길랭 바레 증후군 (GBS)

• 신경 세포의 그림

넓은 의미의 동의어

• 급성 특발성 다발성 신경 근염
• 다발 신경염
• Landry-Guillain-Barré-Strohl 증후군
• 다발 근염
• 특발성 다 방사선 신경 병증
• Kussmaul-Landry 증후군
• GBS

영어 : Guillain-Barré 증후군, 급성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 근병증 (AIDP)

정의

Guillain-Barré 증후군은 신경 섬유의 탈수 초화를 기반으로하는 신경 장애입니다.
25 세와 60 세 무렵에 두 번의 발생 피크가 있습니다. 남성은 여성보다 더 자주 영향을받습니다.
Guillain-Barré 증후군의 빈도는 1-2 / 100,000 / 년입니다.

역사

하루나 이틀 이내에 가장 심각한 마비를 동반 한 빠르게 진행되는 질병 다리, 가난한, 목 및 호흡기 근육 이미 1859 년 Jean-Baptiste-Octave Landry de Thézillat (1826-1865)에 의해 묘사되었습니다.
그는 환자 10 명에 대한 보고서를 작성했습니다. 급성 상승 마비. 이러한 이유로 Guillain-Barré 증후군의 심한 과정이 특히 빠르게 진행되면 Landry 마비 말.

Ernst von Leyden (1832-1910)은 1880 년에 "급성 및 아 급성 다발성 신경염"을 신경 과정의 일차 염증성 질환과 척수의 일차 성 질환, 특히 소아마비 (소아마비).

그만큼 Guillain-Barré 증후군 실제로 Guillain-Barré-Strohl 증후군 불리다. 1916 년에 Georges Guillain, Jean Alexandre Barré 및 André Strohl은 Guillain-Barré 증후군의 전형을 최초로 설명했습니다. 단백질 수치 증가 정상 세포 수 (세포 알부민 해리) im 신경수 (술) 급성 신경 근염 (신경 뿌리의 염증)을 앓고있는 환자.
소위 신경수 (액 천자)의 수집 CSF 진단 1891 년 독일 내과 의사 인 Heinrich Irenaeus Quincke가 발명했습니다.

Guillain-Barré 증후군 / GBS의 해부학 적 병리학 적 변화에 대한 첫 번째 큰 설명은 W. Haymaker와 J.W. Kernohan이 함께했습니다.
원인에 대한 논쟁에서 "전염성"또는 "류마티스 성"기원이라는 용어가 초기에 언급되었습니다. Alfred Bannwarth (1903-1970)와 Heinrich Pette (1887-1964)는 1940 년대 초에 알레르기 성 과다 성 원인을지지한다고 말했습니다. 그래서 당신은 이미 필수적인 것을 의심했습니다 면역 체계의 관여.

1956 년 캐나다 밀러 피셔는이 질병의 또 다른 형태를 설명했습니다. 그는 급성 환자 3 명의 질병 경과를보고했습니다. 눈 근육의 마비, 표적 움직임 장애 (실조증) 및 팔과 다리의 근육 반사 부족.
한 환자도 마비가있었습니다 안면 근육. 3 명의 환자 모두 자발적으로 회복되었습니다.

2 년 후 J.H. Austin은 만성 형태 이 질병은 현재 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경염 (CIDP)으로 알려져 있습니다.

요약

Guillain-Barré Syndrome (GBS)은 탈수 초로 인한 신경 학적 장애입니다. 신경 섬유 기반입니다. 여기서 그들은진다 신경 세포 전원 케이블과 비슷한 절연 층으로 신경 세포가 정보 전송 기능을 상실합니다.
원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 자가 면역 반응 및 이전 감염에 대한 신경 알레르기 반응에 대해 논의합니다.
원칙적으로 Guillain-Barré 증후군은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 특히 25 ~ 60 세에 발생할 수 있습니다.
일반적으로 질병이 시작됩니다. 2-4 주 상부 호흡기 또는 위장관 감염 후.
첫 번째 증상은 허리 통증, 마비 및 비정상적인 감각 피트. 이것은 다리의 대부분 대칭적인 운동 약화로 이어집니다. 근육통, 걷기 및 서기 어려움.
아래에서 상승하는 마비는 호흡기 마비와 심장 마비로 이어질 수 있습니다. 맥박 조정 장치 필요할 수 있습니다.
진단은 집중적 인 질문, 신체-신경 학적 검사 및 신경수 천자 (CSF 진단) 포즈.
치료는 집중적 인 의료 감독하에 증상이 있습니다. 유리한 그라디언트가 우세합니다.
노인 환자와 긴 환기 기간 (1 개월 이상)을 가진 환자는 예후가 더 나쁩니다. 최대 4 %의 환자가 수개월에서 수년 후에 재발하여 다시 병에 걸립니다.

