급성 림프 구성 백혈병 (ALL)

넓은 의미의 동의어

백혈병, 백혈구 암, 바이러스 HTLV I 및 HTLV II, 인간 t- 세포 백혈병 바이러스 I 및 II, 독일어 : Humanes T 세포 백혈병 바이러스 I 및 II, 필라델피아 염색체

정의

이 유형의 퇴화 세포는 림프 세포 (림프구)의 예비 단계에 속합니다. 이러한 유형의 백혈병에서도 급성, 즉 빠른 진행이 예상 될 수 있습니다. 주로 세포 발달의 초기 단계에 영향을 미칩니다.

회수

소아에서 가장 흔한 백혈구 암입니다. 성인에서 가장 흔한 5 번째 백혈병입니다. 그러나 80 세부터 어린 시절과 유사한 새로운 사례가 기록됩니다.

여기에서이 주제에 대한 자세한 정보를 찾을 수 있습니다.: 어린이의 백혈병

원인

대부분의 원인은 일반 백혈병 장에서 찾을 수 있습니다. ALL (급성 림프 모 구성 백혈병)에서도 플레이 바이러스 창조에 중요한 역할을합니다. 바이러스 HTLV I 및 HTLV II (인간 t- 세포 백혈병 바이러스 I 및 II, 독일어 : 인간 T 세포 백혈병 바이러스 I 및 II)는 일본과 카리브해에서 이러한 유형의 백혈병 발병을 담당하고 있습니다. 다른 원인은 다시 유전자 운반체 (염색체)의 불규칙성 (수차)입니다. 염색체 9와 22 사이의 비정형 연결 (전위)로 인해 소위 필라델피아 염색체 영향을받은 세포의 무제한 성장으로 이어집니다. 위에서 설명한 필라델피아 염색체의 형성은 성인의 ALL (급성 림프 모 구성 백혈병)의 1/5과 모든 아동기 ALL (급성 림프 구성 백혈병)의 약 5 %를 차지합니다.

조짐

ALL의 증상은 매우 다르다 정확하게 좁히기가 어렵습니다. 원칙적으로 증상 (빈혈, 감염 감수성, 창백함 등)은 다음과 같습니다. AML (급성 골수성 백혈병)이 발생합니다. 그러나 다음과 같은 증상은 두통 이 유형의 백혈병은 종종 수막 (Meninges) 영향을 받았습니다. 그만큼 림프절 또한 AML (급성 골수성 백혈병)보다 더 자주 만져집니다. 그런 다음 특정 지역에 있습니다. 목, 겨드랑이 또는 사타구니에 둥근 타원형 림프절의 촉진.

혈액 검사 없이는 질병을 확실하게 진단 할 수 없습니다. 세 개의 혈액 세포 열 모두의 변화가 혈액에서 감지 될 수 있습니다.

1. 적혈구 감소 (빈혈)

2. 저 혈소판 (혈소판 감소증)

3. 백혈구 증가 (백혈구 감소증) 및 감소 (백혈구 감소증)

보시다시피 백혈병 질병의 의심을 불러 일으킬 수있는 많은 불특정 증상이 발생합니다.

진단

절차는 AML (급성 골수성 백혈병)에 대해 설명한 절차와 동일합니다. 따라서 혈액 채취 후 여야합니다. 차동 혈구 수 정확한 수의 혈소판과 적혈구 및 백혈구를 읽을 수 있습니다.

여기서 강조해야 할 것은 유전자 운반체의 불규칙성을 탐지하기위한 유전자 분석의 엄청난 중요성입니다 (염색체 이상), 이들은 예후에 매우 중요합니다. 진단에서 AML (급성 골수성 백혈병)과의 차이점은 ALL (급성 림프 아 구성 백혈병)의 경우 중추 신경계 주의를 기울여야합니다. 따라서 신경수에 구멍이 있어야합니다 (CSF 펑크) 또는 컴퓨터 단층 촬영 기록 수막이나 신경수의 감염을 감지하기 위해 머리 (소위 CCT)의. 그것을 위해 림프절 확대를 얻으려면 눈 보이지 않는 영역을 감지하려면 복부 비대를 포함하여 복부의 컴퓨터 단층 촬영 이미지를 만들어야합니다. 비장 (Splenomegaie) 또는 간 (간 비대).

