비호 지킨 림프종

정의-비호 지킨 림프종이란?

비호 지킨 림프종은 림프구에서 비롯된다는 공통점이있는 다양한 악성 질환의 큰 그룹입니다. 림프구는 면역 체계에 필수적인 백혈구에 속합니다. 구어 적으로 비호 지킨 림프종과 호 지킨 림프종은 림프절 암으로 요약됩니다. 이 두 그룹으로의 구분은 역사적이지만 오늘날에도 여전히 사용되고 있습니다. 다양한 비호 지킨 림프종은 악성 종양과 기원 세포가 다릅니다.

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원인

특정 비호 지킨 림프종에 유리할 수있는 몇 가지 알려진 요인이 있습니다. 먼저 세포 손상에 대해 언급해야합니다. 이것은 이전 방사선 치료 또는 이전 암에 대한 화학 요법 치료에 의해 유발 될 수 있습니다. 이러한 치료법은 종양에만 효과가있을뿐만 아니라 건강한 신체 세포도 손상되어 비호 지킨 림프종을 초래할 수 있습니다.

또한 이전에 용매로 사용되던 벤젠과 과도하게 접촉하면 세포가 손상 될 수 있습니다. 이러한 글로벌 원인 외에도 비호 지킨 림프종의 특정 아형의 위험을 증가시키는 원인도 있습니다. 예를 들어, 파이퍼 선열을 유발하는 Ebstein-Barr 바이러스 감염이나 HIV 감염은 버킷 림프종을 촉진 할 수 있습니다. 버킷 림프종은 매우 공격적인 것으로 간주되며 소위 B 림프구에서 비롯됩니다. 헬리코박터 파일로리 (Helicobacter pylori)와 같은 박테리아 감염은 특정 비호 지킨 림프종을 촉진 할 수도 있습니다. 이 감염은 위 염증 (위염)을 유발하고 나중에 MALT 림프종 (Mucosa Associated Lymphoid Tissue)으로 발전 할 수 있습니다.

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수반되는 증상

비호 지킨 림프종의 전형적인 증상은 장기간에 걸쳐 붓고 아프지 않는 림프절입니다. 이들은 종종 목, 겨드랑이 또는 사타구니에서 느낄 수 있습니다. 열, 체중 감소 및 식은 땀의 세 가지 증상이 결합 된 B 증상도 일반적입니다. 고급 단계에서는 비장이 확대되어 왼쪽 늑골 아래에서 느껴질 수 있습니다. 이 비대는 고통 스러울 수 있습니다. 또 다른 늦은 증상은 모든 혈액 세포의 감소입니다. 이것은 질병이 진행됨에 따라 골수가 손상되어 혈액 세포의 생산이 제한된다는 사실에 의해 유발됩니다. 이것은 피로와 쇠약뿐만 아니라 자발적인 출혈과 같은 여러 증상으로 나타납니다. 코피 나 잇몸 출혈로 나타날 수 있습니다. 또한 신체의 방어 세포가 감소하고 부분적으로 변경되어 기능이 없기 때문에 자주 감염되는 경향이 있습니다. 드물게 귀, 코, 목 부위, 전체 소화관 또는 피부에 종괴가 발생할 수 있습니다.

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피부의 증상은 무엇입니까?

피부의 변화는 모든 비호 지킨 림프종에서 나타나지 않으며 비호 지킨 림프종의 아형에 따라 피부에 다른 증상이 나타납니다. 예를 들어, 만성 림프 구성 백혈병은 가려움증과 만성 두드러기를 동반 할 수 있습니다. 두드러기는 발적과 작은 국소 부종으로 피부에 나타납니다. 또한 피부의 넓은 부위가 붉어지고 (적혈구 종) 피부 진균이 발생할 수 있습니다. 이러한 증상은 피부, 특히 노인 환자에게 나타납니다. T 세포 림프종에서 균 상식 육종과 세자리 증후군은 특히 피부에 증상을 유발합니다. 균 상식 육종의 경우 스케일링과 뚜렷한 가려움증이있는 붉어진 부위가 먼저 나타납니다. 이들은 서서히 소위 플라크로 발전합니다. 피부가 두꺼워지는 것이 일반적입니다. 말기에는 표면에 열린 영역을 보여주는 반구형 피부 종양이 발견 될 수 있습니다. 균상 식균은 세자리 증후군으로 변할 수 있으며, 이는 광범위한 발적, 심한 가려움증 및 손과 발의 과도한 각질화로 진행됩니다.

