백혈병

넓은 의미의 동의어

• 백혈구 암
• 골수성 백혈병
• 림프 성 백혈병
• ALL (급성 림프 성 백혈병)
• AML (급성 골수성 백혈병)
• CLL (만성 림프 성 백혈병)
• CML (만성 골수성 백혈병)
• 백혈병 수막 증

주제에서 자세한 정보를 찾을 수 있습니다.: 혈액 내 질병

정의

백혈구 암 (백혈병)는 단일 질병으로 이해되어서는 안되며 여러 질병을 총칭하는 용어입니다. 이것은 신체에 의해 제어되지 않는 혈액 세포 형성 시스템의 악성 (악성) 성장 (증식)을 의미합니다. 이것은 감염된 세포의 악성 성장으로 이어집니다. 골수 또는 소위 림프 조직, 예를 들어. 에 림프절. 이 퇴행성 세포는 혈액으로 씻겨 나갑니다. 이러한 세포의 통제되지 않은 성장 또는 증식은 "정상적인"혈액 생성을 억제하고 혈액의 손상을 초래합니다. 면역 체계왜냐하면 건강한 비 퇴행성 세포는 말 그대로 악성 세포의 급속한 성장에 의해 분쇄되기 때문입니다.

백혈병이라는 용어는 "백혈구"를 의미합니다. 그때였다 루돌프 비르 호우, 19 세기 초에 영향을받은 환자의 혈액을 분석하고 시험관에서 백혈구 비정형 적으로 증가하여 용어를 만들었습니다.

일반적인 증상

증상은 종종 매우 비정형입니다. 예를 들어, 질병은 열로 시작될 수 있습니다. 코스에서 식은 땀 첨가되는. 이불은 아침에 완전히 젖습니다.
뼈 통증도 종종 설명됩니다. 아이들은 종종 놀기를 꺼리거나 일반적으로 성격의 변화로 알아 차립니다. 그들은 자신에게 매우 흥미로 웠던 것에 흥미를 잃고 오히려 무기력하고 지쳤습니다. 퇴행성 세포의 통제되지 않은 성장은 면역 체계에 중요한 세포의 정상적인 성장을 대체하므로 다음과 관련된 증상이 나타납니다. 감염에 대한 감수성 증가 기한이 너무 자주 폐렴 예를 들면.
또한 적혈구 (적혈구)의 정상적인 성장이 억제됩니다. 결과는 하나입니다 빈혈증 (빈혈증)뿐만 아니라 흉부 압박 (협심증) 또는 두근 거림 (두근 거림) 증상 중 하나입니다. 혈소판 (혈소판)의 증가가 예방되거나 제한되면 다음과 같은 사소한 활동 후에도 출혈이 증가합니다. 양치질 예를 들면. 그 이유는 혈액 응고에서 혈소판의 중심 역할입니다. 이러한 세포가 너무 적 으면 (예 : 50,000 / µl 미만) 적절한 지혈을 보장 할 수 없습니다.
다른 증상으로는 림프선 비대가 있습니다. 비장이 부을 수 있습니다. 특히 ALL (급성 림프 성 백혈병)의 경우 수막 (소위. 백혈병 수막 증) 감염 됨.
그만큼 신장 실패 할 수 있습니다 (신부전), 이는 세포 회전율 증가와 폐기해야하는 축적 된 폐기물에 의해 말 그대로 넘쳐나 기 때문입니다. 뇌출혈 심각한 감염은 주요 사망 원인 중 하나입니다.

백혈병을 어떻게 인식합니까?

백혈병이 항상 발견하기 쉬운 것은 아닙니다. 일반적으로 "전형적인"증상은 없습니다! 모든 불만은 극적이지 않지만 더 빈번한 임상 사진의 맥락에서 발생할 수도 있습니다.
따라서 그들은 혈액 암의 존재에 대한 증거가 아닙니다. 증상이 지속되면 의사와상의하여 확인해야합니다.

다음 증상은 백혈병을 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다.

