내과

심근 병증

동의어

심장 근육 질환, 심근 병증 (영어)

소개

그만큼 심근 병증 심장 근육 질환 중 하나가 반드시 혈액, 판막 결함 또는 심낭염 밑에 있는. 에서 심근 병증 주로 심장 근육 손상되어 결과적으로 심장의 기능 장애로 이어질 수 있습니다. 기능적 제한은 일반적으로 심장의 구조적 변화의 결과로, 그 동안 심장이 커져서 충분한 박출을 보장 할만큼 충분히 수축 할 수 없습니다.

심장도 두꺼워 질 수 있으며, 이는 충분한 혈액이 심장 방으로 흐를 수 없음을 의미합니다. 이러한 구조적 변화 중 하나 또는 둘 모두의 결과는 소위 심부전 일 수 있으며,이 경우 펌핑 된 양의 혈액이 기관에 적절하게 공급하기에 충분하지 않습니다. 특히, 이것으로 고통받습니다 뇌 그리고 폐.

WHO (세계 보건기구)는 5 가지 유형의 심근 병증을 구분합니다. 비대 폐쇄성 심근 병 (HOCM) 저것 제한성 심근 병증 (RCM), 확장 성 심근 병증 (DCM), 우심실 (우심실) 심근 병증 및 원인이 알려지지 않거나 분류되지 않은 것으로보고 된 심근 병증. 차이도 있습니다 일 순위 ...에서 중고등 학년 심근 병증. 일차 성 심근 병증은 심장 근육에서만 발생하는 질환이며 이차성 심근 병증은 기존 질환의 결과 일 수 있습니다.

그만큼 비대성 폐쇄성 심근 병증 좌심실의 근육이 두꺼워지는 (비대), 특히 심실 분할 (심실 중격)의 심장 근육 질환입니다. 좌심실의 유출 경로도 여기에 위치하기 때문에 근육량 증가로 유출이 차단됩니다. 이 유출 장애는 궁극적으로 임상 증상을 유발할 수 있습니다.

에서 제한성 심근 병증 근육 조직이 경직되어 이완 단계에서 심장이 혈액으로 충분히 차는 것을 방지합니다. 여기서 실제 펌핑 기능은 방해받지 않습니다. 이 경우 심장에는 필요한 혈액량이 부족합니다.

그만큼 확장 성 심근 병증 심장의 왼쪽, 오른쪽 또는 양쪽 방이 확장되는 심장 근육의 질병입니다. 심장 실의 병리학 적 확장으로 인해 심장은 혈액이 신체 순환 운송하기.

그만큼 우심실 심근 병증 우심실의 근육 세포가 파괴되는 것이 특징입니다. 그런 다음 점차 지방 세포 및 / 또는 결합 조직 세포로 대체되어 심장이 중요한 기능적 근육 세포를 잃게됩니다.

분류되지 않은 심근 병증에는 매우 드물게 발생하고 더 일반적인 심근 병증과 구별하기 어려운 심장 근육 질환이 포함됩니다.

심근 병증의 빈도

가장 흔한 심근 병증은 확장 성 심근 병증입니다. 인구 100,000 명당 40 건의 유병률이 있습니다.

남자는 여자보다 두 배 더 자주 아프다. 이 질병은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 연령 정점은 주로 20 ~ 50 세입니다. 비대성 폐쇄성 심근 병증의 유병률은 인구의 약 0.2 %로 매우 낮습니다.
서구 세계에서 가장 드문 형태의 심근 병증은 제한적 형태입니다. 그러나 열대 국가에서는 심근 질환의 수에 따라 본질적으로 달라지는 심장 근육 질환의 최대 25 %를 차지할 수 있습니다. 우심실 심근 병증은 대부분 젊은 남성에게 영향을 미치며 10,000 건 중 1 건의 유병률을 보입니다. 또한 갑작스런 심장 사망의 약 10-20 %를 차지하며 이탈리아에 지리적으로 집중되어 있습니다. 분류되지 않은 심근 병증의 수는 극히 드뭅니다.

역사

심근 병증은 비교적 늦게 언급되었습니다. 18 세기에는 처음에는 만성적이었습니다 심근염 1900 년경에 의학에서 일차 심장 근육 질환이라는 용어가 확립되기 전까지 알려졌습니다. 1957 년에 심근 병증이라는 용어가 처음으로 나타났습니다. 1980 년대에 심근 병증은 원인 불명의 심장병으로 정의되었고, 마침내 1995 년에 WHO는 심장 기능 장애를 유발하는 심장 근육 질환을 포함하도록 정의를 확장했습니다.