B 증상

B 증상은 열, 체중 감소 및 식은 땀의 세 가지 증상의 복합물을 설명합니다. 열의 정의는 전문 문헌에서 항상 일치하지 않습니다. 일반적으로 섭씨 38도 이상의 체온에서 열이 발생합니다. 열은 감염과 같은 다른 질병으로 설명 할 수 없어야합니다.

6 개월 이내에 원래 체중의 10 % 이상 감소하는 체중도 B 증상의 일부입니다. 세 번째 증상은 식은 땀입니다. 식은 땀은 한밤중에 땀을 흘리며 깨어나는 것을 말합니다. 환자들은 종종 잠옷이나 침구를 하룻밤에 여러 번 바꿔야한다고보고합니다. 이 용어는 앤아버 분류에 의해 만들어졌습니다. "A"를 추가하면 언급 된 증상이 나타나지 않습니다. 접미사 "B"가 사용되는 경우 증상 삼합 체가 환자에게 존재합니다. 대부분의 경우 B 증상의 존재는 종양의 높은 질병 활동을 나타내는 것이므로 예후가 좋지 않습니다. 일반적으로 치료가 시작된 후 감소합니다. 그렇지 않은 경우, 지속적인 B 증상이 화학 요법에 반응하지 않음을 시사하는 경향이 있으므로 치료를 재고하고 필요한 경우 변경해야합니다.

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비호 지킨 림프종의 기대 수명은 얼마입니까?

개별 비호 지킨 림프종의 기대 수명은 매우 다르기 때문에 일반적인 진술을 할 수 없습니다. 한편으로, 그것은 진단이 내려 질 때 비호 지킨 림프종이 얼마나 악성이고 얼마나 진행되었는지에 달려 있습니다. 다음은 일부 일반적인 비호 지킨 림프종에 대한 기대 수명입니다.

• 여포 성 림프종은 진단 당시 약 10 년의 기대 수명을 가지고 있습니다.
• 맨틀 세포 림프종의 기대 수명은 약 5 년으로 낮습니다.
• 다발성 골수종에서는 기대 수명을 계산하는 데 많은 요인이 작용하므로 여기서 진술하기가 어렵습니다. 최상의 경우, 최적의 치료를받은 젊은 환자의 경우 환자의 약 50 %가 향후 10 년 동안 생존합니다.
• 버킷 림프종은 진단이 늦게되면 수개월 이내에 사망에이를 수있는 반면 직접 연결된 치료법을 사용한 조기 발견은 좋은 기대 수명을 보여줍니다. 그러나이 좋은 예후는 두 번째 종양이 발생하자마자 악화되며, 이는 버킷 림프종에서 비정형이 아닙니다.
• Mycosis fungoides는 덜 악성 림프종 중 하나이므로 초기 단계의 기대 수명이 좋습니다. 그러나 다른 장기에서 침습적 성장이 발생하면 기대 수명이 크게 저하됩니다.

자세한 정보는 다음에서 찾을 수 있습니다. 림프종의 예후

회복의 기회는 무엇입니까?

회복 가능성을 고려할 때 비호 지킨 림프종의 악성 종양을 고려해야합니다. 덜 악성 림프종의 경우 치료는 초기 단계에서만 가정 할 수 있습니다. 느린 성장은 치료를 매우 어렵게하여 작은 결과 만 방사선으로 완전히 치료할 수 있습니다. 더 높은 단계에서는 더 이상 회복의 기회가 없으며 이것은 치료의 목적이 아닙니다. 악성 비호 지킨 림프종은 초기 단계에서 매우 높은 비율로 치료할 수 있습니다. 고급 단계에서도 최대 60 %의 사례에서 치료를 가정 할 수 있습니다.