• 쇠약, 발열, 몸살 등 독감과 유사한 증상

• 식은 땀, 체중 감소, 피로

• 감염 경향 증가

• 잦은 타박상, 점막 출혈, 코피 또는 누점 형 피부 출혈과 같은 출혈 징후

• 창백함

• 명확한 국소화가없는 뼈 통증

• 두통, 섬광, 시각 장애

• 상복부 통증

• 목 경직

이 주제에 대한 자세한 내용은 다음을 참조하십시오. 백혈병을 어떻게 인식합니까? 골수 흡인

백혈병은 치료할 수 있습니까?

원칙적으로 백혈병의 치료 가능성에 대한 질문은 대답하기 쉽지 않습니다. 하나를 위해 많은 다양한 모양 백혈병. 그들은 치료법과 치료 가능성이 모두 다릅니다. 반면에 많은 개별 요인이 환자의 나이 또는 유전 적 변화, 치료 성공에 대해.

그러나 기본적으로 :

급성 백혈병은 원칙적으로 치료할 수 있습니다.. 오늘날 급성 림프 모 구성 백혈병 또는 ALL은 특히 소아에서 회복 가능성이 매우 높습니다.

만성 백혈병 그러나 일반적으로 골수 이식으로 만 치료 가능. 화학 요법만으로는 충분하지 않습니다. 그럼에도 불구하고, 그들은 일반적으로 급성 형태보다 덜 공격적이므로 영향을받은 사람들은 영구적 인 치료 없이도 질병에 잘 견딜 수 있습니다.

또한 현대 연구로 인해 백혈병 치료에도 끊임없는 변화가 있습니다!

백혈병의 분류

인간의 혈액 생성 시스템은 계층 적으로 구성되어 있습니다. 소위 줄기 세포에서 성숙한 백혈구 (백혈구) 또는 성숙한 적혈구 (적혈구)가 나타날 때까지 여러 행의 세포가 여러 중간 단계에서 발생합니다. "정상"종양과 마찬가지로 퇴화 세포를 기반으로하는 유방암 또는 결장암은 또한 다양한 발달 단계 또는 중간 단계에서 그리고 통제되지 않은 방식으로, 즉, 이러한 세포를 퇴화시킬 수 있습니다. 신체의 필요에 맞지 않고 성장하여 다른 세포주를 대체합니다. 이 과도하게 생성 된 세포는 기능 할 수 없습니다.

세포의 성숙을 분화라고합니다. 백혈병은 i.a. 특징에 따라 분류됩니다. 퇴행 된 세포는 소위 골수성 또는 소위 림프 전구 세포에서 나올 수 있습니다. 골수 세포 시리즈 (골수에서 시작)는 적혈구 (적혈구), 혈소판 (혈소판) 및 과립구의 전구체 세포를 포함하며, 이는 박테리아와 같은 병원체에 대한 방어에 매우 중요한 역할을하며 그 이름은 다음과 같은 특성에 있습니다. 그들은 방어에 필요한 물질을 포함하는 소위 과립을 세포체에 가지고 있습니다. 림프라는 용어는 영향을받은 백혈병의 세포가 성숙한 림프 세포 (림프구)의 퇴행성 전구 세포임을 의미합니다.

또 다른 분류 체계는 영향을받은 세포의 성숙도, 즉 성숙 (발달 후기) 또는 미성숙 (초기 발달 단계) 세포가 퇴화되는지 여부입니다. 질병이 급성 과정을 보이는지 여부도 분류하는 데 중요합니다. 나타나고 몇 주 또는 몇 달 내에 악화되거나 만성적이고 느린 과정인지 여부. 그러나 후자의 분류는 더 이상 자주 사용되지 않습니다. 그럼에도 불구하고이 분류는 이해에 매우 도움이됩니다. 왜냐하면 급성 백혈병은 일반적으로 미성숙 세포에서 비롯된 것이기 때문에 더 비효율적 인 반면 만성 백혈병은 성숙한 세포 전구체에서 비롯됩니다. 가장 흔하고 잘 알려진 백혈병은 ALL (급성 림프 성 백혈병), AML (급성 골수성 백혈병), CLL (만성 림프 성 백혈병) 및 CML (만성 골수성 백혈병)입니다.