근본 원인

Guillain-Barré 증후군의 원인은 확실하게 밝혀지지 않았습니다. 자가 면역 반응이 일어나는 것 같습니다. 즉, 자신의 면역 체계가 신체의 조직을 공격합니다.
길랭-바레 증후군 (GBS)에서 조직 검체를 현미경으로 검사하면 신경의 수막에있는 특정 면역 세포 (대 식세포 포함)의 염증과 침윤이 나타납니다.

신경 세포의 그림

1. 수상 돌기
2. 세포체
3. GBS에서 공격을받는 수질 초가있는 축삭
4. 세포핵
   
   주제 : 신경 세포 아래의 신경 세포 구조에 대한 추가 정보

이것은 전방 및 후방 뿌리로부터 수질 초의 분해로 이어진다. 척수 (다발 근염) 및 관련 말초 신경 (다발 신경염)은 근육과 감수성을 담당합니다.
다음 주제에서 추가 정보를 찾을 수 있습니다. 척수
길랭-바레 증후군 (GBS)에 대한 또 다른 가능한 설명은 이전 바이러스에 대한 신경 알레르기 반응 (예 : Epstein-Barr 바이러스, 수두 대상 포진 바이러스) 또는 박테리아 (예 : Campylobacter jejuni, mycoplasma, leptospira, rickettsial) 감염.

조짐

종종 상기도 또는 위장관 감염이 시작된 후 2-4 주 후에

• 특이한 요통
• 무엇보다 신체 중앙에서 제거 된 감각 이상 (원위 감각 이상)
• 발의 무감각
• 그런 다음 다리의 운동 대칭 약점 (걷기가 어렵거나 불가능)
• 근육통 (근육통)
• 깊은 민감성 부족 (운동 실조)으로 인해 서거나 걸을 때 신경 뿌리에서 발생하는 통증과 협응 장애.

마비는 아래에서 위로 올라가고 팔도 다리도 움직일 수없는 높은 하반신 마비 (사신 마비)까지 증가합니다. 횡경막이 관련되어 있으면 호흡도 실패하고 환자를 환기시켜야합니다.
호흡기 마비는 환자의 약 20 %에서 발생합니다. 뇌신경 (두개 신경염)도 관련 될 수 있으며 삼킴 장애와 안면 마비 (안면 마비)를 유발할 수 있습니다. 안면 마비는 말하기와 씹는 데 어려움을 겪을뿐만 아니라 눈물 흐름과 타액 분비를 감소시킵니다. 안구 운동 장애도 드뭅니다.

이 주제에 대한 자세한 내용은 다음을 참조하십시오. 안면 마비

비자발적 (자율, 식물) 신경계도 영향을받습니다. 식물성 증상으로는 땀 분비 장애, 심장 부정맥, 혈압 및 체온 변동, 동공 운동 장애 (동공 운동 기능), 과다 혈당 수치 (고혈당증), 방광 및 배변 장애가 있습니다.
질병의 정점은 3-4 주 이내에 환자의 90 %에서 발생합니다.

진단

역사 (연상) : 특히, 이전의 호흡기 또는 위장관의 비특이적 감염이 여기에서 중요한 역할을합니다.

조사 대상 신경계 : 근육 부전 (마비, 마비), 반사 부족 (무신경), 감각 장애가 눈에 띕니다.

신경수 채취 및 검사 (CSF 진단을위한 CSF 천자) : 맑은 신경수, 정상에서 약간 증가 된 세포 수, 정상 설탕, 장벽 장애의 징후와 함께> 100mg / dl까지 단백질 증가 (소위 세포 알부민 해리가 일반적 임).

신경 전도 속도 (NLG)는 전도 차단 지점까지 부분적으로 느려집니다.

