습니다. 파 제트 병의 경우, 암이 아래의 유방 조직에서 계속 자라기 때문에 피부 변화 만 치료하는 것은 결코 충분하지 않으며 효과가 없습니다.

여기에 대해 자세히 알아보십시오. 유방암 단계 그리고 유방암 치료.

예후 / 회복 가능성

Paget의 유방암으로도 알려진 유방암의 Paget 병은 신체의 다른 부분에 영향을 미칠 수있는 희귀 한 형태의 암이며 거의 여성 에게서만 발생합니다. 임상 적 외관이 유두의 습진과 쉽게 혼동 될 수 있기 때문에 처음에는 제대로 진단되지 않는 경우가 많습니다. 그러나 파 제트 병의 예후를 위해서는 조기 발견이 매우 중요합니다. 초기 단계에서 후속 조직 조사를 통한 수술은 일반적으로 치유를 달성하기에 충분합니다. 또한 겨드랑이의 림프절을 검사하고 필요한 경우 제거해야합니다. 그러나 파 제트 병의 예후를 현저하게 악화시킬 수있는 요인이 있습니다. 가장 중요한 예후 인자는 림프절 상태입니다. 이것은 종양 세포에 의한 림프절의 감염을 설명합니다. 림프절 침범이 클수록 영향을받은 사람들의 회복 가능성이 더 낮아집니다. 종양의 등급과 수용체 상태, 영향을받은 사람의 일반적인 상태 및 이전 질병과 같은 다른 요인도 개별 사례의 예후에 중요한 역할을합니다.