천포창

정의

pemphigus라는 단어는 그리스어에서 유래했으며 거품을 의미합니다. 구어 적으로 천포창은 방광 중독으로도 알려져 있습니다. 심상 성 천포창은 물집이 생기는 질병 중 하나입니다. 이 맥락에서 천포창은 천포창 그룹에 속합니다. 이것은 피부와 점막의 물집이 생기는 만성 피부 질환이라는 것을 의미합니다.

이 희귀 질환은 여성과 남성에게 똑같이 자주 영향을 미칩니다. 백만 명 중 약 1 ~ 5 명만이 심상 천포창에 걸립니다. 그러나 질병은 지역마다 다르게 발생합니다. 예를 들어 중부 및 동유럽에서는 다른 지역보다 질병이 훨씬 더 자주 발생합니다.

Pemphigus Vulgaris의 원인

천포창에는 면역 학적 원인이 있습니다. 자가 면역 질환입니다. 이것은 신체를 위해 싸우는 대신 신체의 방어 시스템이 신체와 싸우는 것을 의미합니다. 그 이유는 조절되지 않는 면역 체계 과정입니다.

"천 포구자가 항체"는 Desmoglein 3. 데스 모젤 린은 세포 사이의 연결이 발달 할 수 있도록하는 우리 몸의 단백질입니다. 이 메커니즘이 중단되면 심상 천포창의 특징적인 물집이 발생할 수 있습니다.

염증 과정에서 피부의 상층이 결국 박리되어 죽습니다. 그러나자가 항체가 왜이 단백질에 대해 지시되는지, 그리고 어떻게 작동하는지는 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 두 가지 추측이 있습니다. 한편으로는자가 항체가 데스 모 겔린 간의 연결을 손상 시킨다고 가정합니다. 다른 한편으로,자가 항체는 피부 세포의 세포 사멸을 시작한다고 가정합니다.

천포창은 또한 어떤 형태의 빈혈과 같은 다른자가 면역 질환과 관련이 있습니다.악성 빈혈), 근육 약화를 유발하는 암 및 질병 (중증 근무력증) 원인.

이러한 질병에 유전 적 소인이있는 경우 심상 천포창은 바이러스, 다양한 약물, 화상, UV 또는 X- 선 방사선에 의해 유발 될 수도 있습니다. National Institutes of Health에 따르면 가능한 약물 유발 물질에는 pencillamine과 ACE 억제제가 포함됩니다. 천포창이 일반적으로 유전 적 소인과 관련이 있는지에 대한 다양한 연구가 논의되었습니다. 이것은 아마도 지역적 차이를 설명 할 수 있습니다.

심상 천포창의 진단

모든 진단이 시작될 때마다 환자와의 인터뷰가 있습니다. 이것은 기억 상실이라고도합니다. 의사는 또한 신체의 영향을받은 부분을 살펴볼 것입니다. 구강 점막, 신체의 다른 부분에있는 물집과 양성 니콜 스키 징후는 심상 천포창을 나타낼 수 있습니다.

Nikolski 표지판을 확인하여 물집이 생기는 경향을 확인합니다. 의사는 압력을 가했을 때 거품이 어떻게 작용하는지 테스트합니다.

또한 기포 나 그 내용물을 현미경으로 볼 수 있습니다. 이를 위해 국소 마취하에 조직 샘플을 채취합니다. 의사가 현미경으로 둥근 피부 세포를 본다면 Tzanck 검사는 양성입니다. 이것은 의사가 현미경으로 피부 층의 전형적인 변화를 본다는 것을 의미합니다.

"의 증명천포창 항체“의심되는 진단을 확인할 수 있습니다. 이것들은 여러 가지 방법으로 검사 할 수 있습니다. 한 가지 가능성은 특수한 채색 방법을 사용하여 표시하는 것입니다. 항체의 수는 질병의 중증도와 관련이 있습니다. 고급 단계에서는 혈구 수의 염증 매개 변수와 전해질 및 혈청 단백질을 더 면밀히 검사합니다. 질병이 진행됨에 따라 정기적 인 검진을 받아야합니다.

수반되는 증상

천포창의 첫 번째 증상은 대부분의 경우 장기간에 걸쳐 그다지 뚜렷하지 않습니다. 결과적으로 그들은 종종 인식되지 않습니다.

환자는 신체의 한 부분 이상에 물집이 생깁니다. 이 물집은 종종 이완되고 연약합니다. 당신은 덜 염증이 피부에 있습니다. 그들은 일반적으로 투명한 액체로 채워져 있습니다. 잠시 후이 버스트가 열립니다.

이로 인해 침식, 딱지, 흉터 및 과다 색소 침착이 발생할 수 있습니다. 종종 입의 점막이 영향을 받아 오랫동안 불만의 유일한 부위가 될 수도 있고 남아있을 수도 있습니다. 증상이 특히 자주 발생하는 신체 부위는 두피, 구강 점막, 기계적으로 스트레스를받는 피부 부위 및 얼굴입니다. 이러한 사이트는 선호 사이트라고도합니다.

광범위한 감염의 경우에만 물집, 식욕 부진, 피로, 질병 및 열이 발생합니다.