강좌

만성 백혈병과는 달리 급성 백혈병의 증상은 다음과 같습니다. 짧은 시간. 증상은 종종 며칠 내에 빠르게 진행됩니다.

처음에는 정상적인 혈액 형성의 제한이 증가하여 주로 증상이 나타납니다. 영향을받은 사람들은 빈혈증 눈에 띄게 피부 창백 및 성능 저하. 환자의 약 3 분의 1이 진단 당시 진단 부족으로 고통 받고 있습니다. 출혈 (예 : 잇몸 및 코피) 및 반복되는 심한 증상 감염. 거의 60 %가 질병이 시작될 때 통증이 없습니다. 림프절 부종 또는 비장 비대를 찾으십시오.

주제에 대한 자세한 내용은 다음을 참조하십시오. 빈혈증

이 과정에서 백혈병 세포는 다양한 기관으로 "이동"하여 몸 전체로 퍼집니다. 가능한 증상은 다음과 같습니다. 뼈 통증 (뼈 침범의 경우) 및 두통 (신경계가 영향을받는 경우). 그러나 일반적으로 장기로의 침투는 고급 단계에서만 발생합니다. 영향을받은 사람들의 약 9 %만이 ALL 초기에 기관의 백혈병으로 고통받습니다.

시간이 지남에 따라 계속 자주 발생합니다. 체중 감소 및 식욕 감소.

치료되지 않은 급성 림프 구성 백혈병은 항상 치명적이기 때문에 빠른 치료 시작 없어서는 안될. 매우 공격적인 질병이기 때문에 치료는 그에 따라 집중적이어야합니다. 이를 위해 다양한 화학 요법 제를 사용하여 소위 "다 화학 요법“결합.

주제에 대한 자세한 내용은 다음을 참조하십시오. 화학 요법

치료 과정에서 다양한 부작용이 관찰 될 수 있습니다. 종종 처음에 메스꺼움 및 구토 전경에서. 종종 구강 점막의 염증 (점막염)이 있습니다.

나중에 환자는 종종 심한, 때로는 생명을 위협하는 감염. 나중에 예를 들어일시적인 신경이나 신장 손상도 있습니다.

일반적으로 치료 기간은 1 년 반에서 2 년.

모든 어린이

소아 백혈병의 약 80 %는 급성 림프 성 백혈병 그룹에 속합니다. 따라서 질병은 소아에서 가장 흔한 혈액 암. 전체적으로, 그것은 전체 소아암의 약 1/3을 차지합니다! 매년 약 500-600 건의 새로운 사례가 발생하지만 여전히 희귀 한 질병 중 하나입니다.

영향을받은 사람들은 몇 주 내에 첫 번째 증상이 나타납니다. 많은 아이들이 처음에 실패하는 경향이 있습니다 불특정 한 불만 의 위에. 여기에는 증가가 포함됩니다. 피로, 발열 또는 눈에 띄게 창백한 피부. 특히 어린 아이들은 종종 놀이에 대한 흥미를 잃고“둔한”것처럼 보입니다.

작고 딱딱한 것이 드문 일이 아닙니다. 피부 출혈 발견하다. 그런 다음 의사는 "점상 출혈“.

백혈병 세포도 면역 체계를 손상시키기 때문에 많은 젊은 환자들이 재발, 때로는 중증 감염.

원칙적으로 ALL은 특히 어린 아이들과 함께하는 진정한 "카멜레온"입니다. 다른 증상. 여기에는 예가 포함됩니다. 뼈 통증 또는 상부 복부 불편.

예를 들어 혈액 검사에서 ALL의 증거가 나타나면 진단은 골수 천자.

늦어도이 시점에서 영향을받은 아동은 전문 어린이 클리닉 (소아 종양학 / 혈액학) 참조.

다음과 같은 후속 검사 초음파 또는 MRI, 다가오는 치료 계획에 필수적이며 다른 장기의 감염을 배제 할 수 있습니다.

하나는 필수 가능한 한 빨리 치료를 시작하십시오, ALL이 빠르게 진행됨에 따라 치료하지 않고 방치하면 짧은 시간 내에 사망에 이르게됩니다. 치료의 초점은 화학 요법. 백혈병 세포는 여러 물질을 결합하여 매우 자주 억제 할 수 있습니다. 또한 방사선, 항체 또는 골수 이식을 사용할 수 있습니다.

다행히도 소아 급성 림프 모 구성 백혈병의 예후는 지난 수십 년 동안 크게 개선되었습니다. 그래서 오년 예를 들어 진단 후 90 % 무병!

