연골 암종
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동의어
연골 육종, 악성 연골 종양, 악성 내 연골종, 연골 모세포 육종, 연골 점액 육종, 연골 육종
영어 : 연골 모세포 육종, 연골 육종
정의
Chondrosarcoma는 연골 세포에서 파생되는 악성 종양입니다.
드물게 연골 육종이 동시에 여러 곳에서 나타날 수 있습니다. 이 경우 연골 육종 증에 대해 이야기합니다.
골육종 후 연골 육종은 가장 흔한 악성 (악성) 골종양입니다.
회수
20 %의 비율로 연골 육종은 두 번째로 흔한 고형 악성 골종양입니다.
성인기에 질병의 정점은 30 ~ 50 세이지 만 원칙적으로 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다.
현지화
Chondrosarcoma는 주로 다음 위치에서 발생합니다.
주파수
23 % 허벅지
19 % 장골
5 % 치골
2 % ischium
어깨에 가까운 상완 10 %
5 % 견갑골
연골 육종은 고관절 (허벅지와 풀) 현지화 (49 %). 두 번째로 흔한 위치는 15 %의 어깨 부위입니다.
근본 원인
원발성 연골 육종의 원인은 명확하지 않습니다. 연골 암종 고도로 분화 된 연골 세포에서 파생됩니다. 종양이 더 분화 될수록, 즉 종양이 현미경으로 원래 세포와 유사할수록 더 양성으로 행동합니다.
이차 연골 육종은 양성 연골종에서 발생합니다. 개인의 악성 변성 내 연골종 전혀 가능성이 없습니다.
퇴화의 위험은 존재하는 연골종의 수에 따라 증가합니다. 단일 연골종의 퇴행 위험은 약 1 %로 추정됩니다.
그러나 올리에 병의 유무에 관계없이 연골 종증 및 마 푸치 증후군에서 퇴행의 위험이 높습니다. 골 연골종이 많으면 퇴행 위험이 약 10 %로 상당히 높은 것으로 추정됩니다.
전이
대부분의 경우 연골 육종은 분화도가 높은 종양입니다 (위 참조).
양성 연골 세포에서 악성 종양으로의 전이는 유동적이며 종종 분화하기 어렵습니다.
분화의 감소 (종양 조직과 원래 조직의 유사성)는 악성 종양의 증가를 동반합니다. 같은 방식으로 전이 확률이 증가하고 예후가 악화됩니다. 따라서 분화는 중요한 예후 요인입니다.
Chondrosarcoma는 주로 혈액으로 폐로 전이됩니다.
분류
다양한 하위 유형을 설명하는 많은 분류가 있습니다. 분화는 본질적으로 현미경으로 미세 조직 검사를 기반으로합니다.
원발성 연골 육종 :
- 연골 사르코 종 (기존)
- 탈분화 연골 육종
- 대뇌 피질 (골막) 연골 육종
- 중간 엽 연골 육종
- 투명 세포 연골 육종
- 악성 연골 모세포종
- 이차 연골 육종
분화
특히 종양이 팔과 다리가 아닌 몸통 가까이에서 발생하면 악성 종양의 가능성이 높아집니다.
몸통 가까이에서 발생하는 연골 육종은 일반적으로 다른 영역을 가지고 있습니다. 이것은 종양이 "여전히 양성"이고 다른 영역에서 이미 악성에 도달 한 영역이 있음을 의미합니다. 따라서 전체 종양을 항상 현미경으로 검사해야합니다.
또한 종양을 배제하기 위해 모든 이용 가능한 정보 출처를 수집해야합니다 (검사 결과, X- 레이 및 기타 영상 절차, 조직 검사).
다음 원칙이 유효합니다.
- 몸통에 가까운 더 큰 종양이나 X- 레이에서 변화하는 종양은 완전히 제거해야합니다. 나중에 악성 종양이 발견되면 적절한 안전 여유를두고 절단 된 가장자리를 다시 제거해야합니다.
- 손가락과 발의 연골 육종은 현미경으로 모든 악성 징후를 보이지만 양성 행동을 보이는 경향이 있습니다.