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형성

비호 지킨 림프종은 네 그룹으로 나뉩니다. 기원 세포에 따라 B 세포와 T 세포 림프종으로 나뉩니다. 또한 악성 (악성)과 관련하여 추가 구분이 이루어집니다. 명명은 종종 특정 림프종에서 세포가 악성으로 어떻게 변하는 지에 따라 결정됩니다.

B 세포 림프종의 형태

덜 악성 B 세포 비호 지킨 림프종은 다음과 같습니다.

• 만성 림프 구성 백혈병
• 털이 많은 세포 백혈병,
• 발덴 스트 룀병,
• 다발성 골수종,
• 여포 성 림프종,
• MALT 림프종
• 맨틀 세포 림프종.

여기서 덜 악성이란 림프종이 더 느리게 성장한다는 것을 의미합니다. 그러나 화학 요법 제를 사용한 치료는 빠르게 성장하는 종양에 대해 더 잘 작동하기 때문에 다소 어렵습니다.

더 악성 B 세포 림프종은 다음과 같습니다.

• 버킷 림프종
• 미만성 거 세포 B 세포 림프종
• 역 형성 림프종

버킷 림프종은 종종 HI 바이러스 감염과 관련이 있습니다. 악성 림프종이 많을수록 더 빠르고 침습적 인 성장을 보입니다. 세포 분열 률이 높기 때문에 화학 요법에 잘 반응합니다.

T 세포 림프종의 형태

또한 덜 악성 림프종으로 분류되는 T 세포 림프종의 많은 하위 유형이 있습니다.

• 균 상식 육종
• T- 존 림프종
• NK 세포 백혈병 (자연 살해 세포 백혈병),
• 혈관 면역 모세포 T 세포 림프종
• 다형성 소세포 림프종.

악성 T 세포 림프종의 경우 역 형성, 림프 모세포 및 면역 모세포 림프종을 구분합니다.

B 세포 비호 지킨 림프종

B 세포 비호 지킨 림프종은 30 %로 가장 흔한 비호 지킨 림프종입니다. 그것은 더 사악하고 공격적인 형태 중 하나입니다. 다른 비호 지킨 림프종과 마찬가지로 진단은 림프절의 임상 검사에 대한 의사의 상담과 실험실 값 및 림프절 생검 (조직 샘플링)을 조합하여 이루어집니다.경우에 따라 이미징도 수행됩니다.

주제에 대한 자세한 내용은 다음을 참조하십시오. 림프절 생검

다른 비호 지킨 림프종과는 달리, B 세포 비호 지킨 림프종에는 예를 들어 신뢰할 수있는 진단을 내릴 수 있도록 혈액에서 확인할 수있는 특별한 마커가 없습니다. 따라서 변경된 림프절의 생검에 의존합니다. 급속한 성장과 관련된 악성 비호 지킨 림프종이기 때문에 치료는 거의 항상 완치 된 것으로 간주됩니다. 치유율은 약 50 ~ 90 %입니다. 치료는 화학 요법으로 구성됩니다. 어떤 화학 요법이 제공되는지는 연령과 진단의 일부로 계산되는 위험 정도에 따라 다릅니다. 일반적으로 다른 화학 요법 약물과 특수 항체의 조합이 제공됩니다. B 세포 비호 지킨 림프종에서 5 년 생존율은 60 %에서 90 % 사이입니다. 기대 수명은 종양의 유전 적 구성에 따라 달라지며 앤아버 분류에 따르면 노령, 열악한 일반 상태 및 진행 단계와 같은 요인으로 인해 악화됩니다.

치료

치료 선택은 비호 지킨 림프종이 얼마나 악성인지에 따라 결정됩니다. 화학 요법이 천천히 성장하는 림프종에 대해 충분히 효과적이지 않기 때문에 아직 초기 단계에 있고 아직 크게 퍼지지 않은 덜 악성 림프종은 방사선 만 조사됩니다. 림프종이 이미 몸에 더 퍼진 경우, 즉 Ann-Arbor에 따라 III 기 또는 IV 기에서 질병이 치료 될 것이라고 더 이상 가정 할 수 없습니다. 이 경우 환자를 면밀히 모니터링하고 가능한 증상을 치료하거나 다른 화학 요법 제를 조합하여 사용할 수 있습니다.

