구순열과 구개열

동의어

의료 : Cheilo-Gnatho-Palatoschisis, 영어: cheilognathouranoschisis

소개

유럽에서는 구순 구개열이있는 신생아 500 명 중 통계적으로 1 명의 아동이 있습니다 (Cheilo-Gnatho-Palatoschisis) 태어난. 이것은 상대적으로 높은 수치이며, 이것이 틈 형성이 가장 흔한 선천성 안면 기형 중 하나 인 이유입니다.

그들은 임신 2 개월에서 3 개월 사이의 과도기에 발생합니다. 그러나 동시에는 아니지만 먼저 갈라진 입술과 턱이 생기고 나중에는 구개열이 생깁니다.

얼굴의 두 반쪽이 개별적으로 발달하고 일반적으로 특정 시간에 결합되지만 구순열과 구개열은 그렇지 않습니다.
간격의 형성은 다른 차원을 취할 수 있습니다. 예 : 입술에만 콧 구멍까지 뻗어있는 틈이 있거나, 위턱의 치아 열을 통해 입천장과 입천장을 포함한 완전한 틈새 형성까지 확대됩니다. 때로는 갈라진 uvula만이 구순열과 구개열의 유일한 징후입니다.

구순열과 구개열은 때때로 초음파로 발견되지만 늦어도 태어날 때까지 발견됩니다. 틈새는 완전하거나 불완전 할 수 있으며, 일방적 또는 양측 일 수 있습니다. 입술, 턱 및 입천장은 함께 또는 개별적으로 영향을받을 수 있습니다. 왼쪽이 오른쪽보다 더 자주 영향을받습니다.

과거에는 갈라진 틈이 "harelip"또는 "wolf 's throat"로도 알려져있었습니다. 이것은 의학적 표현이 아니고 영향을받은 사람들에게 불쾌감을주는 것으로 인식 될 수 있으므로 구순열과 구개열을 고수해야합니다.

원인

구순 구개열의 원인은 4 ~ 10 일 기형입니다 배아 주간. 5 일과 7 일 사이 구순열과 턱은 8 주부터 나타나고 구개열은 8 주부터 나타납니다. 이 시간 동안 조직은 외부 및 내부 영향으로 인해 함께 성장하지 않습니다.

그런 다음 종종 하나에 대해 말합니다. 다원적 역사, 대부분 여러 요소가 동시에 그리고 서로 작용하기 때문입니다.

약 70 %의 경우, 구순열과 구개열이 유일한 결함으로 단독으로 발생합니다. 나머지 30 %는 신생아에게 또 다른 기형이 있습니다. 종종 열은 다음과 같은 다른 증후군과 연관됩니다. 21 번 삼 염색체 성, 다운 증후군이라고도합니다. 질병의 원인이 유전과 유전에 있다면 내부 요인에 대해 이야기합니다. 가족에 이미 간격이 나타나면 더 많은 자손과 더 많은 간격이 형성 될 위험이 약간 더 높습니다. 담당 의사와의 상담이 도움이되는 경우가 많습니다.

외부 요인은 임산부에게 외부 영향을 미치는 영향입니다. 산모가 임신 중에 담배를 피우면 여러 가지 방법으로 아기에게 해를 끼칠 수 있습니다. 당신이 적극적으로 또는 수동적으로 담배를 피우는 것은 중요하지 않습니다. 담배에 포함 된 독성 물질은 태아의 몸에 독처럼 작용합니다. 이 기간 동안 산모의 알코올 섭취도 마찬가지입니다.

주제에 대해 자세히 알아보십시오. 임신 중 알코올

이온화 방사선, 즉 X- 선 이미지 생성은 간격 형성의 원인이 될 수도 있습니다. X- 레이는 어린이의 DNA를 손상시켜 조직이 부적절하게 발달 할 수 있습니다. 이런 일이 발생하지 않도록 치료 의사에게 임신 사실을 알리는 것이 항상 매우 중요합니다! 임신 중에 약물을 복용하는 것도 심각한 결과를 초래할 수 있습니다. 특히 코르티코 스테로이드항 염증 효과가있는 코티솔 등이 이러한 질병을 일으키는 것으로 의심됩니다.

