내과

지방 육종

정의

지방 육종은 다음의 악성 종양입니다. 지방 조직.

그는 다른 사람들처럼 차고 육종, 비교적 드물게.
지방 세포는 규범에 따라 발달하지 않아 퇴화 된 세포가 종양 발생합니다.

연조직 육종 중 지방 육종은 악성 섬유 성 조직 구종 다음으로 두 번째로 흔합니다.

지방 육종은 연조직 육종의 약 15 ~ 20 %입니다. Rudolf Virchow는 1857 년에 처음으로 지방 육종을 독립적 인 질병으로 묘사했습니다.

역학 / 발생

종양은 일반적으로 성인에서 발생하지만 사례도있었습니다 (총 약 60) 어린이와 청소년이 영향을 받았습니다.

평균 발병 연령은 50 년. 지방 육종은 대부분 50 세에서 70 세 사이에 발생합니다.

남성은 여성보다 지방 육종에 걸릴 가능성이 약간 더 높습니다. 발병률은 약 2.5 건 / 년 1,000,000 명입니다.

원인

지방 육종 발병 원인에 대한 명확한 설명은 아직 알려지지 않았으며 현재 연구 중입니다.

대부분의 종양이 발생합니다. "드 노보“의 퇴보에 의해 배아 전구 세포.
그러나 가능한 원인에 대한 이론이 있습니다. 이전과 관련이 있다는 가정이 있습니다. 방사선 치료 전리 방사선으로.

개별 사례에서 지방 육종은 지방종이나 화상 흉터에서 발생합니다. 지방 육종이 유전 적 원인을 가질 수 있는지 여부도 아직 명확하게 확인되지 않았지만 의심됩니다.

현지화

대부분의 경우 지방 육종은 심하게 발생합니다. 연조직 하지의 (주로 허벅지에).
두 번째로 가장 자주, 그들은 상지와 후 복막 앞에.
신체의 몸통에서도 발생할 수 있습니다.

15 ~ 20 %의 경우 발생 전이 폐에서 가장 흔하게 발견됩니다. 전이는 복막에서도 발견 될 수 있습니다. 횡격막, 심낭, 중 간, 뼈와 림프절.

허벅지에 발생

지방 육종은 특히 허벅지에서 흔합니다 (40 %). 영향을받은 사람들은 피부 아래에 작은 융기 또는 부기를 발견합니다. 일반적으로 허벅지 종양은 통증을 유발하지 않습니다.

CT, 초음파 및 MRI와 같은 영상 검사는 그것이 지방 육종인지 무해한 지방종 (지방종)인지에 대한 단서를 제공 할 수 있습니다. 또한 주변 조직으로의 종양의 실제 크기와 범위가 결정됩니다. 보다 자세한 검사를 위해서는 악성 정도를 확인하기 위해 조직 샘플을 채취해야합니다.

뱃속에 발생

지방 육종은 또한 복강에 형성되거나 위장관에 영향을 미칠 수 있습니다. 일반적으로 여기서 지방 성장은 처음에는 통증이없는 덩어리로 발생하며 다른 곳보다 알아 차리고 치료하는 데 시간이 더 걸립니다.

복강에서 발생하는 지방 육종은 오랜 기간 동안 눈에 띄지 않게 성장할 수 있으며 외부 부종없이 매우 커질 수 있습니다. 종종 환자는 종양이 상당한 크기에 도달하고 복부의 주변 기관이나 혈관을 누르고있을 때만 통증을 느끼고 의사를 만나게됩니다.

복부 지방 육종의 증상은 비특이적이며 영향을받는 기관에 따라 다릅니다. 증상은 정확하게 국소화 할 수없는 복통, 소화 장애, 변비 및 메스꺼움, 빈혈에 이르기까지 다양합니다.

지방 육종이 매우 커서 수술로 제거 할 수없고 복부의 다른 장기 또는 큰 혈관과 함께 성장했을 수있는 경우 환자에게 방사선 요법을 실시합니다. 이 치료의 목적은 종양의 크기를 줄여 수술로 완전히 제거 할 수 있도록하는 것입니다.

병리학

지방 육종은 위치에 따라 매우 크고 무거울 수 있습니다. 종양 몇 킬로그램 무게는 드물지 않습니다.

극단적 인 경우 무게는 최대 30kg입니다.
먼저 "에 대한 몇 마디거시적 이미지“종양, 즉 육안으로 보았을 때 종양이 어떻게 생겼는지 말입니다.

종종 종양은 잘 캡슐화되고 처음에는 제한적으로 보이지만 때때로 주 종양 근처에 있습니다. 종양 침전물 없음 녹이다.
지방 육종은 황색을 띤다 (지방 조직 자체처럼) 및 젤라틴 점액 구조.

종종 종양 자체에 있습니다 회저 (죽은 세포 영역), 출혈 (출혈) 및 석회화.
조직학 (현미경) 종양 이미지는 제거 된 종양을 미세한 층으로 잘라 현미경으로 볼 때 보이는 것을 설명합니다.

