만성 림프 구성 백혈병 (CLL)

넓은 의미의 동의어

CLL, 백혈병, 백혈구 암

정의

CLL (만성 림프 구성 백혈병)은 통제되지 않은 성장 특히 성숙한 단계의 림프구 (림프 세포) 전구 세포, 즉 백혈구의 전구 세포. 그러나 이러한 성숙한 세포는 면역 방어. 주로 소위 B 림프구 드물게 소위 T 림프구 (5 %)가 영향을받습니다.

여기에 대한 더 일반적인 정보를 얻으십시오. 백혈구

회수

엄밀히 말하면 CLL은 림프종 백혈병이 아닙니다. 그럼에도 불구하고 만성 림프 구성 백혈병은 전체적으로 가장 흔한 유형의 백혈병입니다. 노인 환자가 특히 영향을받습니다 (60 세 이상). 노인들이 종종 영향을 받지만 어린이도 CLL을 개발할 수 있습니다.

원인

지금까지 질병이 발생하는 이유는 거의 알려지지 않았습니다. 그래도 일부는 위험 요소 질병과 관련이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다. 노년 환자도 유전 적 요인 그리고 다양한 환경 적 요인, 같은. 화학 용매.

조짐

만성 림프 구성 백혈병에서는 림프절 비대가 발생합니다. 겨드랑이 또는 목 또는 눈에 보이지 않는 복강.
질병의 시작 부분은 성능 꼬임, 암의 전형입니다. 동기 부여가 감소하고 환자는 더 이상 예전만큼 생산적이지 않으며 환자는 특히 스포츠를 할 때 상당한 한계를 느낍니다. 일정량 발생 땀을 흘리는 경향 특히 밤에. 강력하고 원치 않는 체중 감량 단시간에 강하게 가려움 과 빈번한 감염 준수해야합니다. 마찬가지로 창백함 일반적인 증상.

만성 림프 구성 백혈병을 어떻게 인식합니까?

이 질병은 종종 증상없이 장기간 지속되므로 드물지 않습니다. 늦은 또는 우연히 발견 됩니다.

가능한 불만은 소위 "B 증상"일 수 있습니다. 여기에는 식은 땀, 원치 않는 체중 감소 및 발열이 포함됩니다. 그러나 이들은 매우 비특이적이며 많은 악성 암에서 발생합니다.

종종 영향을받는 통지 림프절의 무통 비대. 백혈병 세포는 간과 비장에도 영향을 미칠 수 있으므로 환자는 종종 불특정 상부 복부 불만, 같은. "pull"또는 "push".

또한 CLL은 만성화 될 수 있습니다. 가려움 (가려움증) 또는 피부 발진 (두드러기) 원인.

특히 진행된 단계에서 영향을받은 사람들은 빈번하고 심한 경향이 있습니다. 감염. 이를 위해 예를 들어 세균 감염뿐만 아니라 뚜렷한 헤르페스 바이러스 감염 수.

어떤 경우에는 이하선 및 눈물샘의 통증없는 부기가 발생할 수 있습니다 (미쿨 리츠 증후군).

주치의는 일반적으로 다음을 사용하여 CLL을 진단 할 수 있습니다. 혈액 검사 감지합니다. 일반적으로 변화된 혈액 세포를 현미경으로 확인할 수 있습니다.

그러나 기본적으로 질병의 증상은 구체적이지 않으므로 훨씬 더 많은 무해한 질병이 "뒤에"있습니다!

진단

혈액 및 실험실 값

만성 림프 구성 백혈병의 경우 혈액 및 검사실 값에 상대적으로 특징적인 변화가 있습니다.

"백혈구 증가증". 이것은 비정상적인 증가 의 백혈구. CLL의 경우 림프구, 백혈구의 아종 인 증가합니다. 이것은 i.a. "악성"백혈병 세포의 연장 된 생존 시간을 통해. 간단히 말해, 이들은 혈액 분석에서 림프구 사이에서 "계산"됩니다.

종종 만성 림프 구성 백혈병의 맥락에서 발생합니다. 정상의 변위, 건강 혈액 세포. 결과적으로 적혈구 (빈혈증) 및 혈소판 (혈소판 감소증) 관찰하십시오.

혈액 성분의 실험실 분석 외에도 현미경으로 혈액 도말 검사가 중요한 역할을합니다. 전형적인 예입니다. 성숙하고 작은 림프구의 증가 또는 "Gumprecht umbra“.

CLL을 추가로 특성화하기 위해 면역 표현형. 이 특별 검사 동안 백혈병 세포 표면의 다양한 특징을 검사합니다.

따라서 질병의 다른 하위 그룹을 형성하고 그에 따라 치료법을 최적화 할 수 있습니다.

혈액 수집 : 대부분의 증가가 있습니다 백혈구 앞에 (백혈구 증가증). 또한 세포 회전율 (예 : 요산)의 증가를 시사하는 매개 변수도 여기에서 조사됩니다. 그러나 백혈구의 증가만으로는 CLL의 증거가 아닙니다. 백혈구가 면역 방어에 중요한 역할을하고 따라서 염증이나 감염에서 더 흔하기 때문입니다.

혈액 도말 : 현미경으로 혈액을 분석하기 위해 몇 방울의 혈액이 사용됩니다. 증명되지는 않지만 CLL (만성 림프 구성 백혈병)을 나타내는 것은 소위 말하는 것입니다. Gumprecht umbra그 사람이 인식합니다. 그들은 많은 수의 세포로 인해 번질 때 파열되는 "버스트"세포입니다.

