만성 골수성 백혈병 (CML)

넓은 의미의 동의어

백혈병, 백혈구 암, 필라델피아 염색체

정의

CML (만성 골수성 백혈병)은 만성, 즉 질병의 진행 과정이 느리다는 것을 보여줍니다. 이것은 과립구의 전구체 인 줄기 세포의 퇴화로 이어집니다. v.a.의 방어를 위해 박테리아 중요한 세포.

회수

매년 3/10 만 건의 새로운 사례가 있습니다. 60 세 전후의 사람들이 특히 영향을받습니다.

어린이의 CML

발병의 평균 연령은 65 세입니다. 원칙적으로 모든 연령대가이 질병에 걸릴 수 있지만 소아는 거의 영향을받지 않습니다. 예를 들어 독일에서는 인구 100 만 명당 1 ~ 2 명의 어린이 만이 매년 만성 골수성 백혈병에 걸립니다.
어린 시절에 질병이 드물기 때문에 현재이 주제에 대한 의미있는 연구와 데이터가 거의 없다는 것은 놀라운 일이 아닙니다. 그러나 아동기 CML이 그 과정에서 더 공격적 일 수 있다는 증거가 있습니다. 특정 상황에서 어린이의 질병은 별도의 임상상을 나타냅니다.
치료 학적으로 성인 환자와 거의 동일한 목표를 수립 할 수 있습니다. 그러나 어린이는 현대 요법의 부작용에 훨씬 더 민감하고 민감하기 때문에 치료 결정을 매우 신중하게 고려해야합니다. 아이들은 종종 수십 년의 치료가 필요합니다. 따라서 현대의 티로신 키나제 억제제를 사용한 평생 치료를 피하는 것이 종종 중요한 목표입니다. 현재 연구는 "치료 중단"가능성에 대해서도 다룹니다.

주제에 대한 자세한 내용은 다음을 참조하십시오. 어린이의 백혈병

티로신 키나제 억제제는 표적 화학 요법 제에 속하며 주로 CML에 사용됩니다. 이 치료법의 효과와 부작용에 대해 자세히 알아보십시오. 티로신 키나제 억제제를 사용한 표적 화학 요법

원인

현재이 질병이 발생하는 이유는 상대적으로 불분명하지만, 방사능 (원자로 사고와 같이) 또는 특정 물질 (벤젠)이 질병을 유발할 수있는 요인입니다.

그러나 필라델피아 염색체는 염색체 돌연변이의 결과 인 경우 약 90 %에서 발견됩니다. 염색체 9 ​​및 22 단편의 상호 전위가 발생합니다.

조짐

이 질병에는 세 가지 전형적인 단계가 있습니다.

안정적인 단계 : 체중 감소와 마찬가지로 종종 성능 꼬임 만 볼 수 있습니다. 이 단계에서는 증상이 비교적 비정형입니다.

전환 단계: 종종 급속한 확대가 있습니다. 비장 (비장 비대), 예 : 복통을 유발할 수 있습니다. 여기에서도 발열이 비교적 흔합니다. 체중 감소와 성능 저하가 증가 할 수 있습니다.

블래스트 블로우: 소위 blasts는 과립구의 초기 전구체입니다. 이 단계에서 몸은 퇴화 된 세포로 가득 차 있습니다. 따라서 증상이 빠르게 증가하고 있습니다. 그것은 할 수 있습니다 빈혈증 (빈혈증) 및 증가 출혈 추가 (혈소판 형성 억제를 통해).

이러한 증상은 귀하에게 백혈병 아플 수 있으므로 의사에게 확인해야합니다.

만성 골수성 백혈병을 어떻게 인식합니까?

급성 백혈병과는 달리 만성 백혈병은 수년 동안 눈에 띄지 않게 진행될 수 있습니다. 특히 초기 단계에서는 다소 불특정 증상 만성 피로, 발열 또는 원하지 않는 체중 감소와 같은. 따라서 CML을 쉽게 인식하는 것은 쉽지 않습니다.
두 가지 고급 단계 (가속 단계와 폭발 위기)에서만 영향을받는 사람들이 더 심각한 불만을 겪습니다.
가정의는 종종 우연히 혈구 수의 변화를 인식합니다. 여기에는 예가 포함됩니다. ㅏ 백혈구의 강한 증가 (백혈구 증가증) 다른 형태. 또한 소위 "모세포"라고하는 백혈병 세포가 종종 혈액에서 발견 될 수 있습니다.
종종 하나에 빠지다 초음파 검사 뱃속의 부분 엄청나게 커진 비장.
만성 골수성 백혈병의 증거가 증가하면 일반적으로 병원에서 상세한 진단을 실시합니다. 여기에서 혈액과 골수에 대한 특별 검사를 수행 할 수 있습니다.

주제에 대한 일반 정보는 다음에서 찾을 수 있습니다. 백혈병을 어떻게 인식합니까?

