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폐 섬유증

폐 섬유증이란?

폐 섬유증 다양한 요인으로 인해 폐 조직에 비가 역적 (비가 역적) 변화가 있습니다. 섬유증 아래 하나는 장기에서 결합 조직의 증가를 이해합니다.

이것은 결합 조직의 증가로 인해 폐가 자연적인 탄력성을 잃기 때문에 특히 폐에서 문제가됩니다. 가슴 호흡 운동에 더 많은 힘을 가해 야합니다. 폐포에서 혈관으로의 산소 통과는 결합 조직의 증가하는 층으로 인해 더욱 어려워집니다. 따라서 혈액의 산소 농도가 감소합니다.

그 결과 성능이 크게 저하되고 심지어 휴식 중에도 숨가쁨이 나타납니다. 따라서 폐 섬유증은 심각한 만성 질환입니다.

폐 섬유증의 원인

폐 섬유증의 원인은 여러 가지가 있습니다. 먼저 알려진 원인과 알려지지 않은 원인을 구분합니다. 안타깝게도 폐 섬유증의 원인은 많은 환자에서 찾을 수 없습니다. 하나는 하나를 말한다 특발성 폐 섬유증. 알려지지 않은 원인 외에도 폐 섬유증에 대한 수많은 연구 유발 요인이 있습니다.

여기에는 석면이나 석영 먼지와 같은 유해 물질의 호흡이 포함됩니다. 하지만 담배 연기도 폐 섬유증을 일으킬 수 있습니다. 이는 특정 약물에도 적용됩니다. 화학 요법 약물 또는 아미오다론은 불규칙한 심장 박동을 치료하는 데 사용됩니다.

암 치료의 일부로 가슴이어야합니다. 방사선 조사는 또한 폐를 손상시키고 섬유증으로 이어질 수 있습니다.

다음과 같은 특정 류마티스 질환의 경우 류마티스 성 관절염이나 홍 반성 루푸스도 폐 섬유증을 일으킬 위험이 있습니다. 이것은 아밀로이드증과 같은 질병에도 적용됩니다 또는 유육종. 특히 유육종에서는 폐가 종종 관련되어 치료하지 않고 방치하면 궁극적으로 폐 섬유증으로 이어집니다.

아밀로이드증에 대한 자세한 내용은 다음 항목을 참조하십시오. 저장 질병-무엇이 있습니까?

유전적인 원인이 있습니까?

예, 폐 섬유증의 유전 적 원인도 있습니다.
특히 특발성 폐 섬유증 (IPF) 유전 적 요인이 역할을합니다. 특발성 형태의 폐 섬유증에서는 명확한 트리거를 결정할 수 없습니다. 그러나 이제 우리는 영향을받은 사람들의 가족에서이 질병이 축적된다는 것을 알고 있습니다. 따라서 유전 적 요인이나 유전 적 요인도 역할을한다는 것은 당연합니다. 그러나 이것은 아직 자세히 조사되지 않았습니다.

환자 자신의 친척이 처분 폐 섬유증이있는 경우, 즉 정상 인구보다 질병에 약간 더 취약합니다. 그러나 반드시 폐 섬유증이 발생할 필요는 없습니다. 그러나 폐 섬유증에 대한 유전 적 성향이있는 사람들은 어떤 상황에서도 흡연하지 않는 것이 중요합니다. 니코틴을 섭취하면 질병이 발생할 위험이 상당히 높아집니다.

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방사선 후 폐 섬유증

종양 질환을 치료하기 위해 때때로 방사선이 필요합니다.
유방암, 폐암 또는 림프 선암의 경우 흉부 방사선이 필요할 수 있습니다. 종양과 그에 상응하는 림프 배액을 오늘날 매우 정확하게 조사 할 수 있다고하더라도 때때로 폐 조직도 영향을받습니다. 결합 조직의 증식 과정에서 비가 역적 (비가 역적) 폐 섬유증이 발생할 수 있습니다.

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폐 섬유증 및 류머티즘

류마티스의 폐 질환은 드물지 않습니다. 또한 항 류마티스 약물도 폐를 손상시킬 수 있습니다.
운동 중 기침이나 숨가쁨과 같은 불만이있는 경우 즉시 폐 손상을 생각해야합니다. 폐 섬유증은 류마티스 유형의 모든 질병에서 발생할 수 있습니다.

주로 경피증 또는 홍반 루푸스 환자에게 영향을 미칩니다. 그러나 전형적인 류마티스 관절염 인 류마티스 관절염 환자도 폐 질환이 발생할 수 있습니다. 흡연 및 특수 약물 치료는 폐 섬유증 발병 위험 요소로 간주됩니다 (TNF 억제제). 이러한 형태의 폐 섬유증은 류머티즘을 통해 코르티손 또는 기타 면역 억제제를 사용하여 치료할 수 있습니다.

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화학 요법 후 폐 섬유증

암 치료의 일환으로 환자는 종종 방사선과 함께 화학 요법을 받아야합니다. 이것이 암 환자를 치료할 수 있다고하더라도 화학 요법이 장기적인 효과를 가질 수 있습니다. 이것은 가장 잘 연구됩니다. 블레오 마이신.