급성 골수성 백혈병 (AML)

AML은 약어이며 급성 골수성 백혈병. 그것은 성인기에 가장 흔한 형태의 백혈병. 독일에서는 매년 인구 100,000 명당 3.5 건의 새로운 진단이 이루어집니다. 이것은 AML을 희귀 질환.

그들의 유래 질병을 발견 골수의 조혈 세포. 일반적으로 우리의 혈액 세포는 복잡한 단계와 순서로 그곳에서 형성됩니다. AML에서 프로세스는 균형을 잃고 개별 "퇴화"세포가 통제되지 않은 방식으로 증식합니다. 결과적으로 혈액은 미성숙하고 기능 장애가있는 백혈병 세포로 가득 차게됩니다. 만약 골수 시리즈의 세포 퇴화, 하나는 AML에 대해 말합니다. 이 세포는 다음을 포함합니다 적혈구 (적혈구), 혈소판 (혈소판) 및 일부 백혈구 (백혈구). 질병의 원인은 대체로 불분명하지만 방사선 노출과 개별 화학 물질이 중요한 역할을합니다.

오히려 비특이적, 독감 유사 증상, 감염, 만성 피로, 약점 또는 창백함에 대한 감수성이 증가합니다. 종종 누적 된 수의 타박상, 코피 및 작은 피부 출혈이 관찰 될 수 있습니다. 그러나 원칙적으로 백혈병 세포는 모든 장기를 공격하여 다양한 증상을 유발할 수 있습니다. 주요 발견은 혈액 및 / 또는 골수에 모세포라고도하는 백혈병 세포의 존재입니다. 종종 혈소판과 적혈구는 진단시 심각하게 낮습니다.

모든 급성 형태의 혈액 암과 마찬가지로 AML은 매우 공격적인 질병. 따라서 즉각적인 치료 시작이 필수적입니다! 백혈병 세포의 완전한 파괴를 달성하기 위해 다양한 화학 요법 약물 서로 결합됩니다. 그런 다음 하나는 polychemotherapy에 대해 말합니다. 어떤 경우에는 골수 이식 치유의 전망을 높입니다.
치료 중 다수 발생 부작용 의 위에. 여기에는 메스꺼움, 구토, 탈모, 구강 점막의 염증 또는 감염이 포함될 수 있습니다.

그만큼 치유 전망 AML 다르다 그리고 i.a. 질병의 단계, 환자의 형태 및 나이에 따라 다릅니다.

만성 림프 구성 백혈병 (CLL)

CLL은 만성 림프 구성 백혈병. 독일에서 약 18,000 명이이 질병으로 고통 받고 있습니다. 일반적으로 아프다 노인 CLL에. 진단을위한 평균 연령은 70 세에서 72 세 사이입니다.

CLL의 원인은 B 림프구의 통제되지 않은 성장, 백혈구의 하위 그룹. 건강한 백혈구와 달리 병에 걸린 B 림프구는 생존 시간이 훨씬 더 깁니다. 그 결과, 기능이없는 백혈병 세포는 혈액 계를 "홍수"하고 기관, 특히 림프절, 비장 및간에 침투합니다.

CLL은 사례의 약 절반에서 실행됩니다. 오랫동안 눈에 띄지 않았다 그리고 증상이 없습니다. 종종 질병은 우연히 발견됩니다! 가능하고 다소 불특정 한 불만 피로, 발열, 체중 감소 또는 식은 땀 있다. 통증이없는 림프절 부종, 만성 가려움증 또는 두드러기가 많은 환자에서 관찰 될 수 있습니다. 가장 심각한 질병 관련 면역 체계의 제한이있을 수 있습니다. 심한 세균성 또는 바이러스 성 감염 결과가 될 수 있습니다.

