망막 모세포종
동의어
망막 종양
망막 모세포종이란?
망막 모세포종은 망막 (눈 뒤쪽)의 종양입니다. 이 종양은 유전 적, 즉 유전 적입니다. 일반적으로 어린 시절에 발생하며 악성입니다.
망막 모세포종은 얼마나 흔합니까?
망막 모세포종은 선천성 종양이거나 유아기에 발생합니다. 어린 시절에 가장 흔한 안구 종양입니다. 약 1/3의 경우 두 눈이 모두 영향을받습니다. 한쪽 눈에 하나 이상의 종양이 발생할 수 있습니다. 종양은 보통 3 세 이전에 발생합니다.
망막 모세포종 검출
망막 모세포종의 증상은 무엇입니까?
영향을받은 어린이는 증상이없는 경우가 많습니다. 즉, 통증을 표현하지 않습니다. 때때로 망막 모세포종이있는 소아는 곁눈질을 할 수 있습니다. 이것이 바로 이러한 종양을 배제하기 위해 눈의 안저가 항상 교차 눈을 가진 어린이의 초기 검사 (안저 검사 참조)의 일부로 검사되는 이유입니다. 오랜 시간 동안 지속되는 눈의 염증은 망막 종양의 징후 일 수도 있습니다.
그러나 망막 모세포종의 전형적인 특징은 완전히 다른 특성입니다. 부모는 아이의 사진에서 눈동자의 차이를 발견했기 때문에 아이와 함께 의사에게옵니다. 아이들은 정상적인 붉은 눈동자와 희끄무레하게 빛나는 다른 모양의 눈동자를 가지고 있습니다. 이것에 대한 의학 용어는 백혈구 증 (그리스어. 류 코스 = 흰색, kore = 동공).
이 단계에서 망막 모세포종 종양은 지금까지 진행되어 이미 수정체에서 눈의 후극까지 확장되는 유리체 공간의 많은 부분을 채 웁니다. 하나는 또한 고양이의 눈에 대해 말합니다.
망막 모세포종은 어떻게 진단됩니까?
망막 모세포종의 진단은 안저를 사용하여 안과 의사가 내립니다. 광원과 돋보기는 동공과 렌즈를 통해 눈 뒤쪽을 들여다 보는 데 사용됩니다. 유리체 강과 망막을 여기서 검사하는 것이 바람직합니다. 종양은 구근 모양의 희끄무레 한 구조로 매우 잘 쉽게 인식 할 수 있습니다. 종양이 너무 커지면 유리 체액에 침입합니다. 종양의 일부는 유리체 공간에 떠있을 수 있습니다.
눈의 초음파, X- 레이 또는 CT 스캔도 수행 할 수 있습니다. 여기에서 일반적으로 석회화의 초점을 볼 수 있습니다. 그러나 이러한 방법은 의심스러운 진단의 경우에 더 많이 사용되며 일상의 일부가 아닙니다. 컴퓨터 단층 촬영은 시신경을 따라 산란을 배제 할 수도 있습니다.
주제에 대해 자세히 알아보십시오. 안저 검사
망막 모세포종 치료
망막 모세포종은 어떻게 치료합니까?
위에서 이미 설명한 바와 같이, 망막 모세포종 종양은 진단 당시 이미 잘 진행되어 비교적 큽니다. 이 경우 눈을 제거해야합니다. 이 소위 적출 과정에서 종양 세포의 확산 가능성을 피하기 위해 시신경의 가능한 최대 신장 (1cm)도 제거해야합니다.
화학 요법은 작은 종양에도 사용할 수 있습니다. 이 경우 종양은 일반적으로 다소 줄어들고 방사선 체를 꿰맬 수 있습니다. 이것은 큰 그룹의 방사선 치료 절차에 속합니다.
진단 당시 아직 작은 종양은 처음부터 이러한 방사선 체로 치료할 수 있습니다. 이러한 망막 모세포종 종양이 망막에서 아주 멀리 떨어진 곳에있는 경우 냉찜질 요법 (냉동 요법)을 사용할 수 있습니다.
망막 모세포종 예방
망막 모세포종은 어떻게 예방할 수 있습니까?