점막에

심상 천포창은 종종 입 안감에 나타납니다. 50 % 이상에서이 지역에서 질병이 시작됩니다. 희끄무레 한 침전물과 찰과상이 일반적입니다. 찰과상은 기술 용어로도 불립니다. 침식 지정. 일반적으로 점막의 물집은 신체의 다른 부분보다 더 빨리 파열됩니다. 때때로 출혈하는 찰과상은 종종 환자에게 매우 고통 스럽습니다. 심상 천포창이 점막에 나타나면 균형 잡힌 적절한 식단이 보장되어야합니다.

구강 점막 외에도 생식기 점막도 영향을받을 수 있습니다.

천포창은 전염성이 있습니까?

과감 염은 심상 천포창의 일부로 발생할 수 있습니다. 이것은 전염성이있는 반면 천포창 자체는 전염성이 없습니다. 즉, 천포창은 사람간에 전염 될 수 없습니다.

그러나 한 사람은 원인의 일부가 될 유전 적 소인을 의심합니다. 가족 구성원이 심상 천포창을 앓고 있거나 앓고있는 경우 자손도 발병 할 가능성이 더 높습니다.

원칙적으로 모든 인종, 연령 및 성별의 모든 사람이 천포창에 걸릴 수 있습니다. 그러나이 질병은 가족 축적에 추가로 또는 추가로 특정 그룹의 사람들에서 발생하는 것으로 밝혀졌습니다. 이것은 지중해 출신의 사람들, 브라질 열대 우림에 사는 사람들, 동유럽 유대인 및 중년 이상의 사람들에게 영향을 미칩니다.

이것은 천포창을 치료하는 방법입니다.

심상 천포창의 치료를 위해 외부, 국소 및 내부, 전신 요법을 구분합니다.

외부, 국소 요법은 증상을 완화시키는 역할을합니다. 질병의 원인을 치료하지 않습니다. 증상 치료로 질병을 멈출 수 없습니다. 신체의 어느 부위가 영향을 받는지에 따라 다른 준비가 사용됩니다. 다양한 방부제 또는 부분적으로 코르티손 함유 연고, 점안액 및 구강 세정제가 국소, 외부 치료에 사용됩니다.

내부, 전신 요법의 목적은 면역 체계의 과도한 반응을 억제하는 것입니다. 이것을 위해 글루코 코르티코이드 활용. 급성 불만의 경우 최대 용량은 일시적으로 만 선택됩니다. 장기 치료의 경우 부작용을 제한하기 위해 복용량을 가능한 한 낮게 유지하려고 시도합니다. 또한, 다음과 같은 면역 억제제 아자 티오 프린, 익숙한. 진행된 심상 천포창의 경우 사이클로 포스 파 미드, 사이클로스포린 A 과 메토트렉세이트 익숙한.
코르티손 제제와 면역 억제제가 효과가 없으면 면역 글로불린이 투여됩니다. 이들은 신체의 특정 과정에 영향을 미치는 항체입니다. 이들은 단백질이기 때문에 항체는 정제 형태로 경구 복용 할 수 없으며 정맥에 주사해야합니다.
정제 형태가 아닌 주입을 통한 또 다른 치료법은 다음과 같은 치료입니다. 생물학. 특히 리툭시 맙 다른 모든 조치가 효과가 없을 때 사용됩니다.
어떤 경우에는 면역 흡착 또는 혈장 분리법이 권장됩니다. 여기서 질병을 유발하는자가 항체는 환자의 혈액에서 걸러집니다. 이것은 특수 기계를 사용하여 수행됩니다. Plasmapheresis는 면역 흡착만큼 효과적이지 않으므로 그 중요성을 잃었습니다. 여러 약물과 조치가 종종 서로 결합됩니다.

또한 심상 천포창 치료의 기초는 피부를 조심스럽게 다루기위한 지침을 형성합니다. 환자는 그에 따라 피부를 관리하고 과도한 피부 노출을 피해야합니다. 예를 들어, 너무 꽉 끼는 옷을 입지 않아야하며 강한 햇빛에 노출되는 것을 피해야하며 피부 접촉과 관련된 스포츠는 피해야합니다.

치료 가능합니까?

그 이후로 예후가 개선되었습니다. 원인이 아직 완전히 이해되지 않았기 때문에 완전한 치료가 불가능합니다. 그러나 특정 약물과 조치로 신체의 파괴적인 과정을 억제 할 수 있습니다. 이것은 질병의 진행을 늦추고 완화시킬 수 있습니다. 따라서 환자의 수명과 질은 여러 번 증가 할 수 있습니다. 그럼에도 불구하고 전 세계 환자의 5-10 %가 여전히 질병으로 인해 사망합니다.

언제 다시 건강해 질까요?

천포창은 간헐적 인 단계에서 발생하는 만성 피부 상태입니다. 이것은 증상이 더 심한 단계와 증상이 덜 두드러지는 단계가 있음을 의미합니다. 그러나 질병 자체는 만성적 인 경과로 인해 지속됩니다.

일부 저자는 질병을 두 단계로 나눕니다.
따라서 첫 번째 단계는 초기 단계, 최대 1 년.
다음 단계는 일반화 단계 일괄 적으로 반복해서 나타날 수 있습니다.

전반적으로 질병의 지속 기간이 다를 수 있습니다. 치료하지 않으면 만성 천포창은 대부분의 경우 1-3 년 후에 치명적이었습니다. 질병의 지속 기간은 피부 손상의 정도에 따라 다릅니다. 연구에 따르면 처음 5 년 동안 질병이 특히 심각합니다. 그 후, 예후, 수명 및 삶의 질이 향상 될 수 있습니다.