피부 근염

동의어

다발 근염, 라일라 병

정의

에서 피부 근염 그건 피부와 골격근의 염증성 질환.

또한 할 수 있습니다 장기 ~와 같은 신장 아니면 그 간 영향을받습니다. 피부 근염은 주로 자주색의 붉어짐으로 인해 발생하기 때문에 자주색 질병이라고도합니다. 눈꺼풀 통지.

주파수 분포

피부 근염으로 분화 두 단계 질병이 발생하는 곳.

한 가지, 그것은 5 ~ 14 세 어린이 나오다. 연간 약 0.2 / 10 만 명의 주민이 병에 걸립니다.

더 자주 그러나 질병은 35 ~ 65 세 여기에 대부분 종양 질환의 결과 또는 이전. 0.6-1.0 / 100,000 명의 주민 / 년이 아프다.

따라서 피부 근염은 매우 드문 질병, 여기서 더 자주 여성 남성으로 영향을받습니다. 대부분의 질병은 50 세에 여성에게 나타나며 일반적으로 종양 질환의 소인이 있습니다.

원인

질병의 정확한 원인 (병인)은 아직 명확하지 않습니다. 그것은 면역 질환 행위. 이것은 신체가 내인성 구조에 대한자가 항체를 형성한다는 것을 의미합니다.

피부 근염에서 신체는 자가 항체 에있는 특정 구조에 대해 피부 과 뼈 즉, 콜라겐. 콜라겐은 우리의 단백질입니다 결합 조직 발생하고 우리의 피부 탄력 아직 기계적 스트레스 이다. 동시에, 그것은 뼈에 큰 것을 보장합니다 안정 그리고 아직 특정 적응성. 피부와 뼈 외에도 콜라겐은 치아 구조, 에 연골, 에 힘줄 그리고 다른 밴드에서. 따라서 콜라겐은 각 조직에서 특징적인 기능을 수행하는 많은 다른 아형을 가진 "보편적 인 단백질"입니다. 예를 들어, 힘줄에서 콜라겐은 평행하게 배열되어 있으므로 엄청난 장력을가집니다. 콜라겐은 피부에서 교차 결합되어 높은 수준의 탄력을 보장합니다.

피부 근염에서 항체는 콜라겐 성분에 대한 것이기 때문에 콜라겐 증. 믿어진다 심리적 스트레스, 하나 유전 적 소인 같은 햇빛에 노출 그러한 콜라겐 증의 발병을 지원합니다. 콜라겐은 모든 결합 조직과 모든 기관에서 발견되기 때문에 영향을받은 모든 기관 있다. 그러나 근육이나 피부에 국한되는 경우도 있습니다. 만약 그냥 근육 영향을 받고 다른 기관이나 결합 조직이 없습니다. 다발 근염.

피부 근염은 대부분 종양이있는, 즉 신 생물, 손을 잡고 가다. 여성의 경우 종종 다음 부위에 암이 있습니다. 난소 (난소 암). 암이 피부 근염의 원인인지 또는 피부 근염이 먼저 발생한 다음 암이 발생하는지 여부는 명확하지 않습니다. 정확한 원인은 명확하지 않지만 피부 근육염이있는 경우 항상 가능한 암 검사를 받아야합니다.

피부 근염이 발생하는 어린이와는 다릅니다. 이것은 종종 거의 항상 근육 약화와 관련된 바이러스 유발 질병입니다. 바이러스 (아마도 Coxsackiviruses)는자가 면역, 즉 신체의 콜라겐 성분에 대한 신체의 방어 반응을 촉발합니다.

조짐

그만큼 조짐 피부 근염 매우 다르다 불합격. 그러나 특성 대부분의 환자에서 볼 수있는 증상.