망막 모세포종은 유전성이므로 예방할 수 없습니다. 그러나 정기적 인 추적 검사는 조기에 망막 모세포종의 재발 가능성을 발견하는 데 도움이됩니다. 이러한 후속 조치는 5 년 동안 수행되어야합니다. 두 번째 눈도 철저히 검사해야합니다. 이를 확인하기 위해 어린이를 잠깐 마취해야합니다. 동공은 특수 안약으로 확장됩니다.
처음 2 년 동안 제어는 3 개월마다, 그 다음 6 개월마다 또는 매년 수행됩니다.
망막 모세포종이 유전 될 수 있습니까?
망막 모세포종 유전자는 무엇입니까?
망막 모세포종은 주로 어린이에게 영향을 미칩니다. 부모에게서 아이에게 전해지는 유전병이기 때문입니다. 아이에게 영향을받은 유전자가있는 경우, 망막 모세포종은 종종 생후 3 년 이내에 발생합니다. 그것은 어린 시절에 가장 흔한 안구 종양이며, 이것이 매우 잘 연구 된 이유입니다.
연구자들은 망막 모세포종의 유전자가 13 번 염색체,보다 정확하게는 13q14 염색체 유전자좌에 있음을 발견했습니다. 이 염색체는 종양 억제제 망막 모세포종 단백질 Rb에 대한 모든 정보를 포함합니다. 종양 억제제는 세포의 성장을 제어하는 단백질입니다. DNA가 손상되거나 돌연변이 (변화)되면 세포를 자체 파괴하여 추가 손상을 방지 할 수 있습니다.
그러나 망막 모세포종에서이 종양 억제제 Rb는 돌연변이에 의해 변화되어 생리적 기능을 상실했습니다. 이것은 자연적인 방어 기능이 부족하고 추가 돌연변이가 파괴되지 않으므로 세포가 통제되지 않은 방식으로 계속 성장할 수 있습니다. 이것은 종양을 만듭니다.
망막 모세포종은 어떻게 유전됩니까?
망막 모세포종에는 두 가지 유형이 있습니다. 한편으로 40 %의 사례에서 발생하는 산발성 (가끔 발생하는) 망막 모세포종이 있습니다. 이로 인해 영향을받은 유전자에 다양한 변화 (돌연변이)가 발생하고 궁극적으로 망막 모세포종이 발생합니다. 이것은 일반적으로 한쪽에서만 발생하며 전달되지 않습니다.
유전성 망막 모세포종은 60 %의 사례에서 발생하는 유전성 (유전성) 형태라고합니다. 이 유전자는 어머니 나 아버지로부터 아이에게 전달됩니다. 두 부모 모두 반드시 영향을받을 필요는 없으며 유전자의 보인 자일 수 있습니다. 그러나이 형태에서 망막 모세포종은 일반적으로 양쪽에서 발생합니다. 또한 뼈 (골육종) 및 결합 조직 (연조직 육종)과 같은 다른 악성 종양의 위험이 증가합니다.
망막 모세포종 과정
망막 모세포종에서 회복 될 가능성은 얼마나됩니까?
선진국에서 조기 진단을 받으면 회복 가능성이 매우 높습니다. 치료에는 종양의 단계에 따라 화학 요법, 레이저 또는 외과 요법과 다른 접근 방식이 포함되며 전문 센터에서 수행됩니다. 망막 모세포종이 조기에 진단되면 치료 개념을 작성하고 단시간에 시작할 수 있습니다. 사망률은 5 % 미만입니다.
치료되지 않거나 발견되지 않은 망막 모세포종의 경우 종양이 시간이 지남에 따라 신체의 다른 부위로 퍼질 수 있기 때문에 사망률이 훨씬 높습니다. 유전성, 즉 유전성 망막 모세포종이있는 환자는 또한 악성 종양의 위험이 더 높기 때문에 예후가 더 나쁩니다.
망막 모세포종의 예후는 무엇입니까?
가장 현대적인 치료 옵션 덕분에 두 눈에서 발생하더라도 망막 모세포종으로 인한 사망률은 약 7 %에 불과합니다. 그러나 시신경도 영향을 받으면이 수가 증가합니다.
치유 된 환자의 경우에도 다른 쪽 눈이나 뼈와 같은 신체의 다른 부분에서 20 %의 경우 추가 종양이 발생합니다. 이것이 이차 질환을 조기에 발견하기 위해 이러한 환자들을주의 깊게 모니터링해야하는 이유입니다. 또한 환자는 X- 레이 촬영을하여 가능한 한 적은 방사선에 노출되어야합니다.