요법

그들은 또한 AML (ㅏ.쿠테 미디엄yeloic 엘.eukemia), 즉 화학 요법, 외국 또는자가 줄기 세포 기증 (아직 실험적).

의 차이 AML (ㅏ쿠테 미디엄yeloic 엘.eukemia)는 ALLES (ㅏ.쿠테 엘Ymphatic 엘.eukemia), 수막도 고려해야합니다. 따라서 현장에서 직접 투여하고 현장에서 작동하는 약물도 투여해야합니다. 메토트렉세이트, 또는 환부에 조사를 고려하십시오. 다시 말하지만, 약물은 이마티닙 위에서 설명한 필라델피아 염색체가 종양의 원인 인 경우 중요한 역할을합니다. 최근 몇 년 동안 화학 요법 치료에 탁월한 결과 ALLES (ㅏ.쿠테 엘Ymphatic 엘.진 혈병).

이 주제에 대한 자세한 내용은 다음에서 찾을 수 있습니다. 화학 요법 부작용

회복 가능성

급성 림프 모 구성 백혈병 (ALL)은 매우 혼합 된 임상상이므로 예후에 대한 일반적으로 유효한 진술이 없음 또는 기대 수명을 줄입니다.

그러나 시간이 지남에 따라 소위 "위험 요소" 설립됩니다. 간단히 말해, 이러한 요인을 통해 질병이 치료에 얼마나 잘 반응하는지와 질병 재발 (재발) 위험이 얼마나 높은지 대략적인 평가를 할 수 있습니다.

왜냐하면 기본적으로 : 치료 반응, 더 나은 회복 가능성. 따라서 치료를 시작하기 전에 가능한 위험 요소를 신중하게 식별하고 그에 따라 치료를 조정합니다.

다음 위험 요인은 급성 림프 모 구성 백혈병에서 역할을합니다.

1. 나이

어린이 2 세에서 10 세 사이의 최고의 예측. 또한 급성 림프 모 구성 백혈병은이 연령대에서 가장 흔한 형태의 백혈병입니다!

질병은 오히려 불리하게 평가되어야합니다 생후 1 년 이전과 생후 50 년 이후. 또 연령, 그 외의 수에 따라 기존 질병, 같은. 고혈압 또는 당뇨병이 증가합니다. 이러한 종류의 이전 질병은 공격적인 백혈병 치료의 내약성을 감소시킬 수 있습니다.

2. 하위 유형

급성 림프 모 구성 백혈병의 임상상에는 수많은 하위 그룹이 있습니다. 이 정확한 분류를 만들기 위해 면역 형. 이 복잡한 과정에서 백혈병 세포는 혈액 세포 시리즈에서 정확한 수준으로 할당됩니다. 예를 들어 B 림프구에서 발생하는 백혈병, 소위 "B 세포 백혈병". 반면에 악성 암세포는 T 림프구에서 유래 할 수도 있습니다. 그런 다음 "T 세포 백혈병'.

급성 림프 아 구성 백혈병의 추가 분류는 복잡하고 다층 적이며 일부 의료 전문가도 땀을 흘리게합니다. 그러나 원칙적으로 다음 하위 유형은 덜 좋은 것으로 간주됩니다.

• 프로-비-올
• 초기 T-ALL
• 성숙한 T-ALL

3. 감염 패턴

질병이 진행되는 동안 백혈병 세포는 원칙적으로 신체의 모든 기관과 부위 감염. 처음 진단 될 때 질병이 몸에 덜 퍼질수록 회복 가능성이 높아집니다. 백혈병이 있습니다. 수막과 같은 신경계의 일부가 이미 영향을받은 경우 (백혈병 수막 증) 예후는 다소 좋지 않습니다.

4. 백혈구 수

"로 더 잘 알려진 백혈구백혈구“급성 림프 아 구성 백혈병의 과정에서 중요한 역할을합니다. 처음에 대량으로 증가하면 공격적인 형태의 질병을 나타내며 장기적으로는 예후가 좋지 않습니다.

그러나 요약하자면 ALL im의 예후는 개별 케이스 결정되어야합니다. 기대 수명에 대한 일반적인 진술은 그러한 복잡한 질병에서 거의 불가능하며 수많은 측면을 개별적으로 고려해야 만 고려할 수 있습니다.