그만큼 근전도 검사 근육의 활동을 기록 할 수있는 (EMG)는 근육에 신경 신호를 공급하는 것이 부적절하거나 부족함을 보여줍니다 (탈진 징후).

신경 조직 제거 (신경 생검)의 도움으로 신경의 탈수 초화를 현미경 (조직 학적 / 병리학 적)으로 감지 할 수 있습니다.

병원체 검출 (Campylobacter jejuni, Epstein-Barr 바이러스, 수두 대상 포진 바이러스, Mycoplasma, leptospira, rickettsia)가 혈액에서 성공하는 경우도 있습니다.

요법

치료는 집중적 인 의학적 감독하에 증상이 있습니다. 즉, 주로 심장 과 폐 지속적으로 모니터링됩니다.
필요한 경우 맥박 조정 장치 그리고 통풍 필요한. 그만큼 영양물 섭취 정맥 (주입)을 통해 영양분과 체액을 제공하여 보장해야 할 수도 있습니다.
또한 물리 치료, 심리 치료 및 욕창 예방을위한 예방 조치, 혈전 형성 (혈전증), 조인트 보강재 (계약) 및 폐 감염 (폐렴) 중요한 치료 성분.
그만큼 의료 요법 5 일 동안 정맥을 통한 항체 (7-S 면역 글로불린 G 0.4g / 체중 kg / 일)의 고용량 투여로 구성됩니다.
코르티손 제제 Guillain-Barré 증후군의 만성 형태에서만 사용됩니다.
질병이 진행되고 보행 능력이 심하게 제한되면 (도움없이 보행 거리가 5m 미만) 2 일마다 혈장 채취를 5 회 실시합니다.
에서 Plasmapheresis 혈액 액 (혈장)은 혈액 세포에서 분리됩니다. 그런 다음 혈장을 세척하여 세포와 함께 환자에게 되돌릴 수 있습니다.
또는 세포를 외부 혈장, 혈장 대체물 등과 함께 회수 할 수 있습니다. 혈장 분리는 증상의 더 빠른 해결과 더 짧은 환기 시간으로 이어집니다.

예보

회복은 지속됩니다 몇 주에서 몇 달.
신경 학적 결손은 역순으로 회귀합니다. 치사율 (치사율)은 치료에 따라 달라지며 현재입니다. 5 % 미만.
한 달 이상 환기가 필요한 경우 예후가 좋지 않습니다. 약 70 %의 사례에서 Guillain-Barré 증후군은 운동 쇠약과 반사 장애로 치유되지만 일상 생활에는 지장을주지 않습니다. 5-15 %는 장애가있는 장애를 유지합니다.
약 4 %에서이 질병은 몇 달 또는 몇 년 후에 다시 발생합니다 (재발).

합병증

의 심정지 (Asystole)은 심장에있는 신경 세포의 전도 장애로 인해 발생하는 Guillain-Barré 증후군의 합병증입니다.
상황에 맞는 심박수를 담당하는 특수한 신경 섬유 (자율 신경 병증)의 병리학 적 변화로 인해 심장이 리듬을 잃게됩니다. 결과는 심장 부정맥심장이 너무 빨리 뛰거나 (빈맥), 너무 느리게 (서맥) 또는 전혀 뛰지 않는 (무 수축). 이 상황에서 심박 조율기 또는 소생술 (소생)이 필요합니다.

특수 신경 섬유의 병리학 적 변화 (자율 신경 병증)는 심장으로 당기는 섬유뿐만 아니라 예를 들어 가는 사람들 폐 당기면 호흡 마비가 발생할 수도 있습니다. 이 경우 적절한 산소 공급을 위해 환자를 환기시켜야합니다.

Guillain-Barré 증후군에서 발생하는 마비 (마비)는 다음을 유발할 수 있습니다. 혈전 형성 / 혈전증 과 폐 색전증 움직임이 없으면 혈액이 응고되는 경향이 있기 때문입니다.
운동 부족은 또한 욕창 (욕창, 욕창), 관절 경직 (수축) 및 폐렴의 발생을 촉진합니다.

대체 원인

유사한 증상 / 불만을 유발하는 대체 원인 (의학적 감별 진단) :

• 급성 소아마비 (소아마비)
• 결절성 범 동맥염
• 사르코 이드
• 독성 형태의 다발 신경 병증
• 중증 근무력증
• 비정형 뇌염