스트레스와 심리적 스트레스가 발생하면 신체는 태아에게도 유익하지 않은 자체 코티솔을 방출합니다. 다른 요인으로는 너무 늙거나 너무 어리다는 것, 어머니에게 부적절한 영양 공급, 자궁 출혈 또는 태아에게 위험한 발열 등이 있습니다.

조짐

구순열과 구개열의 경우 환자에게 발생하는 증상에 대해 직접적으로 말하지 않습니다. 오히려 질병에서 발생하는 다른 효과 또는 기능적 장애입니다. 이러한 장애는 주로 코, 귀 및 언어 기관에 영향을 미칩니다.

콧 구멍이 평평 해 지거나 비강 중격이 구부러져있어 호흡 곤란이 자주 발생합니다. 빨기가 제대로되지 않아서 먹기가 더 어렵습니다. 그러나이 문제를 피하기 위해 생후 며칠 동안 막내를 위해 음료수 접시를 만들 수 있습니다.

많은 어린이들이 말하기가 어렵고 문지르는 소리, 파열음 및 모음이 다르게 발음됩니다. 마지막으로 중요한 점은 중이 환기 문제입니다. 구개열은이를 변화시켜 지속적인 중이염이나 청력 장애로 이어질 수 있습니다. 그러나 이것은 튜브를 삽입하여 방지 할 수 있습니다. 윗턱이 틈의 영향을 받으면 치아가 잘못 정렬 될 수 있습니다. 때로는 틈새로 인해 일부 치아가 생성되지 않습니다. 노년기에는 함께 자라지 않은 얼굴 부분을 연결하기 위해 종종 수술이 필요합니다. 정신은 종종 이것으로 고통받습니다.

모유 수유 문제

구순열과 구개열은 입과 코의 연결과 동일시되기 때문에 음식 섭취와 흡수에 문제가 발생합니다. 신생아에게 틈새가있는 수유는 젖병이나 모유 수유 여부에 관계없이 틈이없는 어린이보다 항상 최대 30 분 더 오래 걸린다는 것을 아는 것이 중요합니다.

두 개의 방을 분리하는 주문 제작 된 음료수 접시의 도움으로 빨기가 불가능하여 많은 경우 영양을 촉진하는 경우 다른 보조기구를 사용해야합니다.

아이가 가슴에 누워있는 동안 주사기의 도움으로 아이에게 먹이를 주려고합니다. 우유는 펌프로 미리 펌핑 할 수 있습니다. 또 다른 변형은 아기의 입에 손가락을 대고 동시에 주사기로 우유를 부는 것입니다. 이 변형을 손가락 수유라고합니다. 모유 수유가 효과가 없을 때 수유를위한 길쭉한 젖병도 있습니다. 소위 Habermann 진공 청소기 더 긴 마우스 피스를 사용하여 삼키는 행위를 단순화해야합니다. 질병과 유전 적 결함으로 빨기 반사를 할 수없는 아이들을 위해 특별히 개발 된 'SpecialNeeds 빨판'도 도움이됩니다. 리턴 밸브를 사용하면 공기가 젖병에 들어갈 수없고 슬릿 밸브가 아이의 입으로 들어오는 우유의 양을 조절할 수 있습니다. 예를 들어, 분리 된 갈라진 입술은 손가락으로 간단하게 덮어 아기가 유방을 빨 수 있도록 할 수 있습니다. 물론 모든 오작동을 가능한 한 빨리 수정할 수 있도록 처음 몇 주와 몇 달 동안 수행해야 할 작업도 많이 있습니다.

그러나 대부분의 경우 이러한 보조기구는 필요하지 않으며 음용 판은 올바른 흡입을 연습하기에 충분합니다.

질문이 있으시면 치료 의사, 치열 교정 의사 및 조산사와 상담하는 것이 좋습니다.

