알파 -1 항 트립신
소개
알파 -1- 항 트립신은 단백질 구조, 즉 혈청에서 헤엄 치는 단백질 중 하나입니다. 이름은 이러한 단백질을 식별하는 데 사용되는 연구에서 유래되었습니다. 에서 혈청 단백질 전기 영동 이 단백질들은 알파 -1 그룹에 있습니다.
알파 -1- 항 트립신은 단백질을 분해하는 효소 인 트립신의 길항제입니다. 혈액에 유해한이 트립신은 알파 -1 항 트립신에 의해 억제됩니다. 알파 -1- 항 트립신은 트립신뿐만 아니라 다른 효소도 억제하기 때문에 프로테아제 억제제라고도합니다.
자세한 정보는 여기에서 찾을 수 있습니다. 트립신
알파 -1- 항 트립신의 역할, 기능 및 용도
알파 -1- 항 트립신은 단백질 분할 효소에 대한 억제제입니다. 그것은 단백질에 속합니다 Serpin 가족Serpine 유전자에 암호화되어 있습니다.
트립신과 같은 단백질 분해 효소는 소화에 중요한 도움이되는 반면, 이들은 혈액에 해 롭습니다. 신체가 필요로하는 혈액의 혈청 단백질은 파괴 될 수 있으며 이는 알파 -1- 항 트립신에 의해 예방됩니다.
혈청 단백질은 연구에서 여러 하위 그룹으로 나눌 수있는 다양한 단백질의 큰 그룹입니다. 당신은 무엇보다도 면역 방어의 과제 그리고 혈액 응고 몸의. 이러한 단백질의 대부분은 간에서 생성됩니다. ㅏ 효소에 의한 분해 증가는 많은 해로운 결과를 초래합니다 사람들을 위해서.
트립신이 아니기 때문에 더 일반적인 이름은 프로테아제 억제제입니다. 알파 -1 항 트립신 외에도 다른 많은 프로테아제 억제제가 있습니다. 프로테아제는 또한 혈액 응고 및 신체의 다른 많은 과정의 일부입니다.
프로테아제 억제제는 또한 의학적으로 사용 지다. 특정 트롬빈 억제제, 즉 혈액 응고를 방지하는 물질은 심장 마비 예방으로 사용될 수 있습니다. 프로테아제 억제제 분야의 약물도 일부 바이러스 성 질병에 사용될 수 있습니다.
신체가 감염되면 혈액 내 알파 -1 항 트립신의 양이 증가합니다. 급성기 반응의 일부로 알파 -1- 항 트립신이 점점 더 형성되어 과도한 면역 반응과 호중구의 영향을 감소시킬 수 있으며, 그렇지 않으면 신체 자체의 엘라스틴을 파괴 할 수 있습니다.
세르 핀 유전자의 돌연변이는 알파 -1 항 트립신 결함으로 이어질 수 있습니다. 몸이 풍부 영향을받은 사람들에게 너무 많은 해로운 결과를 초래합니다.
또한, 알파 -1 항 트립신의 결핍은 혈액 응고와 면역 체계가 장애를 일으키기 때문에 많은 결과를 초래합니다. 유전병은 특히 유럽 북서부에서 널리 퍼져 있습니다.
지금까지 알파 -1- 항 트립신은 인위적으로 생산할 수 없습니다. 그러나 건강한 사람의 혈청에서 추출하여 농축하여 결핍에 도움을 줄 수 있습니다. 알파 -1- 항 트립신은 인체에 광범위한 기능을 가지고 있으며 결핍은 광범위한 결과를 초래합니다.
정상적인 알파 -1- 항 트립신 값은 얼마입니까?
알파 -1- 항 트립신은 혈액에서 결정될 수 있습니다. 정상 범위는 데시 리터당 83 및 199 밀리그램. 증가는 병적 일 필요는 없지만 임신 중에 발생할 수도 있습니다. 정상 범위는 항상 순수한 통계입니다. 가치가 다른 모든 사람이 자동으로 아프지는 않습니다. 어떤 사람들은 평생 동안 다른 가치를 가지고 있으며 증상을 보이지 않습니다. 이러한 검사실 값은 진단의 유일한 근거가 아니라 지원 진단의 역할 만 할 수 있습니다.
빠른 테스트는 무엇을 측정합니까?
알파 -1 항 트립신의 비정상적인 변이를 탐지하기 위해 빠른 검사를 사용할 수 있습니다. 이 변종은 정상적인 기능을 수행 할 수 없으므로 효과적으로 알파 -1 항 트립신 결핍으로 이어집니다. 이 검사는 손가락 끝에서 채취 한 간단한 혈액 샘플로 작동하며 결과는 몇 분 후에 확인할 수 있습니다.
그러나 테스트와 함께 이 결함이있는 변종의 존재 만 제외됩니다. 의지와 일반적으로 결핍 질환이 아닙니다.
또한 기사를 읽으십시오 : 알파 -1 항 트립신 검사.
Alpha-1 Antitrypsin은 어디에서 만들어 집니까?
알파 -1- 항 트립신은 인간의 간에서 생성 된 다음 혈액을 통해 배출됩니다. 알파 -1- 항 트립신은 14 번째 염색체에있는 세르 핀 그룹의 유전자에 암호화되어 있습니다. 유전자는 간 세포에서 읽혀지고 리보솜에 의해 아미노산으로 번역됩니다. 그런 다음 아미노산 사슬을 적절히 접어서 알파 -1- 항 트립신이 형성되도록해야합니다. 염증 반응 동안 간 세포가 더 활성화되고 알파 -1- 항 트립신을 포함한 많은 물질의 생성이 증가합니다.
알파 -1 항 트립신 결핍은 어떻게됩니까?