진단
이미징 진단 :
- 의심 영역의 두 평면에있는 X-ray 이미지
- 종양의 초음파 검사 (초음파) (뼈나 연골로 구성되어서는 안되는 경우)
- 혈액 검사:
- 혈구 수
- ESR (침강 률)
- CRP (C 반응성 단백질)
- 전해질 (뼈가 공격을 받으면 혈중 칼슘이 증가 함)
- 알칼리성 포스파타제 (aP) 및 뼈 특정 aP : 뼈 용해 (골 용해) 과정에서 증가
- 전립선 특이 항원 (PSA) : 전립선 약 증가
산성 포스파타제 (sP) : 전립선 CA 증가 - 요산 (HRS) : 높은 세포 회전율로 증가 (매우 활동적인 종양)
철분 : 종양 감소 - 총 단백질 : 소비 과정에서 감소
- 단백질 전기 영동, 면역 고정 (특수 검사)
- 소변 상태 : 파라 단백질-형질 세포종의 증거
특수 종양 진단 :
- 국소 진단 (= 기기 기반 국소 종양 검사) :
- MRI :
MRI를 사용하면 종양이 다음과 같은 인접 구조로 확산됩니다. 근육 조직, 신경 및 혈관이 명확 해집니다. 계약제를 사용하면 양성 조직과 악성 조직을 구분할 수 있습니다.
주제에 대해 자세히 알아보십시오. 가돌리늄 조영제를 사용한 MRI - CT :
CT는 특히 종양의 뼈 침범에 대한 정보를 제공합니다. - PET (양전자 방출 단층 촬영) :
(그러나 아직 충분히 검증되지 않은 가치)
- MRI :
- 국소 진단 (= 연골 육종에서 드물게 발생하는 림프절 전이 검색) :
- 초음파 검사 (초음파)
- 아마도 CT
- 필요한 경우 MRI
- 추가 지역 진단 :
- 연골 육종 전이에 의해 특히 빈번하게 영향을받는 기관 검사 :-주로 폐, 간 및 부신.
- 전신 진단 (= 확산 진단 및 일반 종양 검색) :
- 골격 신티 그래피 (3 상 신티 그래피)
- PET (양전자 방출 단층 촬영, 아직 충분히 검증되지 않은 값)
- 특수 종양 실험실 진단
- 면역 전기 영동 : 단클론 항체가 검출되면 형질 세포종의 증거
- 혈액 검사 (대변에서 혈액 검출)
- 종양 마커 (예 : NSE = Ewing 육종의 뉴런 특이 적에 놀라 제)
연골 육종을 나타내는 신뢰할 수있는 종양 마커가 없기 때문에 종양 마커는 연골 육종에서 진단 적 가치가 없습니다.
생검 :
종양의 양성 또는 악성 특성을 명확하게 확인할 수없는 경우 의심되는 부위의 샘플 (생검)을 수행하여 조직 측면에서 검사 할 수 있습니다.
그러나이 샘플링은 또한 종양이 화합물에서 분리되는 소위 산란 전이를 일으킨다는 점에 유의해야합니다.
여기에서이 주제에 대해 자세히 알아보십시오. 생검
종양 사후 관리
권장 사항 :
- 1 년차 및 2 년차 : 3 개월마다 임상 검사, 국소 X- 레이 제어, 실험실, 흉부 CT, 전신 골격 신티 그래피, 6 개월마다 국소 MRI
- 3 ~ 5 년 : 6 개월마다 임상 검사, 국소 X- 레이 제어, 실험실, 흉부 CT, 전신 골격 신티 그래피, 12 개월마다 국소 MRI
- 6 년차부터 : 12 개월마다 임상 검사, 국소 X- 레이 컨트롤, 실험실, 흉부 X- 레이, 의심스러운 경우 전신 골격 신티 그래피 및 국소 MRI
예보
예후는 조직 분화의 정도와 급진적 수술의 가능성에 달려 있습니다. 분화도가 높고 "급진적"수술이 가능하다면 5 년 생존 확률은 약 90 %입니다.
재생 된 종양 성장은 10 년 이상 후에도 여전히 발생할 수 있습니다.