화학 요법 중 폐 섬유증이 발생할 위험은 특히 고 선량으로 높으며, 폐에 유해한 다른 약물과의 병용 요법, 노인 환자의 경우 흉부 부위에 추가 방사선을 조사합니다 그리고 감소 된 신장 기능.

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나는 이러한 증상으로 폐 섬유증을 인식합니다

초기 단계에서 폐 섬유증의 증상은 종종 비특이적입니다. 만성 기침과 운동 중 호흡 곤란이 증가하면 폐 질환을 생각해야합니다.
대부분 건조하고 간지러운 기침입니다. 그러나 열이 발생할 수도 있습니다. 그런 다음 때때로 폐렴의 잘못된 진단이 이루어집니다.
다른 진행된 폐 질환과 마찬가지로 말기 폐 섬유증 환자는 휴식 중에도 숨가쁨을 겪습니다.

자세한 정보는 여기에서 확인할 수 있습니다.: 폐렴의 증상

폐 섬유증 진단

폐 섬유증은 매우 다양한 질병이므로 종종 진단하기가 쉽지 않습니다. 그러나 다음과 같은 증상은 만성 기침 과 운동 중 호흡 곤란. 기억 상실에서 폐 섬유증의 유발 인자가 있는지 구체적으로 확인할 수 있습니다. 신체 검사 후 일련의 검사가 이어집니다.

첫 번째 검사는 확실히 폐 기능 검사입니다. 이것은 가정의 사무실에서도 할 수 있습니다. 여기서 폐 섬유증의 의심이 확인됩니다. 그런 다음 경로는 전문가와 함께 계속됩니다. 이것은 이미징 연구가 엑스레이 이미지 그리고 컴퓨터 단층 촬영 수행. 고해상도 컴퓨터 단층 촬영은 가장 중요한 진단 도구입니다. 이 검사에서 현저한 발견은 폐 섬유증을 배제합니다.

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폐의 X- 선

폐 섬유증의 경우 기존의 흉부 X- 레이는 일반적으로 이상을 보여줍니다. 방사선 전문의는이를 다음과 같이 언급합니다. 곱셈 그리기 폐의 구조. 사실, 그것은 공기가 채워진 폐 조직 엑스레이에서 검은 색을 나타내 다, 하얀 나타나다 혈관 과 결합 조직 격막.

폐 섬유증의 경우, 폐 조직의 결합 조직 재 형성이 증가합니다. 결합 조직의 이러한 증가는 X- 레이에서 볼 수 있습니다. 진단을 확인하기위한 선택 검사는 고해상도 컴퓨터 단층 촬영 (CT)입니다.

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흉부 엑스레이
폐 CT

폐 섬유증의 치료 및 치료

폐 섬유증의 맥락에서 폐 조직의 결합 조직 재 형성은 대개 비가 역적입니다. 대부분의 형태의 폐 섬유증에 대한 인과 적 치료법은 없습니다. 따라서 중요한 치료 목표는 가능한 트리거를 제거하여 질병의 추가 진행을 방지하고 가능한 한 효과적으로 증상을 치료하여 삶의 질을 향상시키는 것입니다.

폐 섬유증의 원인이 알려진 경우 제거해야합니다. 업무로 인해 먼지를 흡입하는 환자는 전직을해야합니다.
원인이 류마티스 질환 인 경우 가능한 한 최적으로 치료해야합니다.
폐 섬유증 자체에는 종종 염증 성분이 있기 때문에 많은 환자가 코르티손으로 치료를받습니다.

그러나 특발성 형태의 폐 섬유증 환자는 일반적으로 치료에 덜 반응합니다. 현재 다음과 같은 특발성 형태를 치료하기 위해 승인 된 신약이 있습니다. 피르 페니 돈 과 닌테 다닙. 이것으로 질병의 더 이상의 진행을 막으려 고합니다.

말기 폐 섬유증이있는 젊은 환자를위한 마지막 옵션은 폐 이식입니다. 증상 치료의 경우 특정 단계 이후의 모든 환자는 장기 산소 요법을받으며 환자는 거의 하루 종일 보충 산소를받습니다.

폐 섬유증은 치료할 수 있습니까?

폐 섬유증은 과학의 현재까지 치료할 수 없습니다.
이미 폐에서 일어난 결합 조직 변화도 되돌릴 수 없습니다. 또한 폐 섬유증의 원인에 따라 진행 중에 질병을 멈출 수 있는지 여부가 달라집니다. 특발성 형태에서 폐 섬유증의 유발 요인은 알려져 있지 않습니다. 따라서 인과 요법이 없습니다. 질병은 일반적으로 진행됩니다. 현재로서는 치료법이 없습니다.