소위 단면 이미지를 볼 때 몇 가지 하위 유형을 구별 할 수 있습니다. 이러한 하위 유형 분류는 예후를 추정하는데도 사용됩니다.

여기에서 하나는 탈분화의 정도를 나타냅니다. 세포가 더 많이 탈분화 될수록 퇴행성 종양 세포와 건강한 세포 사이의 차이가 커지고 향후 과정에 대한 예후가 더 나빠집니다.

"잘 차별화 된“ (= 약간 역 분화) 지방 육종은 40-45 %에서 가장 흔합니다.

세포는 성숙한 건강한 지방 조직과 거의 다릅니다.
탈분화는 적당히 진행됩니다. "의 동의어잘 차별화 된“지방 육종은 비정형 또는 지방종 종양입니다 비정형 지방종.

"점 액체 / 둥근 세포“지방 육종은 30 ~ 35 %로 두 번째로 흔합니다. Dedifferentiation은 이미 중등도에서 고도로 발전했습니다.

"다 형체“지방 육종은 지방 육종의 5 %를 차지합니다. 세포의 탈분화는 고도로 진행됩니다.

"탈분화“이름에서 알 수 있듯이 지방 육종도 매우 역 분화됩니다. 그러나 이것은 매우 드물게 발생합니다.

조짐

지방 육종은 종종 오랫동안 무증상 상태로 남아 있으므로 눈에 띄지 않게됩니다.

위치에 따라 증상이 다를 수 있습니다.
일반적으로 첫 번째는 천천히 성장하는 고체 조직 지각. 지방 육종의 깊이에 따라 조만간 조직의 이러한 증가가 눈에.니다.

예를 들어, 종양이 후 복막에서 발생하는 경우에는 거의 발견되지 않기 때문에 일반적으로 매우 늦게 진단됩니다.

후 복막에 위치한 종양의 주요 증상은 다음과 같습니다. 복부 불편 (복부 불편), 종양이 성장함에 따라 장기를 누르기 시작합니다.
사지의 부종은 일반적으로 아주 일찍 발견됩니다.

종양이 인접 해 있습니까? 신경관 그것은 자라면서 그것들을 눌러서 부드러움을 통해 눈에 띄게 될 수 있습니다.

아르 혈관 근처에서 이러한 물질이 압축되어 감염된 부위의 혈류에 불편 함을 유발할 수 있습니다.
종양이 커질수록 기능 장애로 이어질 수 있습니다 (예를 들어 허벅지에 종양이있는 경우 다리를 더 이상 완전히 구부릴 수 없습니다.).

많은 사람들과 마찬가지로 일반적인 증상 암 발생은 또한 지방 육종에 존재할 수 있습니다. 여기에는 무엇보다도 체중 감소, 식은 땀, 피로, 피로, 메스꺼움 및 구토.

증상으로서의 통증

지방 육종은 일반적으로 종양이 장기를 수축하거나 신경을 조일 때만 통증을 유발합니다. 종양의 위치와 크기에 따라 다양한 장기에 압력을 가할 수 있으며 이는 복부 통증을 통해 눈에.니다.

지방 육종이 신경을 압박 할 때도 통증이 발생할 수 있으며, 이는 종종 피부의 영향을받는 부위에 따끔 거림과 무감각을 유발합니다.

지방 육종이 전이 될 수 있습니까?

지방 육종은 전이 될 수 있습니다. 이 과정에서 종양 세포의 작은 둥지가 분리되어 혈류로 들어가 몸 전체로 퍼져 전이를 일으킬 수 있습니다.

지방 육종은 특히 자주 폐로 전이되지만 뼈, 간, 복막, 횡경막 및 심낭도 영향을받을 수 있습니다.

작은 전이는 종종 CT 또는 MRI로 감지 할 수 없습니다.

진단

조직의 증가가 발견되면 다음과 같은 이미징 방법 컴퓨터 단층 촬영 (CT), 자기 공명 영상 (MRI), 혈관 조영술 또는 신티 그래피 적용된.

종양의 크기와 주변 구조와의 관계를 보여 주어야합니다 (혈관, 신경, 기관) 제거 가능성을 평가할 수 있습니다. 또한 다른 지역에서 전이가 이미 형성되었는지 여부를 확인합니다.

진단을 확보해야하는 경우 일반적으로 하나입니다. 생검 후속 조직 병리 검사가 필요합니다.
조직 증식의 크기에 따라 매듭의 일부 또는 전체가 제거됩니다.

제거 후, 이것은 미세한 층으로 절단 된 다음 현미경으로 경험있는 병리학자가 검사합니다.