요법

음식 섭취량을 늘리기 위해 가능한 한 빨리 아이를 도와주십시오. 음료수 접시는 출생 후 며칠 동안 개별적으로 만들 수 있습니다. 틈새에 삽입되어 코를 입이나 목에서 분리합니다. 이 공간적 분리는 아이가 더 잘 삼킬 수있게하고 정상적인 해부학 적 상태에 익숙해집니다. 마시는 접시에는 조직이 더 성장할 수 있도록 움푹 들어간 곳이 있습니다.

구순열과 구개열은 늦어도 3 세까지 외과 적 개입으로 닫아야합니다. 첫 번째 방법으로 구 개판으로 구개 틈을 막을 수 있습니다.

그러나 정상적인 해부학 적 상태를 완전히 복원하려면 몇 가지 작업이 필요합니다. 이는 기능적 결함뿐만 아니라 미적 결함도 제거합니다.

미학의 빠른 정상화와 기능의 완전한 복원은 조기 수술에 유리합니다.

수술 위험의 최소화와 수술로 인한 성장 억제는 늦은 예약을 선호합니다.

일반적으로 아기는 10 파운드, 10 주가되면 수술 준비가 된 것으로 알려져 있습니다. 약 6 개월 후 입술, 턱, 코 입구 수술이 가장 먼저해야합니다. 단단하고 부드러운 입천장은 1 년 이내에 닫힙니다. 추가 작업은 고령에 수행됩니다.

무엇보다 언어의 어려움은 운영 조치를 통해 제거 할 수 있습니다. 치아 위치의 이상은 교정 조치로 제거해야합니다. 충치에 대한 감수성은이 아이들에게서 증가합니다. 따라서 세심한 구강 위생이 필요합니다.

언어 장애가있는 경우 언어 치료 운동이 필요합니다.

구순 구개열에 대한 노리개

구순열과 구개열의 경우 첫 번째 수술이 아주 일찍 이루어집니다. 봉합으로 인해 이음새가 파열 될 위험이 있으므로 수술 직후에 젖꼭지를 사용해서는 안됩니다. 그렇지 않으면 젖꼭지가 허용되지만 올바른 젖꼭지를 찾는 것은 쉽지 않습니다. 단순한 것들은 종종 단순히 균열을 통해 입에서 떨어집니다. 줄기가 더 긴 체리 모양의 노리개를 권장하지만 일반적으로 어떤 노리개가 아이의 개별 상황에 맞는지, 아이가 받아들이는지 확인해야합니다.

양쪽의 구순열과 구개열

양측 구순열과 구개열은 가장 심각한 형태의 결손으로, 환자는 입술 중앙의 오른쪽과 왼쪽에 두 개의 분리 된 구개열이 있고, 이는 다시 연약한 구개에서 만나게됩니다. 이 갭 형성의 변형은 이전에 "늑대의 입"으로 알려졌습니다.

귀, 코 및 인후 전문의, 교정 및 언어 요법과 결합 된 악안면 수술에 의한 여러 수술에서 틈이 닫히고 결함을 복구하기위한 시도가 이루어집니다. 두 가지 주요 작업은 입술 폐쇄와 구개 폐쇄입니다. 성장 과정에서 갈라진 골 성형술, 코 성형술 및 교정 치료도 발생할 수 있습니다.

따라서 각 사례는 개별적으로 다르며 열이 완전하거나 불완전하거나 분리되었는지 여부에 따라 다르게 계획됩니다. 틈새의 모양이 더 뚜렷할수록 치료 경로가 길어집니다. 양측 구순열의 경우 가장 많은 양의 치료가 필요합니다.

진단

산전 진단으로서의 초음파

구순열과 구개열의 첫 징후는 이미 초음파로 볼 수 있습니다. 특히 최신 초음파 장치는 매우 높은 수준의 정확도를 가지고 있습니다. 초음파 검사를받는 동안 아이가 편리하게 누워 있다면 경험이 풍부한 의사는 임신 14 주차부터 균열을인지 할 수 있습니다. 예상되는 부모는 또한 의심에 대해 즉시 알 수 있으므로 가능한 한 빨리 치료 옵션에 대해 알 수 있습니다.