만성 단계

대부분의 경우 만성 골수성 백혈병은 만성 단계에서 발견됩니다. 그것에 해당합니다 질병의 초기 단계이며 최대 10 년까지 지속될 수 있습니다.. 증상없이 실행되는 경우가 많기 때문에 초기 진단이 드물게 발생하지 않습니다. 가정의의 일상적인 혈액 검사의 일환으로.
이 단계에서 골수에서 건강한 조혈 세포의 점진적인 변위. 여전히 충분한 혈액 세포를 생산할 수 있도록 신체는 혈액 생성을 위해 다른 기관으로 전환합니다. 이 맥락에서 우리는 골수 외 혈액 형성에 대해 이야기합니다.
이것은 주로 비장에 영향을 미치므로 장기가 극도로 커질 수 있습니다. 크기가 엄청나게 증가하여 생명을 위협 할 위험도 있습니다. 파열 된 비장. 때때로 이전에 영향을받은 사람들은 왼쪽 상복부에 문제가 있다고보고합니다.
만성기의 특징적인 증상은 거의 없습니다. 종종 환자가 불평합니다 불특정 한 불만, 같은. 체중 감소, 피로 또는 식은 땀.

진단

혈액 샘플링 : 여기서 혈액의 백혈구 수가 결정됩니다. 이 질환, 특히 폭발 에피소드에서 백혈구 수가 증가 할 것으로 예상됩니다 (백혈구 증). 혈청에서 소위 ALP (알칼리성 백혈구 포스파타제)와 같은 매개 변수도 결정됩니다. 이 값은 CML (만성 골수성 백혈병)에서 낮아지며이 값이 증가하는 다른 유사한 질병과 구별됩니다. 또한 신체에서 증가 된 세포 회전율 (예 : 요산)을 나타내는 다른 매개 변수가 결정됩니다. 값은 혈액 암이 의심 될 때마다 결정됩니다.

골수 조직 제거 (골수 생검) 및 혈액 도말 검사 : 현미경을 사용하여 골수에서 조직 제거를 분석 한 후 골수의 세포를 평가하고 그 기원을 결정할 수 있습니다. 또한 정맥에서 채취 한 혈액 검체도 현미경으로 검사하고 평가할 수 있습니다.

주제에 대해 자세히 알아보십시오. 골수 천자

세포 유전학 : CML (만성 골수성 백혈병)의 세포는 특히 필라델피아 염색체 (약 95 % 세포는 염색체 9와 22 사이에 이러한 비정형적인 연결을 가지고 있습니다).

컴퓨터 단층 촬영 (슬라이스 X- 레이) 및 초음파 :이 영상으로 간과 비장의 비대를 평가할 수 있습니다.

요법

골수 이식 : 이 질병으로 골수 기증자를 찾는 것이 특히 중요합니다. 왜냐하면 이런 유형의 백혈병을 치료할 수 있기 때문입니다.

화학 요법 : 이 유형의 암도 사용됩니다 화학 요법 치료.

백혈구 채집 : 이 방법은 통제되지 않은 성장으로 인해 혈액에서 매우 많은 세포를 제거합니다. 그렇지 않으면 혈액 점도의 증가로 인해 혈액이 두꺼워집니다. 결과는 스트로크, 심장 마비 또는 혈전증, 혈액이 더 작은 혈관에 남아 혈관을 막기 때문입니다.

이마티닙: 활성 성분이 특히 중요합니다. 이마티닙 퇴화 된 세포의 95 %가 필라델피아 염색체를 가지고 있기 때문에 매우 중요한 역할을합니다.

예후 / 기대 수명 / 회복 가능성

현재 과학 상태에 따르면 만성 골수성 백혈병은 약물로 치료할 수 없습니다. 진행된 질병이나 치료에 대한 반응이 부족한 경우, 주로 치유 적 (즉, 유망한 치료)이지만 위험한 골수 이식을 고려할 수 있습니다. 따라서 개인의 예후 나 기대 수명에 대한 일반적인 진술을하는 것은 그리 쉬운 일이 아닙니다.
기본적으로 만성 골수성 백혈병에서 혈액 내 세포 수가 크게 증가하면 합병증과 불만이 발생합니다. 따라서 치료의 목적은 잠재적으로 치명적인 합병증을 피할 수 있도록 백혈병 세포의 수를 줄이는 것입니다.
이마티닙, 닐 로티 닙 또는 다 사티 닙과 같은 소위 "티로신 키나제 억제제"는 2001 년부터 독일에서 승인되었습니다. 이 복잡한 이름 뒤에는 간단히 말해서 악성 백혈병 세포를 억제 할 수있는 신약이 있습니다. 기존의 화학 요법과 달리 이러한 약물은 CML 부위에 직접 개입하여 퇴행성 암세포의 발생을 예방합니다.
티로신 키나제 억제제의 도입은 이제 진정한 의학적 혁명으로 설명 될 수 있습니다. 그 전에는 만성 골수성 백혈병이 치료가 잘되지 않아 몇 년 내에 사망으로 이어진 질병으로 간주 되었기 때문입니다.
대조적으로 오늘날의 환자는 대체로 정상적인 삶을 영위 할 수 있습니다. 조기에 최적이며 일관된 치료로 거의 정상적인 기대 수명을 얻을 수 있습니다.
시기 적절한 진단 외에도 엄격하고 지속적인 약물 사용은 예후에 매우 중요합니다. 주치의는 비상시에 신속하게 개입 할 수 있도록 정기적으로 의미있는 실험실 매개 변수를 확인합니다.
현재의 연구는 또한 질병을 완전히 "억제"할 수 있는지에 대한 질문을 다루고 있습니다. 그런 다음 영향을받은 사람들은 적어도 특정 시점 동안 약물 복용을 완전히 중단 할 수 있습니다.
현대 요법이 여전히 효과가없고 CML이 진행되면 골수 이식으로 치료 가능성이 높아질 수 있습니다. 그럼에도 불구하고이 위험한 개입의 위험을 과소 평가해서는 안됩니다.

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