물론 과학은 질병의 진행을 최소한 크게 늦출 수있는 신약을 계속 연구하기 위해 노력하고 있습니다. 그러나 지금까지 연구 돌파구는 없었습니다.
이것은 기대 수명이 현저히 감소하기 때문에 젊은 환자에게 특히 스트레스가됩니다. 이 환자들의 유일한 희망은 폐 이식입니다. 이식을 통해 환자는 훨씬 더 많은 삶의 질을 얻을 수있을뿐만 아니라 조금 더 많은 생명을 얻게됩니다. 폐 이식 5 년 후에도 이식 수혜자의 70 %가 아직 살아 있으며 새로운 면역 억제제가이 수치를 꾸준히 향상 시켰습니다. 그러나 기증 기관의 부족과 수술의 심각성으로 인해 폐 이식은 소수의 사람들에게만 선택 사항입니다.

주제에 대한 추가 정보는 여기에서 확인할 수 있습니다. 폐 이식

폐 섬유증의 단계

폐 섬유증의 초기 단계에서 환자는 처음에 기침과 호흡 곤란을 겪습니다.

그러나 대부분의 경우 질병이 계속 발생합니다. 고급 단계에서는 증상이 더 심합니다. 혈액에 산소가 부족하면 청색증 (입술의 파란색). 휴식 중에도 환자는 호흡 곤란을 겪습니다. 적재 능력은 극히 제한적입니다. 폐순환의 압력 증가는 또한 오른쪽 심장에 스트레스를가합니다.

폐 섬유증의 말기 단계는 "벌집 형 폐"이며, 폐 조직이 너무 많이 후퇴하여 결합 조직 충치로 대체되었습니다.

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폐 섬유증의 질병 과정

폐 섬유증은 균일 한 임상상이 아닙니다. 오히려 폐의 결합 조직이 증가하는 많은 질병의 총칭입니다. 따라서 질병의 진행 과정은 종종 매우 다릅니다. 대부분 트리거 요인을 식별하고 제거 할 수 있는지 여부에 따라 다릅니다. 대부분의 경우 인과 요법이없고 결합 조직 재 형성이 되돌릴 수 없더라도 조기 진단은 폐 친화적 인 생활 방식을 촉진하는 데 중요합니다. 흡연은 질병의 진행을 엄청나게 가속화합니다. 절대 니코틴 금욕은 폐 섬유증 환자에게 권장됩니다.

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특발성 형태의 폐 섬유증의 원인은 알려져 있지 않습니다. 이 질병은 일반적으로 만성적으로 진행되므로 시간이 지남에 따라 진행됩니다. 증상이 악화되고 말기에 환자는 휴식 중에도 숨가쁨으로 고통받습니다. 장기 산소 요법이 필요합니다. 폐 순환의 압력이 증가하면 심장의 오른쪽 절반에 스트레스가 증가합니다. 그런 다음 환자는 오른쪽 심부전으로 고통받습니다. 폐 섬유증의 말기에 환자는 매우 심하게 아프고 침대에서 거의 일어나지 않습니다. 대부분의 말기 환자는 사망합니다.

폐 섬유증으로 인한 기대 수명

폐 섬유증의 예후는 주로 원인에 따라 다릅니다. 트리거가 알려져 있고 조기에 끌 수 있다면 예후가 더 좋습니다. 그러나 진행을 예방하기 어려운 특발성 형태라면 예후가 나쁘다.

기본적으로 폐 섬유증은 일반적으로 삶의 질을 크게 저하시키는 심각한 질병입니다. 기대 수명도 상당히 제한됩니다. 불행히도 대부분의 형태에 대한 인과 요법이 아직 없기 때문에 일반적으로 진단 후 2 ~ 5 년이 걸립니다. 따라서 폐 이식은 일반적으로 젊은 폐 섬유증 환자에게 유일한 희망입니다.

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이것이 말기 폐 섬유증의 모습입니다

말기 폐 섬유증이있는 환자는 매우 중증입니다. 그들 대부분은 죽습니다.
환자는 침대에 누워 있습니다. 휴식 중에도 숨가쁨으로 고통받습니다. 입술이 푸르스름하게 변색됩니다 (청색증). 육체적 긴장은 더 이상 거의 불가능합니다. 모든 환자는 거의 매분마다 추가 산소에 의존합니다. 이것은 장기 산소 요법의 일환으로 집에서도 가능합니다.
오른쪽 심장에 대한 스트레스 증가로 인해 환자는 다리 부종, 목 정맥 울혈 및 울혈 성 간으로 인한 복수를 동반 한 오른쪽 심부전 증상을 겪습니다. 폐 이식은 더 이상 그러한 단계에서 가능하지 않으므로 대부분의 환자는 그 과정에서 사망합니다.

폐 섬유증은 전염성이 있습니까?

아니요, 폐 섬유증은 바이러스 나 박테리아에 의해 발생하지 않습니다. 따라서 감염이 불가능합니다.
그러나 다른 사람처럼 석면이나 먼지가 많은 연기를 흡입하면 폐 섬유증이 발생할 수 있습니다. 이 독극물은 모든 사람의 폐를 손상시킵니다. 그러나 폐 섬유증 환자와의 접촉은 전염성이 없습니다. 특발성 형태로도 폐 섬유증의 원인은 알려져 있지 않으며 유전 적 요인이 더 많이 있다고 생각하면 전염병이 사실상 불가능합니다.