특수 증상 림프구의 지속적인 증가와 현미경으로 볼 때 백혈병 세포의 전형적인 모습은 획기적입니다. 복부 초음파 또는 림프절 생검과 같은 추가 검사가 진단을 지원할 수 있습니다.

오늘날 우리가 아는 한, CLL은 골수 이식 없이는 치료할 수 없습니다. 종양 세포는 매우 느리게 분열하므로 질병이 천천히 진행됩니다. 따라서 시작하는 것으로 충분합니다. 정기 검진. 고급 단계에서는 약물 사용하기위한. 화학 요법과 항체의 조합으로 구성됩니다.
기본적으로 환자의 나이와 일반적인 상태에 따라 치료 유형이 결정됩니다. 이것이 증상이있는 CLL이 항상 치료되는 방식입니다. 우연히 진단을 내리고 영향을받은 사람이 증상이없는 경우 치료를 생략 할 수 있습니다.

만성 골수성 백혈병 (CML)

만성 골수성 백혈병 또는 줄여서 CML이 하나입니다. 희귀 한 형태 혈액 암. 따라서 매년 1 ~ 2 명 / 10 만 명의 주민 만 병에 걸립니다.
원칙적으로 모든 연령대의 사람들이 아플 수 있습니다. 그럼에도 불구하고 50 세 및 60 세 관찰하십시오.

흥미롭게도 CML은 전형적인 유전 적 변화를 기반으로합니다. 거의 모든 CML 환자에서 소위 "필라델피아 염색체"알다.

모든 형태의 백혈병과 마찬가지로 CML은 골수의 혈액 형성 세포에서 기원합니다. 일반적으로이 질병은 과립구의 무제한 번식, 백혈구의 아형.

급성 백혈병과 달리 CML은 천천히 진행되고 오싹한 불평으로 시작. 전반적으로 코스는 3 단계 작게 다시 나누다:

1. 만성 단계: 진단은 종종이 단계에서 이루어집니다. 종종 "침묵"하며 최대 10 년까지 지속될 수 있습니다. 전형적인 증상은 만성 피로, 체중 감소 또는 식은 땀이 될 수 있습니다. 환자들은 종종 상부 복통을 호소하는데, 이는 강한 간 및 비장 비대에 의해 설명 될 수 있습니다.
2. 가속 단계: 이로 인해 혈구 수가 저하됩니다. 영향을받은 사람들은 빈혈, 출혈 경향 및 심장 마비로 고통받을 수 있습니다.
3. 폭발 위기: 폭발 위기는 CML의 말기이며 급성 백혈병의 심한 증상과 유사합니다.

무엇보다도 과립구 수가 크게 증가하면 CML의 증상이 나타납니다. 의 일부로 요법따라서 목표는 이러한 혈액 세포를 낮추는 것입니다. 둘 다 온다 화학 요법 약물, 현대적인 것 항독소 사용하기위한. 진단 후 경증의 세포 증식 억제제만으로도 충분하므로 환자는 심각한 부작용을 거의 예상 할 필요가 없습니다.
혈구 수 변화를 면밀히 모니터링하기 위해 CML 환자는 밀접하게 통제 지다. 질병이 진행되면 골수 이식 고려되어야한다.

원인

전리 선 : 일본 핵폭탄 공격 후 체르노빌 원자로 사고 이후 ALL (급성 림프 성 백혈병)과 AML (급성 골수성 백혈병) 발생률이 증가한 것이 관찰되었습니다.

흡연 : 주로 AML (급성 골수성 백혈병)의 위험 요소입니다.

벤젠 : 백혈병 발병의 위험 요소이기도합니다. 담배 연기에서도 발견됩니다.

유전 (유전학) : 다운 증후군 (21 번 삼 염색체 증후군)에서 새로운 백혈병 사례의 증가가 관찰 될 수 있습니다.
다운 증후군 주제에서 21 번 삼 염색 체증에 대한 자세한 정보를 찾을 수 있습니다.