산부인과 의사와 산부인과는 출산 전에 이것을합니다. 때때로 틈새는 출생 후까지 인식되지 않습니다. 이것은 주로 뚜렷하거나 내부 틈새가 거의 없을 때 발생합니다.

자세한 진단 검사는 부모가 개인적으로 지불해야하며 비용은 € 200에서 € 400 사이입니다. 건강 보험 회사의 비용 상환에 대한 산부인과 의사의 의뢰는 특별한 경우에만 가능합니다. 예를 들어 이미 가족 중에 구순열과 구개열이있는 경우입니다. 가계도에서 여러 번 발생하는 가족에서는 태어나지 않은 아이에게도이 결함이있을 위험이 증가합니다. 그러나 산전 초음파 진단에서는 구순열 만 볼 수 있지만, 태아의 입안에서 구개열이 있는지 검사해야하는데 이는 출생 전에는 불가능합니다.

틈새가 임신 초기에 발견되면 다른 장기 시스템도 정확하게 스캔해야합니다. 또 다른 기형의 위험은 약 30 %입니다.

계승

아이가 구순열과 구개열이 발생하는 기본적인 위험은 약 0.2 %입니다. 즉, 500 명 중 1 명의 아이가 태어납니다. 이 기형은 구순열이 이미 발생한 가정에서 더 자주 발생합니다. 한 부모가 희생자 중 하나라면 첫 번째 자녀의 위험은 약 3 %이고 두 번째 자녀에게는 15-17 %입니다. 두 부모가 모두 영향을 받으면 약 35 %의 경우 자녀도 병에 걸릴 것으로 예상 할 수 있습니다.

아이가 가족 중 처음으로 질병에 걸렸다면이 질병에 걸린 다른 아기가 태어날 위험이 약 4 ~ 6 %로 높아집니다. 이렇게 두 아이가 태어나면 위험은 더욱 높아집니다. 여러 연구에 따르면 틈새는 호주 또는 미국 원주민 사이에서 더 자주 발생하며 유럽은 중간에 있습니다. 구순열과 구개열은 아프리카에서 가장 흔하지 않습니다. 상속이 정확히 어떻게 진행되는지는 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다.

회수

한 가지 유형의 구순열 및 / 또는 구개열의 발생 빈도는 1 : 500입니다. 그러나 van der Woude 증후군을 제외하고는 고립 된 유전 적 결함이 아닙니다. 그것은 다원적 환경 영향의 상호 작용이지만, 이러한 잘못된 위치가 발생하는 이유를 아직 이해하지 못하기 때문에 추가 연구가 수행되고 있습니다.

그만큼 구순 구개열 5-8 일에 개발 중에 발생 그것에 대한 배아 주간 구개열과 턱 7-9 일 동안 배아 주간. 따라서 임신 초기 (임신 1 ~ 3 개월)에 약물과 약물의 외부 사용을 통해 구순열과 구개열의 위험이 증가합니다.

여기에는 주로 흡연과 다이옥신이 포함되며, 이는 여전히 발암 성으로 간주되며 많은 식품에 숨겨져 있습니다.또한 일반적으로 진정제 또는 수면제로 알려진 벤조디아제핀은 구순열과 구개열의 가능한 요인으로 간주됩니다. 여기에는 Valium, Diazepam 또는 Oxazepam사람들은 평화를 찾기 위해 물러서기를 좋아합니다. 임산부의 정신 질환과 섭식 장애와 같은 만성 기아도 또 다른 요인입니다. 최근 연구에 따르면 산모의 첫 임신기 풍진 병은 구순열의 원인이기도합니다.

요약

구순열과 구개열은 배아 안면 발달 과정에서 발생하는 결함입니다. 간격 형성은 다른 차원에 도달 할 수 있습니다. 기능적 및 미적 불만이 있습니다. 치료는 정상적인 기능과 미학의 회복으로 이어지는 몇 가지 외과 적 개입을 통해 틈새를 막는 것입니다.

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