매우 악성 인 비호 지킨 림프종은 모두 치유의 목적으로 치료됩니다. 무대도 관련이 없습니다. 선택 요법은 여러 화학 요법 약물의 조합입니다. 연구에 따르면 단일 화학 요법 약물을 사용하는 것보다 더 효과적인 것으로 나타났습니다. 나열된 일반적인 치료 방법 외에도 현재 연구 상황에 따라 정기적으로 업데이트되는 비호 지킨 림프종의 특정 아종에 대한 특정 치료 계획이 있습니다. 예를 들어 만성 림프 구성 백혈병이나 다발성 골수종이있는 경우입니다.

주제에 대해 자세히 알아보십시오. 림프종 치료

화학 요법

화학 요법은 비호 지킨 림프종의 악성 세포 분열 과정을 방해하는 것을 목표로합니다. 다양한 화학 요법 제는 DNA 손상을 유발하기 위해 DNA의 다른 부분을 표적으로 삼습니다. 결과적으로 세포가 아래로 내려가 분해됩니다. 화학 요법은 퇴화 된 세포뿐만 아니라 건강한 신체 세포에도 작용합니다. 위장관 및 골수의 점막 세포가 특히 영향을받습니다. 이러한 세포의 죽음으로 인해 설사, 피로, 감염에 대한 감수성 및 자연 출혈을 포함 할 수있는 화학 요법의 부작용이 발생할 수 있습니다. 많은 비호 지킨 림프종의 경우 CHOP 계획에 따른 소위 다중 화학 요법이 사용됩니다. 시클로 포스 파 미드, 독소루비신, 빈 크리스틴 및 프레드니솔론과 같은 화학 요법 약물의 조합입니다. 이전의 세 가지 약물은 화학 요법 약물에 속합니다. 프레드니솔론은 코르티손과 마찬가지로 글루코 코르티코이드입니다.

주요 기사는 다음과 같습니다. 화학 요법

줄기 세포 치료

비호 지킨 림프종이 화학 요법에도 불구하고 완치되지 않은 경우 줄기 세포 요법을 고려할 수 있습니다. 자가 골수 이식과 동종 골수 이식은 구별됩니다. 자가 이식에서는 모든 림프종 세포를 죽일 수있는 매우 강력한 화학 요법 후에 환자에게 골수에있는 혈액 생성 시스템을 대체하기 위해 자신의 골수를 투여합니다. 동종 이식 이식의 경우, 환자는 특정 유전자 마커의 환자에 해당하는 외국 기증자로부터 골수를받습니다.

이에 대한 자세한 내용은 다음을 참조하십시오. 줄기 세포 이식

조사

방사선은 덜 악성 비호 지킨 림프종에 사용됩니다. 영향을받은 림프절이 방사선 장으로 선택됩니다. 다른 조직도 림프절에서 림프종의 침습적 성장에 의해 영향을받는 경우, 이들 조직도 조사 될 수 있습니다. 방사선 치료사는 방사선 치료 중에 중요한 균형을 유지하려고 노력합니다. 한편, 영향을받은 조직은 효과적인 종양 제어가 가능하도록 가능한 한 많은 방사선 량을 받아야합니다. 다른 한편으로, 주변 조직은 가능한 한 많이 보존되어야합니다. 비호 지킨 림프종으로 인해 뼈가 부러 지거나 심한 통증이 느껴지면 방사선이 뼈를 다시 강화하고 통증을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다.

주요 기사는 다음에서 찾을 수 있습니다. 방사선 요법

진단

진단은 다양한 방법으로 구성됩니다. 첫째, 환자와의 대화 및 임상 검사를 통해 전형적인 결과를 얻을 수 있습니다. 예를 들어 목이나 사타구니 부위의 림프절이 비 대해졌지만 통증이 없습니다. B 증상 (열, 식은 땀 및 체중 감소의 조합)은 또한 악성 질환의 존재를 시사합니다. 또한 혈액 검사를하고 의심스러운 림프절을 제거한 후 현미경으로 검사합니다. 진단을 완료하기 위해 영상 검사를 수행 할 수 있습니다.