화학 요법 제 : 화학 요법 제가 다른 유형의 암을 치료하기 위해 수년 동안 사용 된 경우, 사용 된 물질이 혈액 생성 시스템을 심각하게 손상시켜 세포의 퇴화를 유발할 수 있기 때문에 혈액 암 발병 위험이 증가합니다.

바이러스 : 소위 HTLV (인간 t- 세포 백혈병 바이러스, 독일어 : 인간 T- 세포 백혈병 바이러스) I 및 II 바이러스는 특히 카리브해 나 일본과 같은 지역에서 특정 유형의 백혈병 발병 위험이 증가합니다. 또한 소위 EBV (Ebstein Barr Virus)는 특정 형태의 백혈병을 유발할 수 있습니다.

세포 내 유전자 운반체의 불규칙성 (염색체 이상) : 백혈병, 특히 CML (만성 골수성 백혈병)을 유발할 수있는 유전자 운반체 (염색체)에서 가장 잘 알려진 불규칙성 중 하나는 염색체 9와 염색체의 비정형 연결 (전위)입니다. 22. 소위 필라델피아 염색체가 생성됩니다. 특정 단백질 분자 (티로신 키나아제)는 이러한 비정형 연결 (전위)로 인해 영향을받은 세포가 통제 할 수 없을 정도로 증식하도록합니다.

여기에서 주제에 대해 모두 알아보십시오. 티로신 키나아제.

요법

환자에게 맞는 치료법은 각 환자를 위해 만들어 져야합니다. 개별 형태의 백혈병에 대한 정확한 치료 옵션은 관련 섹션에서 다룹니다. 백혈병에 대한 일반적인 치료 옵션이 여기에 나와 있습니다.

가장 중요한 치료 옵션 중 하나는 성장 억제 물질 (세포 억제 물질)을 사용하여 영향을받은 세포의 통제되지 않은 성장을 막는 화학 요법입니다. 소위 고 선량 화학 요법은 다음과 같은 원칙에 기반한 추가적인 특별한 치료 가능성입니다. 투여되는 "정상"화학 요법은 골수의 건강한 세포를 파괴하기 때문에 투여 량이 제한됩니다. 퇴행성 세포는 파괴되지만 골수에있는 혈액 생성 시스템의 건강한 세포를 포함하여 매우 빠르게 분열하는 모든 세포가 있습니다.

소위 동종 (외국 기증자) 골수 이식 절차에서 환자는 먼저 고용량 화학 요법을 받게되며, 이는 물론 악성 세포 외에도 대부분의 건강한 세포를 파괴 할 위험이 있습니다. 현재 감염에 매우 취약한 환자를위한 최고 수준의 격리에서, 새롭고 건강한 혈액 세포가 다시 형성 될 수 있도록 혈액 형성 시스템에서 나온 적절한 외부 기증자 줄기 세포를 투여합니다 (줄기 세포 기증 참조). 일부 연구에서는 소위자가 줄기 세포 이식의 이점을 조사하여 고용량 화학 요법 이전에도 건강한 줄기 세포를 환자로부터 채취 한 다음 고용량 화학 요법 후에 다시 사용합니다. 이것이 신체의 자체 세포이며 거부되지 않는다는 장점이 있습니다. 단점은 매우 새로운 시술이기 때문에 임상 경험과 지식이 부족하다는 것입니다.

방사선 요법은 백혈병 치료에서 다소 종속적 인 역할을합니다.

최근 몇 년 동안 점점 더 많은 직접 작용 약물이 개발되었습니다. 이러한 물질은 특히 통제되지 않은 세포 성장의 원인을 표적으로 삼습니다. 이 유형의 가장 잘 알려진 약물은 이마티닙 (Glivec®)으로, 유전자 운반체 (염색체) 9와 22 사이의 비정형 연결 (전위) 생성물 인 티로신 키나아제를 특이 적으로 억제하여 결함 부위에서 직접 작용하여 비 변형 세포에 작용합니다. 공격하지 않습니다.