알파 -1 항 트립신은 두 가지 다른 시스템을 통해 작동합니다.
- 한 가지 결과는 결함이있는 알파 -1- 항 트립신이 원산지에 부착되는 것입니다. 결함이있는 단백질은간에 축적되고 간은 더 이상 다른 작업을 적절하게 수행 할 수 없습니다. 이것은 신생아에서 심각한 간 손상, 간경변으로 이어질 수 있습니다. 영향을받은 사람들은 종종 기증 기관에 의존합니다. 간경변은 간 기능 상실뿐만 아니라 간암으로 이어질 수 있습니다.
- 간세포에 이러한 응집의 결과는 신체의 나머지 부분에서 알파 -1 항 트립신이 결핍 된 것입니다. 이것이 유전 질환 증상의 두 번째 원인입니다. 일반적으로 알파 -1은 항 트립신을 억제합니다. 엘라 스타 제, 트립신, 키모 트립신, 트롬빈 과 플라스 민. 이러한 효소의 과잉 활동은 많은 결과를 초래합니다. 엘라 스타 제의 양이 증가하면 폐포의 엘라스틴이 파괴되어 엘라스틴이 파괴되고 감염된 사람은 폐 폐기종이 발생합니다. 따라서 영향을받은 사람들은 종종 만성 기관지염 진단. 한 가지 치료법은 알파 -1 항 트립신 대체 요법과 증상 치료로 구성됩니다. 간 손상은 영향을받은 사람의 약 20 %에서만 발생하며 폐 손상은 질병이 더 오래 지속 된 후에도 항상 지속됩니다.
그것에 대해서도 읽어보십시오: 알파 -1 항 트립신 결핍
항 트립신 수치 증가의 원인
혈액이나 대변의 알파 -1 항 트립신 수치가 높아지면 원인이 다를 수 있습니다. 모든 원인이 병리학 적으로 평가 될 수있는 것은 아닙니다.
- 임신 중에 여성은 호르몬 변화로 인해 알파 -1 항 트립신 수치가 더 높은 경우가 많습니다.
- 에스트로겐 치료의 일환으로 인공 호르몬 변화가 증가 할 수도 있습니다.
- 대변에서 알파 -1- 항 트립신 수치가 증가하면 장 점막의 투과성. 이것은 알레르기 또는 글루텐 불내성을 나타내거나 급성 또는 만성 장 염증의 맥락에서 발생할 수 있습니다.
- 급성기 반응의 일부로 신체에 염증이있을 때 혈액 내 알파 -1- 항 트립신 수치가 증가합니다.
- 알파 -1 항 트립신은 또한 종양 질환, 특히 기관지 암종에서 증가합니다. 알파 -1- 항 트립신은 종양 표지자로 사용되는 장기 대조군 지다.
따라서 증가는 일반적으로 급격한 변화이며 결핍과 같은 유전 적 변화가 아닙니다. 변경 사항은 가변적이며 일반적으로 독립적으로 돌아갑니다.
대변 내 알파 -1 항 트립신
비특이적 프로테아제 억제제 알파 -1- 항 트립신은 모든 사람들의 혈액에서 발견됩니다. 알파 -1 항 트립신은 염증 반응에서 증가합니다. 장 점막이 투과성 인 경우 알파 -1- 항 트립신이 손실 될 수 있으며 대변에서 알파 -1- 항 트립신이 검출 될 수 있습니다.
이러한 방식으로 생검 및 기타 침습적 조치없이 장 점막의 품질을 확인할 수 있습니다. 장 점막에 대한 이러한 손상은 다른 원인을 가질 수 있습니다. 알레르기 반응과 글루텐 불내증으로 높은 가치가 가능합니다. 다음과 같은 만성 장염에도 불구하고 궤양 성 대장염 또는 크론 병, 증가 된 값이 가능합니다.
급성 장 염증의 경우 알파 -1 항 트립신도 검출 될 수 있습니다. 그러나 설사로 인한 대변 희석은 잘못된 값을 초래할 수 있습니다. 만성 장 염증에서 알파 -1 항 트립신은 질병의 장기적인 통제에 사용될 수 있습니다. 알파 -1 항 트립신의 정상 범위는 다음과 같습니다. 대변 1g 당 0.27mg 미만. 대변을 통한 손실은 경우에 따라 신체의 나머지 부분에 결핍 증상을 유발할 수도 있습니다.
변경된 항 트립신 수치의 결과
알파 -1 항 트립신 자체의 증가는 신체에 부정적인 영향을 거의 미치지 않으며 신체의 비정상적인 과정에 대한 정상적인 반응입니다. 값의 변화는 신체의 병리학 적 과정을 나타내며 이는 차례로 질병 증상을 유발합니다. 이 경우 증가 이유를 찾기 위해 추가 진단을 수행해야합니다.
알파 -2 항 트립신
알파 -2- 항 트립신은이 형태로 존재하지 않습니다. 그러나 겔 전기 영동, 이는 alpha-1-antitrypsin의 이름과 alpha-2 분획을 제공합니다. 이 부분에서 발견되는 단백질은 신체의 다양한 염증 반응 동안 증가합니다. 이 단백질 중 일부는 급성기 단백질에 속합니다. 증가의 원인이 될 수 있습니다 조직 괴사, 급성 감염, 자가 면역 질환, 염증 장 질환 과 종양 있다. 따라서 증가는 종종 알파 -1 비율의 증가와 유사합니다. 증가는 특히 강력합니다 신 증후군, 상대적인 값이고 다른 단백질은 병든 신장을 통해 손실되기 때문입니다. 낮은 값은 다음에서 찾을 수 있습니다. 간 손상 그리고 하나 혈액 손실 증가.
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