심근 병증의 증상

심근 병증의 증상은 각각의 기능 장애에서 파생 될 수 있습니다. 주요 증상으로는 숨가쁨, 피로의 징후, 단기적인 의식 상실, 폐 과 가슴 통증. 여기서 개별 증상은 특정 형태의 심근 병증에 반드시 할당 될 수는 없습니다. 다른 메커니즘은 종종 유사한 임상상으로 이어지기 때문입니다. 호흡 곤란과 스트레스 감소는 환자가 의사를 방문하는 주요 불만입니다.

예를 들어 가슴 통증은 비대성 심근 병증 종종 신체가 스트레스를 받으면 증가 된 심장 질량에 추가 산소를 공급하지 못하기 때문입니다. 숨가쁨은 폐의 혈액 백 로그로 인해 발생합니다. 그만큼 심장 여기에는 더 이상 혈액을 폐에서 펌핑 할 수있는 힘이 없으며 혈액의 액체 부분이 폐로 들어갈 수 있습니다. 이것은 궁극적으로 산소가 운반되는 것을 방지하고 폐에 물로 이어질 수도 있습니다 (폐부종).

심근 병증의 원인

다양한 심근 병증의 원인은 다양하며 다양한 질병 메커니즘에 할당 될 수 있습니다.
예를 들어 유전 적 원인, 박테리아 / 바이러스 병원체 및 전신 질환이 여기에 포함됩니다. 확장 심근 병증 로 변환 될 수 있습니다 일 순위 그리고 중고등 학년 모양을 나눕니다.
일차적 형태에서이 질병은 심장 근육 자체에서 직접 시작되며 확장 된 심근 병증의 약 10 %를 차지합니다.
확장 성 심근 병증의 2 차 형태는 3 가지 다른 주요 원인으로 나눌 수 있으며, 각각 2 차 형태의 약 30 %를 차지합니다. 가족의 원인은 유전 적 결함에 기반을두고 있으며, 이로 인해 중요한 심장 근육 단백질이 생성되도록하는 유전 정보가 잘못되었습니다. 이들은 심장 근육의 힘을 개발하는 데 특히 중요합니다. 박테리아 및 / 또는 바이러스가 여기에서 심장 근육을 손상시킬 수 있기 때문에 염증 과정도 중요한 역할을합니다. 또한 신체는 자체 단백질을 사용할 수도 있습니다 (항독소) 심장 근육을 손상시킵니다.
소위자가 면역 질환이 여기에 나타납니다. 독성 손상은 또한 2 차 원인의 30 %를 차지합니다. 알코올 특히 선진국에서 주된 원인으로 자리 매김하고 있습니다.

비대성 심근 병증은 유전성 질환이며 가족 양성 사례는 약 50 %에서 발견 될 수 있습니다. 한편, 심근 병증의 원인에 대한 10 개의 유전자 위치와 100 개 이상의 서로 다른 돌연변이 부위가 검출 될 수 있으며, 이는 비대성 심근 병증으로 이어질 수 있습니다. 위에서 언급했듯이 제한성 심근 병증은 세계의 열대 지역에서 더 많이 발생하며 1 차 및 2 차 형태로 나눌 수도 있습니다.
1 차 형태는 심장 근육의 결합 조직 재 형성을 유발하여 심장이 뻣뻣 해지고 더 이상 제대로 작동하지 않게됩니다. 이것은 Löffler의 심내막염이 발생하는 곳입니다 (저어새 심낭염)는 매우 중요한 역할을합니다. 그것은 심장의 염증으로 시작하여 뻣뻣하고 손상된 심장에서 끝납니다.
이차 형태는 대부분 소위 저장 병에 의해 발생합니다. 저장 병은 물질이 체내에 점점 더 많이 남아 있거나 분해 될 수 없을 때 발생합니다. 이러한 물질은 어디에나 침착 될 수 있으므로 각 기관의 기능 장애를 유발할 수 있습니다. 특히 제한적인 심근 병증으로 이어지는 저장 질환은 아밀로이드증, 유육종 및 다양한 지방 및 설탕 저장 질환입니다.
우심실 심근 병증은 유 전적으로 유전되는 질환이며 가족의 고립 된 사례에서 종종 확인 될 수 있습니다. 분류되지 않은 심근 병증은 일반적으로 유전 적 결함에도 근거합니다.

진단

심근 병증의 진단은 일상적인 심장 검사 후 이루어지며, 특별한 경우에는 최종 진단을 내리기 위해 유전 검사도 수행됩니다.

일상적인 검사에 심장학 신체 검사를 포함합니다. 심전도 (EKG), 심 초음파, 심장 카테터 검사, 흉부 X- 레이 및 경우에 따라 심장 근육 생검.
신체 검사를 통해 심장 전문의는 심장 질환과 관련된 신체의 전형적인 변화를 찾아 진단에 접근합니다. 심전도를 통해 의사는 심장의 전기 기능을 확인할 수 있습니다.
여기에서 심장 전문의는 전기 라인의 기능에 대해 설명 할 수 있으며 특정 심근 병증의 전형적인 전기 장애도 기록 할 수 있습니다. 한편 심 초음파는 심장 진단의 표준 검사가되었습니다. 여기서 의사는 심장과 필요한 경우 장애에 대한 직접적인 그림을 얻을 수 있습니다.