티로신 키나제 억제제의 도입으로 백혈병의 예후가 상당히 개선 될 수 있습니다. 이 화학 요법에 대해 더 자세히 알고 싶고 그 효과와 부작용에 관심이 있다면 저희 웹 사이트를 추천합니다 : 티로신 키나제 억제제를 사용한 표적 화학 요법

어린이의 백혈병

매년 약 700 건의 새로운 사례가 발생하는 백혈병은 어린이와 청소년에게 가장 흔한 암입니다. 대부분의 어린이는 급성 림프 모 구성 백혈병 또는 줄여서 ALL을 앓고 있습니다. 대부분의 경우 소아 백혈병의 원인을 명확히 할 수 없습니다. 그러나 방사선 노출 증가와 같은 유전 적 변화와 개별 환경 영향은 질병 위험을 증가시킵니다. 다운 증후군 아동은 또한 특정 형태의 백혈병 (AML)에 걸릴 가능성이 훨씬 더 높습니다.

백혈병은 골수의 혈액 형성 세포에서 시작됩니다. 일반적으로 우리의 다양한 혈액 세포는 복잡한 과정에서 성숙합니다. 백혈병에서 개별 전구 세포는 "퇴화"합니다. 그 결과, 기능이없는 백혈병 세포 (폭발). 점차 건강한 혈액 세포가 옮겨지고 혈액 암 세포가 다양한 기관에 침투합니다.

성인과 마찬가지로 어린이의 첫 번째 증상은 다소 불특정합니다. 영향을받는 어린이는 약하고 피곤하며 종종 무관심합니다. 작은 환자는 더 이상 놀고 싶어하지 않으며 때로는 행동합니다. 매우 다정합니다. 부모는 종종 자녀가 매우 창백하고 타박상이나 뾰루지 모양의 피부 출혈이 축적되는 것을 알아 차립니다. 때때로, 많은 코피가 관찰 될 수 있습니다. 백혈병 세포가 면역 방어 세포 (백혈구)를 대체하기 때문에 소아는 빈번한 감염에 시달립니다.

백혈병이 의심되는 경우 어린이 클리닉의 전문 부서 (소아 종양학 / 혈액학) 골수 샘플을 채취합니다. 백혈병 세포는 현미경으로 직접 볼 수 있습니다. 골수 흡인 외에 다른 검사도 다음과 같은 역할을합니다. 채혈, 초음파 또는 요추 천자 (대뇌 액 검사), 중요한 역할.

급성 백혈병은 소아에서도 매우 공격적이기 때문에 가능한 한 빨리 치료를 시작해야합니다. 가능한 한 많은 백혈병 세포를 파괴하기 위해 다양한 화학 요법 제의 조합 요법이 사용됩니다.
강력하고 공격적인 치료법은 여러 가지 부작용 (메스꺼움, 탈모, 구토, 감염 감수성)이 있습니다.
특별한 경우 골수 이식은 회복 가능성을 높일 수 있습니다.
때때로 방사선 요법이 시행됩니다. 다행히도 어린이의 백혈병 치료 가능성은 지난 수십 년 동안 크게 향상되었습니다. 일반적인 ALL의 5 년 생존율은 80 ~ 90 %입니다.

자세한 내용은: 소아 백혈병

회수

다양한 형태의 백혈병의 개별 빈도는 해당 섹션에 나열되어 있습니다. 일반적으로 어떤 형태의 백혈병은 특정 연령대에서 더 자주 발생한다는 점을 강조해야합니다. 예를 들어 ALL (급성 림프 성 백혈병) 특히 어린 시절에는 드물지만 성인에게는 드뭅니다. 그만큼 CLL (만성 림프 성 백혈병) 그러나 소아에서는 극히 드물며 주로 60 세 이상의 노인 환자에서 발생합니다. 그만큼 AML (급성 골수성 백혈병) 성인에서 가장 흔한 백혈병이며 어린이에서도 비교적 흔합니다 (ALL 다음으로 두 번째로 흔한 소아 백혈병).

여기에서이 주제에 대한 자세한 정보를 찾을 수 있습니다.: 어린이의 백혈병