혈액 값은 무엇을 보여줍니까?

정상 혈구 수는 림프구의 증가 또는 감소 여부를 확인하는 데 사용됩니다. 또한, 다른 혈액 세포에 이상이 있는지 확인하여 피로를 수반하는 빈혈 (빈혈)로 이어질 수 있습니다. 빈혈의 한 가지 이유는 적혈구가 파괴되어 혈구 수에서도 발견 될 수 있습니다.

또한 염증이있을 때 증가하는 혈액 값에는 특정 값이 있습니다. 이 경우 CRP (C 반응성 단백질)와 같은 염증 매개 변수가 증가합니다. 비호 지킨 림프종의 정확한 아형을 확인하기 위해 특정 혈액 검사를 실시 할 수도 있습니다. 이를 위해 특정 표면 단백질은 비호 지킨 림프종이 B 림프구에서 유래하는지 T 림프구에서 유래하는지 구별하는 데 도움이되는 생화학 적 방법을 사용하여 결정됩니다. 이 두 그룹은 면역 체계에 대해 서로 다른 작업을 수행하는 림프구의 하위 그룹입니다.

어떤 단계가 있습니까?

스테이지는 Ann-Arbor 분류에 따라 분류됩니다.

1 기에서는 림프절 부위 하나만 영향을 받거나 림프절 외부 감염 (외측 감염)이 발생하지만 특정 부위 내에는 감염됩니다. 림프절 영역은 목, 겨드랑이 또는 사타구니에서 발견되는 것과 같은 림프절의 고정 된 그룹을 나타냅니다. 면역 체계의 기관인 비장은 림프절 영역으로도 분류됩니다. 림프절 외 감염은 이웃으로 인해 퇴화되는 세포가 다른 조직으로 퍼지는 경우입니다.

II 기에서는 적어도 두 개의 림프절 영역 또는 림프절 외부의 인접 영역이 관련됩니다. 그러나 이들은 모두 다이어프램 위 또는 아래에 있습니다. 이것은 근육과 힘줄로 구성된 막으로 가슴과 복부를 분리합니다.

영향을받은 림프절 또는 림프절 외 침범이 횡경막의 양쪽에있는 경우 Ann-Arbor에 따라 III 기라고합니다.

IV 단계는 림프절의 상태와 무관하며 적어도 하나의 장기가 영향을 받고 이웃 관계로 설명 할 수없는 경우 수여됩니다.

전이

정의에 따라 전이는 먼 기관에서 악성 질병이 정착하는 것입니다. 비호 지킨 림프종의 퇴행성 세포는 일반적으로 초기에 림프절에 위치합니다. 그러나 혈류와 함께 몸 전체에 분포되어 다른 위치에 정착 할 수도 있습니다. 이것이 신체 기관에 영향을 미치는 경우 앤아버 분류에 따라 IV 단계를 할당합니다.

장기적인 효과는 무엇입니까?

다양한 비호 지킨 림프종의 경우 질병 재발 위험이 다릅니다. 이것은 종종 치료하기 더 어렵고 구조화 된 후속 치료를 통해 가능한 한 빨리 발견되어야합니다. 여러 화학 요법 약물을 사용하면 인생에서 두 번째 종양이 발생할 위험이 높아집니다. 이러한 이차 종양의 전형적인 예로 유방암, 갑상선암 또는 백혈구 암의 한 형태 인 급성 골수성 백혈병이 있습니다. 방사선은 또한 장기적인 영향을 유발할 수 있습니다. 조사 된 림프절 근처에있는 기관이 영향을받습니다. 피부에서 붉어지고 조직의 변화가 감지 될 수 있습니다. 염증은 폐에서 발생할 수 있으며, 이는 리모델링 과정 및 호흡 곤란과 관련 될 수 있습니다. 메스꺼움과 피로뿐만 아니라 심장 손상도 가능합니다.