일반적으로 먼저 눈꺼풀 부위의 고전적인 보라색; 이 전형적인 피부 변화, 특히나 눈꺼풀과 몸통 부위 발생은 홍진 대부분 부기 (부종) 함께 간다. 홍반이 발생합니다. 혈관, 그래서 정맥 과 동맥, 자신 넓히다 그리고 그것은 하나가됩니다 혈류 증가 이 피부 영역에 들어옵니다. 부기 및 발적 외에도 피부 두께 감소 (표피 위축). 이 감소는 특히 손가락의 신근 관절 부위 대신에. 하나도 있습니다 손톱의 변화, 지금이 지역에 있기 때문에 혈관 (모세 혈관) 인식 할 수있다. 이것은 모세 혈관 확장증.

환자는 또한 근육의 영구적 인 쇠약 특히 근위 근육 영향을받습니다. 어깨와 엉덩이 부위. 예를 들어, 환자가 팔을 제대로 들어 올리는 것이 어렵습니다. 근력 약화 외에도 근육통 근육통의 통증과 비슷합니다.

눈에 띄지 않는 또 다른 증상은 혈관염. 이것은 혈관 염증. 너무 될 수 있습니다 발열, 식은 땀 과 피로 왔다.

더 많은 증상 다음과 같은 기관이 발생하자마자 발생할 수 있습니다. 간, 신장, 심장, 폐 또는 그것도 중추 신경계 영향을 받다. 예를 들어, 폐가 영향을 받으면 호흡 곤란 (호흡 곤란) 왔다. 인해 근육 약화 그것은 또한 될 수 있습니다 슬픈 표정 오다 (Hypomimia).

하나의 아주 늦은 단계 정착하다 피부의 인산 칼슘 플라크 ㅏ (Calcinosis cutis).

진단

진단 피부 근염 대부분 인식 할 수있는 조짐 포즈. 환자는 고통받습니다 강도 감소, 근육통, 발열 그리고 하나 눈에 띄는 피부 붉어짐 (열성 홍반), 그래서 그것은 피부 근염 일 가능성이 매우 높습니다.

또한 피의 실험실에서 제거하고 분석했습니다. 실험실 값으로 하나가 떨어집니다. 간 효소 (트랜스 아미나 제) 증가, 중 아포 단백질, 중 LDH (젖산 탈수소 효소), 효소 알 돌라 제 그리고 크레아틴 키나아제 의 위에. 또한 항핵 항체, 검출 가능한 세포 핵의 구성 요소에 대해 지시됩니다.

에서 조직 학적 검사 또한 발생 피부 후퇴 (표피 위축) 의 위에. 하나도 있습니다 기저 세포 변성, 이것은 세포가 멸망하기 때문에 피부의 가장 낮은 세포층이 더 이상 제대로 인식되지 않음을 의미합니다. 에 근전도 또한 근육 염증 (근염) 확인할 수 있는.

피부 근염이 흔한 곳은 어디입니까?

얼굴 피부 근염

피부의 피부 근염 증상은 특히 햇빛에 가장 많이 노출되는 부위에서 두드러집니다.

손 외에도 여기에는 얼굴, 진한 빨간색에서 청자색 (라일락 꽃) 피부 변색 (홍진) 주목을 끌 수 있습니다.
이들은 종종 눈 주변의 피부 영역에서 발견됩니다 (안와 주위), 뺨 부위, 코 다리뿐만 아니라 분열, 등 및 팔에도.

피부의 변색은 특히 종종 눈꺼풀에서 발생하며 경미하거나 심한 부종, 가려움증 또는 화상 및 통증을 동반 할 수 있습니다. 뺨 부위가 영향을 받으면 일반적으로 입 주변의 희끄무레하고 얇은 테두리가 눈에 띄며 피부 변색을 방지합니다.주변 경계, „목도리 기호“).

피부의 특징적인 변색 외에도 피부 변화로 인한 얼굴 특징의 변화가 눈에 띄게 나타날 수 있습니다. 종종 발전 표정 감소 (Hypomimia), 그로부터 전형적인 슬픈 표정이 나올 수 있습니다.

손에 피부 근염

신체 부위에 피부 변화 얼굴, 데 콜테, 등 및 팔, 특히 손 이외에도 기존 피부 근염의 일부로 발생할 수 있습니다.