의사는 또한 심 초음파 혈류가 심장 내부에 어떻게 있는지. 심장 내의 혈액 흐름은 심장 근육의 기능에 대해 많은 것을 알려줍니다. 그만큼 심근 생검 나중에 세포 수준에서 심장의 병리학 적 변화에 대한 진술을하기 위해 작은 심장 조직을 제거하는 절차입니다. 이 검사는 종종 병리와 같은 다른 의학 분야와 함께 진행됩니다.
심장 카테터 검사는 종종 심장 혈관 중 하나가 막혀서 잠재적으로 심장의 전형적인 증상을 유발할 수 있다는 것을 배제하는 데 사용됩니다.

심근 병증의 치료는 어떻게 이루어 집니까?

치료법 심근 병증 심근 병증으로 인한 장애에 따라 다릅니다.

따라서 의사는 당연히 그것이 일 순위 또는 하나 중고등 학년 심근 병증. 확장 성 심근 병증은 심장 챔버가 비정상적으로 확대되고 혈액량을 적절하게 펌핑 할 수 없다는 사실에 근거합니다.
여기서 치료의 목적은 다음과 같습니다.

ㅏ 순환량 감소
혈압 낮추기 그리고
마음의 일을 낮추십시오.

그래서 심장 보호되고 더 효율적으로 펌핑 할 수 있습니다. 마음을 확장하면 심장 부정맥 또한 치료해야합니다.
이 요법은 혈액 희석제와 심박수를 조절하는 약물을 사용합니다. 심한 경우에는 심박 조율기 요법 말이된다. 비대성 폐쇄성 심근 병증에서 심장은 끊임없는 장애물과 싸우고 있습니다. 이것은 심장에 많은 힘을 소비하여 궁극적으로 심장 피로로 이어질 수 있습니다.

마음의 일을 줄 이러 오세요 베타 차단제 과 칼슘 억제제 심장의 힘을 줄이고 심장의 충만 함을 개선하기 때문에 사용됩니다. 심근 병증에 대한 약물 요법이 효과가없는 경우, 장애를 나타내는 심장 부분이 침습적 조치에 의해 효과가 없게되거나 수술 절차의 일부로 제거 될 수 있습니다.
제한성 심근 병증의 치료는 주어진 증상에 따라 수행되며 확장 성 심근 병증 또는 비대성 폐쇄성 심근 병증과 유사한 방식으로 치료할 수 있습니다. 많은 경우 심낭의 침범과 함께 심장 근육의 염증도 있기 때문에 항염증제로 치료해야합니다.
분류되지 않은 우심실 심근 병증도 증상에 따라 치료할 수 있습니다.

재활 / 예방

심근 병증 재활은 삶의 질과 기대 수명을 개선하는 것을 목표로합니다. 이것은 특히 약물의 도움과 다른 질병의 예방 (예방)으로 이루어집니다. 예방해야 할 중요한 질병은 진성 당뇨병 그리고 고혈압. 또한 영양 부족은 위에서 언급 한 질병을 유발하여 심근 병증을 악화시킬 수 있으므로 식단에주의를 기울여야합니다. 규칙적이고 통제 된 운동은 다른 질병에 걸릴 위험을 줄이고 심혈 관계 훈련을 촉진합니다. 게다가, 연기 흡연이 심혈관 질환의 발병에 크게 관여한다는 것이 입증 되었기 때문에 피해야합니다. 이것은 혈관벽을 공격하고 특히 관상 동맥을 수축시킬 수있는 독소가 발생하는 곳입니다.

예보

원발성 확장 성 심근 병증에서 질병의 진행은 안정적이고 다소 조절 될 수 있거나 심장 기능의 급격한 악화가있을 수 있습니다. 일반적으로 적절한 약물 요법으로 5 년 생존율은 20 %입니다.
심장 돌연사는 환자의 20-50 %에서 사망 원인입니다. 비대성 폐쇄성 심근 시증 환자는 일반적으로 10 ~ 30 세 사이에 갑작스런 심장사를 겪습니다.
여기에서 임상 예후 인자를 사용하여 갑작스런 심장 사망 가능성을 예측합니다. 예를 들어 심장 박동이 얼마나 잘되는지와 특정 실험실 값이 상승했는지 여부입니다. 확장 성 심근 병증의 예후는 본질적으로 심근 병증을 유발하는 동반 질환과 해당되는 경우 항 염증 요법이 심근염에 얼마나 잘 반응하는지에 따라 달라집니다.