조직 학적 검사 외에도 면역 조직 화학 검사가 수행되어 추정 된 지방 육종을 다른 육종과 구별하는 데 도움이됩니다.
다른 염색 기술이 사용됩니다. 잘 분화 된 지방 육종 발현 Vimentin 및 S-100. 비 멘틴 만 발현된다면, 이는 잘 분화되지 않은 종양의 징후입니다.

초음파 진단

의사는 복부의 초음파를 사용하여 지방 육종이 형성되었는지와 전이가 발생했는지 여부를 평가할 수 있습니다. 전이는 대부분 폐에 영향을 주지만 간, 횡격막, 복막 또는 심낭에서도 발생할 수 있습니다.

지방 육종은 초음파로 쉽게 시각화하고 진단 할 수 있지만 악성에 대한보다 정확한 정보는 병리학 자의 조직 학적 검사를 통해서만 제공 될 수 있습니다.

MRI를 통한 진단

종양의 조직 학적 검사를 위해 조직 검체 (생검)를 채취하기 전에 MRI를 실시해야합니다. 자기 공명 단층 촬영 (MRT)은 종양의 확산을 정확하게 평가하는 데 사용되는 고해상도 이미징 방법입니다.

혈관이 이미 감염되었는지 여부도 확인할 수 있습니다. 그러나 확실한 진단은 생검을 통해서만 내릴 수 있습니다.

요법

종양의 위치가 허용된다면 외과 적으로 완전히 제거하는 것이 가장 합리적입니다. 이것은 또한 재발에 대한 최선의 예방책입니다 (= 재발) 종양.

종양 세포가 수술 중에 다른 조직으로 옮겨지지 않고 계속 성장할 수 있도록 여기에 충분한 안전 여유를 제공해야합니다.
이미 다른 부위에 침투하여 제거가 불가능한 경우 (수단이 이것으로 성장했습니다) 또는 지방 육종의 역 분화가 너무 진행된 경우 방사선 요법 수행됩니다.

지방 육종이 가장 방사선에 민감한 육종으로 간주 되더라도 과학적 연구는 아직 방사선 치료로 인한 생존 시간의 증가를 발견하지 못했습니다. 전이가 이미 형성 되었다면 화학 요법 그러나 이것은 현재 여전히 연구 중입니다.

예보

원칙적으로 지방 육종은 치료할 수 있습니다.

그러나 회복 가능성은 세포의 크기와 상태에 따라 다릅니다 (병리학 참조) 종양. 또 다른 중요한 예후 요인은 전이가 이미 형성되었는지 여부입니다. 에서 "잘 차별화 된“지방 육종의 경우 예후는 일반적으로 매우 좋습니다.

5 년 생존율은 88-100 %입니다. 이는 5 년 후에도 88-100 %의 환자가 여전히 살아 있음을 의미합니다.
좋은 예후는 또한이 형태가 드물게 전이 형태. 에서 "점 액체 / 둥근 세포“지방 육종은 예후가 더 나쁩니다. 5 년 생존율은 약 50 %에 불과합니다.

"다 형체“지방 육종은 최악의 예후를 보입니다. 5 년 생존율은 20 %에 불과합니다. 덜 일반적인 "탈분화“지방 육종.

지방 육종은 재발률이 높습니다 (재발률) 약 50 %.

회복 가능성

지방 육종의 경우 종양은 특정 종양 단계로 나뉘어 추가 치료가 수행됩니다. 치유의 결정적인 요소는 종양이 한곳에 만 있는지 또는 전이가 이미 형성되어 딸 종양의 형태로 몸에 분포했는지 여부입니다.

50 %의 경우 지방 육종을 수술로 완전히 제거 할 수 있습니다. 완전 제거는 중요하며 불완전하게 제거 된 종양은 빠르게 다시 자라나 재발을 유발하므로 치유에 큰 영향을 미칩니다. 일반적으로 지방 육종에서 50 %의 높은 재발률이 관찰 될 수 있으며 환자의 15-20 %는 드물게 뼈나 간에서 주로 폐에 영향을 미치는 전이가 발생합니다.

수술이 원발성 종양과 기존의 모든 전이를 완전히 외과 적으로 제거하는 데 성공하면 환자는 장기적으로 종양이없는 상태를 유지할 수 있습니다. 시기 적절한 치료는 종종 유망하며 치유로 이어질 수도 있습니다.

원칙적으로 지방 육종은 치료가 가능하지만 회복 가능성은 환자의 개별 질병 경과에 따라 다릅니다. 종양의 크기와 분화 정도가 중요한 역할을합니다.

분화 정도는 조직 샘플을 사용하여 현미경으로 결정되며 건강한 지방 조직과 비교하여 세포가 얼마나 변했는지 설명합니다. 생존율은 분화 정도와 밀접한 관련이 있습니다. 잘 분화 된 종양에서 75 %의 환자는 초기 진단 후 5 년 동안 재발하지 않았습니다. 중등도 분화 종양의 경우 50 %에 불과하고 잘 분화되지 않은 종양의 경우 25 %입니다.