손가락의 신근 쪽, 즉 손가락 상단 (손바닥 쪽이 아닙니다), 얼굴에서와 같이 붉어짐이 발생할 수 있습니다. 작은 돌출부 나 붉고 편평한 피부 결절 (구진) 동반 (그 로튼의 상징).

소위 Grotton 구진은 종종 손가락 관절 위에서 발견되지만 경우에 따라 손등으로 확장되거나 퍼질 수도 있습니다.

손가락의 피부와 구진이 붉어지면 가려움 또는 고통스럽고 타는듯한 느낌이 관련됩니다.

또한 네일 라인과 큐티클이 두꺼워 져 큐티클을 뒤로 밀거나 네일 라인을 만지는 것도 고통 스러울 수 있습니다 (흔적 없음).

드물게 손의 혈류 감소 통증이 때때로 발생할 수 있으며, 종종 찬물이나 차가운 외부 온도에 의해 유발됩니다 (르노 발작).

요법

에서 요법 피부 근염, 질병에 추가로 추가로 암종 발생했습니다. 대부분의 경우 종양 제거 에 쇠퇴 질병.

환자는 고통받습니다 피부 근염에만 그가 먼저 여야한다 강한 자외선을 피하십시오. 게다가, 글루코 코르티코이드 그것을 취급 염증 억제 할까요. 이미 질병인가 훨씬 진보 된 또는 심각한 경우입니다. 면역 억제제 받아들이다. 이것들은 이것을하는 약입니다 면역 체계를 억제하고 왜냐하면 이것은 질병의 경우 잘못 신체 자신의 세포를 공격. 면역 체계를 억제하면 잘못된 면역 반응을 최소화 할 수 있습니다. 면역 억제제 외에도 세포 분열증 사용됩니다.

대부분 몇 주 치료 후 훨씬 더 나은 증상 지다. 약물 요법 외에도 물리 치료 주위에서 수행 점차 약해진 근육을 다시 형성.

예방

이후 정확한 원인 오늘날까지 피부 근염 명확하지 않다 질병을 예방하기가 어렵습니다. 그러나 심리적 스트레스 그리고 높음 자외선 (예를 들어 햇빛에 노출되거나 일광 욕실을 자주 방문하여) 질병을 촉진합니다. 따라서 특히 가족이 이미 유사한 질병을 앓고있는 경우 일광 욕실 방문 횟수를 최소화하는 것이 중요합니다.

예보

그만큼 예보 피부 근염입니다 나쁜. 내 처음 2 년은 30 % 사망 모든 환자의 종양 질환으로 인해 많은; 이것이 적절하게 치료되면 피부 근염도 성공적으로 퇴행하여 기대 수명이 엄청나게 증가합니다.

치료 때문에 면역 억제제 면역 체계가 더 이상 통제 할 수 없기 때문에 많은 환자가 무해한 감염으로 사망합니다.

피부 근염의 과정

피부 근염은 아직 치료할 수없는 질병 중 하나이므로 치료는 하나뿐입니다. 증상 완화 그리고 삶의 질 향상 목표로 원인과 추구.

그것은 질병이기 때문에 자가 면역 치료는 일반적으로 면역 체계를 억제하는 것으로 구성됩니다. 즉, 면역 체계가 신체 자체 구조와 잘못 반응하는 것을 방지하기 위해주로 글루코 코르티코이드 / 코르티손 또는 면역 억제제).

그러나이 치료법은 장기간에 걸쳐 지속적으로 시행되어야하며, 치료 중 또는 치료 후 증상의 재발과 증상의 악화를 100 % 배제 할 수 없습니다.

피부 근염의 진행은 종 양성 질환의 일부로 발생하는지 또는 독립적 인 질환으로 발생하는지에 따라 크게 달라 지므로 일반적으로 예측할 수 없습니다. 적절한 약물 치료가 질병의 증상을 적어도 현저하게 감소시킬 수 있다는 것이 밝혀졌습니다.