골수 생검

골수 생검은 골수에서 조직을 제거하는 것입니다. 이 생검은 또한 현미경으로 분석됩니다.

주제에 대해 자세히 알아보십시오. 골수 천자

이미징

컴퓨터 단층 촬영 및 초음파라고하는 기술 전문 용어로 슬라이스 X- 레이의 도움으로 림프절 확대 과 장기 확대, 비장과 간의 비대가 일반적입니다.

요법

불행히도 현재이 질병에 대한 치료법은 없습니다. 치료 전략은 삶의 질 향상을 목표로합니다 (완화 요법). 화학 요법도 여기에서 사용됩니다. 드물게 특정 영역의 조사도 고려됩니다.

예보

현재 지식 상태에 따르면 만성 림프 구성 백혈병은 약물로 인해 발생합니다. 치료할 수 없음. 그들 만 골수 이식 가능하지만 위험이 높은 치료 적, 즉 치료 가능한 치료 적 접근 방식을 나타냅니다.

여기에서 주제에 대해 자세히 알아보십시오. 줄기 세포 이식

그러나 최근 몇 년 동안 CLL 치료에 많은 발전이있었습니다. 종종 화학 요법과 소위 항체의 조합은 질병의 진행을 현저히 늦추는 데 성공하여 영향을받은 사람들이 장기간 증상이 없음 될 수 있습니다.

기대 수명이나 예후에 관한 일반적으로 유효한 진술은 다른 질병과 마찬가지로 매우 어렵습니다.

그러나 만성 림프 구성 백혈병의 다양한 특성이나 특성으로 인해 질병의 경과에 대한 결론을 도출 할 수 있습니다.소위 "위험 요소"예 : 혈액의 마커 또는 백혈병 세포 자체의 특징으로 결정됩니다. 예 : 혈액 내 ß2- 마이크로 글로불린 농도의 증가는 다소 불리한 요인이며 CLL의 빠른 진행을 시사합니다.

백혈병 세포의 개별 유전자 절편의 손실 또는 교환은 특별한 상황을 나타내며, 소위 "17p 결실"및 "p53 돌연변이"가 특히 관련이 있습니다. 이 다소 부피가 큰 용어 뒤에 숨겨져 있습니다. 유전 적 변화 백혈병 세포의 염색체에서. 이로 인해 암세포가 때때로 빠르고 통제되지 않은 성장으로 이어집니다. 이러한 돌연변이 중 하나가 CLL 환자에서 발견되면 초기 단계에서보다 공격적인 약물이 사용됩니다.

만성 림프 구성 백혈병 자체의 특성 외에도 물론 재생 일반 조건, 나이 과 기존 질병 관계자의 역할이 중요합니다.
따라서 다음과 같은 가능한 모든 수반되는 질병 고혈압 또는 당뇨병 제외. 또한 수많은 실험실 값이 분석됩니다. 가능한 감소 된 신장 또는 간 기능을 발견하십시오.

무시해서는 안됩니다. 나이뿐만 아니라 체력 병자의. 환자가 처음 진단을 받았을 때“적합”하기 때문에 화학 요법과 부작용이 많은 항체 요법을 더 빨리 견딜 수 있습니다.

The. 또한 예후와 관련하여 대략적인 가이드 역할을합니다. 비넷 스테이징.

그러나 원칙적으로 주치의 만이 영향을받는 사람들의 예후와 기대 수명에 대해 개별적으로 진술 할 수 있습니다.

각색

만성 림프 구성 백혈병의 일관되고 일반적으로 적용 가능한 분류를 보장하기 위해 유럽의 의료 전문가들은 소위 "비넷 분류“동의합니다. CLL은 이것을 위해 사용됩니다. 3 단계 (A-C) 분할. 단계를 결정하는 데 필요한 모든 것은 혈액 및 림프절 검사입니다.

• 비넷 A: 림프절 비대 부위 3 개 미만, 증가 림프구 (백혈구 아종), 적혈구 및 혈소판 부족 없음.
• 비넷 B: 림프절 비대 부위 3 개 이상 증가 림프구 (백혈구 아종), 적혈구 및 혈소판 부족 없음.
• 비넷 C: 적혈구 결핍 ( "빈혈", 빈혈증), 혈소판 부족 (혈소판 감소증), 확대 된 림프절 영역의 수에 관계없이.

기본적으로 단계는 특히 치료를 시작할 때 중요한 역할을합니다. A 단계의 환자는 예외적 인 경우에만 치료됩니다. B 기 환자는 증상이 나타나는 즉시 치료를받습니다. C 단계에서는 진행성 만성 림프 구성 백혈병에 대해 이야기합니다. 이 환자들은 대개 항상 치료를받습니다.

또한 단계가 증가함에 따라 기대 수명이 감소합니다.

Rai에 따른 스테이징은 덜 일반적이지만 상당히 적용됩니다. Binet에 따른 단계와 달리 간 또는 비장의 비대도 여기에 포함됩니다.

0 단계 : 독점적으로 상승 된 림프구 (백혈구의 하위 유형)

1 단계 : + 림프절 비대

2 단계 : + 간 및 / 또는 비장 비대

3 단계 : + 적혈구 결핍 ( "빈혈", 빈혈)

4 단계 : + 혈소판 부족