급성 골수성 백혈병 (AML)

넓은 의미의 동의어

백혈병, 백혈구 암, Auer로드, 혈액 질환

정의

이러한 유형의 백혈병은 급속한 질병 경과를 보이는 급성 백혈병 중 하나입니다. 퇴행 된 세포가 발달 초기 단계, 즉 미성숙하다는 사실이 특징입니다. 이 셀은 다음으로 구성된 셀 행에서 발생합니다. 골수 유래 (골수성). 발달 초기 단계의 세포를 돌풍이라고합니다. 이러한 폭발은 골수와 혈액에서 번식합니다.

혼란스러운 성숙

급성 골수성 백혈병의 맥락에서 미성숙의 통제되지 않은 번식 과 기능이없는 혈액 전구 세포 골수에서.

건강한 사람들에게는 출현과 성숙 또는 완전한 기능을하는 혈액 세포로의 분화 사이에 정확한 조절과 균형이 있습니다. 대조적으로 AML 성숙 방해.

몇 년 동안 AML의 특수한 형태 인 급성 전 골수성 백혈병 치료는이 사실을 활용 해 왔습니다. 화학 요법 ATRA는 백혈병 세포의 기능성 혈액 세포로의 성숙을 촉진합니다.

회수

인구 100,000 명당 매년 3 ~ 4 건의 새로운 사례가 발생합니다. 이 질병의 영향을받는 것은 주로 성인 환자이며 여기에서 새로운 사례의 수는 주민 100,000 명당 15 명입니다. AML 비율 어린이의 백혈병 급성 백혈병의 약 20 %입니다.

어린이의 AML

아이들이 아프다 드물게 의 위에 급성 골수성 백혈병. 소아 백혈병의 약 20 %만이이 아종에 속합니다. 급성 림프 구성 백혈병 (ALL)은 어린 시절에 훨씬 더 자주 관찰 될 수 있습니다.

원칙적으로 AML은 모든 연령에서 발생할 수 있지만 영유아는 특히 생후 첫 2 년 동안 병에 걸릴 가능성이 높습니다. 아직 설명 할 수없는 원인으로 소년은 소녀보다 더 자주 아프다. 다운 증후군 (21 번 삼 염색 체증)이있는 소아는 질병의 위험이 상당히 증가합니다. 성인 환자와 마찬가지로 영향을받은 소아는 몇 주 내에 처음으로 동일한 증상이 나타납니다. 어린 아이들은 때때로 놀기를 꺼리고 게으른 달리기를하는 것을 알아 차립니다. 진단을 확인하기 위해 마취하에 골수 천자를 시행합니다. 치료의 주요 구성 요소는 화학 요법입니다. 중추 신경계가 영향을 받으면 두개골을 조사해야 할 수 있습니다.

원인

백혈병에 관한 일반 장을 참조하십시오.

질병 발생

무엇보다 인간 게놈 (염색체 집합)의 불규칙성 (수차)이 AML의 유발 요인으로 기록되었으며 세포 유전학의 발견도 환자의 예후에 가장 중요한 요소입니다.

예측이 좋은 수차와 예측이 좋지 않은 수차가 있습니다. 퇴행성 전구 세포의 통제되지 않고 확인되지 않은 성장은 너무나도 뚜렷하여 골수에있는 다른 세포 나 전구 세포가 더 이상 발달 할 공간이 없습니다. 따라서 이러한 "정상"세포는 대체됩니다. 이것은 AML 환자의 적혈구 (빈혈)의 일반적인 빈곤을 설명합니다. 골수의 30 % 이상이 골수에 존재하는 경우 급성 백혈병의 정의가 제공됩니다.

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조짐

야간 발한이 증가하고 발열, 체중 감소, 식욕 부진, 성능 저하 및 뼈 통증. 그것은 또한 온다 빈혈증 (빈혈증); 피부 창백함, 성능 저하, 레이싱 하트 (빈맥) 그리고 드물게 가슴이 답답함 (협심증). 퇴행성 세포의 대체 성장은 "정상적인"방어 세포의 부족으로 이어집니다. 그 결과 다음과 같은 감염이 증가합니다. 의 폐 (예 : 폐 감염) 또는 신장 골반 (골반 염증). 환자는 열이 더 자주 발생합니다. 혈소판의 빈곤 (혈소판 감소증) 온다 출혈 증가, 또한 소위 경미한 외상 (예 : 양치질과 같은 일상적인 활동에서. 결과는 다음과 같은 증상입니다. 출혈하는 잇몸, 비 출혈 피를 뱉습니다. 잇몸 비대 (치은 증식) 또는 복시와 같은 증상은 거의 나타나지 않습니다. 주치의도 마찬가지로 확대해야합니다. 비장 그리고 간 (간 비장 비대).
따라서 백혈병은 여러 가지 징후로 인식 할 수 있습니다.

주제에 대해 자세히 알아보십시오. 백혈병을 어떻게 인식합니까?

진단

첫 번째 단계 중 하나는 단순히 혈액을 채취하는 것입니다. 이것은 혈소판 (혈전 구), 적혈구 (적혈구) 및 백혈구 (백혈구)의 세포 수를 결정하는 데 사용됩니다. 백혈구 그룹에는 여러 가지 다른 세포 유형 (림프 세포, 과립구)이 포함되어 있기 때문에 소위 차등 혈구 수가 생성되어 이러한 세포를 정밀하게 분석합니다. 그런 다음 이러한 세포의 절대적 또는 상대적 감소 또는 증가가 인식됩니다. AML의 경우 위에서 언급 한 조사 결과 예를 들어 적은 수의 적혈구 (빈혈)와 높은 수의 백혈구 (백혈구 증).

주제에 대해 자세히 알아보십시오. 골수 천자

현미경 검사

혈액 또는 골수 검체는 현미경을 사용하여 분석 할 수 있습니다. 소위 Auer 막대가 검사 된 세포에서 발견되면 AML이 입증됩니다. 이 Auerbach 스틱은 세포체에서 가장 작은 스틱과 비슷합니다.

골수 흡인

분석을 위해 가급적 분지에서 샘플을 채취합니다. 이 샘플은 색상이 지정됩니다 (세포 화학적 염색) 및 추가 분석.또한 제거 된 세포의 유전학을 검사하여 불규칙성을 감지합니다 (수차) 세포 유전학 (세포 및 분자 유전학). 세포 유전 학적 발견은 예후에 중요한 역할을합니다. 유전자 운반체 (염색체) 8과 21 사이의 연결 (전위)은 예후에 양성으로 평가되는 반면 염색체 5의 손실은 예를 들어 예후가 매우 나쁩니다.

요법

화학 요법 :

이 치료법의 목적은 성장 억제 물질을 사용하여 백혈병 세포를 파괴하는 것입니다. 여기서 발생하는 문제는 물질이 백혈병 세포뿐만 아니라 체내에서 빠르게 성장하는 모든 세포에도 작용한다는 것입니다. 다른 조혈 세포, 유모 세포 (이것이 탈모 ...에서 화학 요법) 및 특히 문제가되는 생식 세포 (예 : 정자 세포).

줄기 세포 이식 :

두 가지 방법이 있습니다. 줄기 세포 기증: 한편으로 가족 또는 외부 기부자 (동종 이계) 조직 특성이 일치하면 줄기 세포를 제거하여 환자에게 투여합니다. 그런 다음이 줄기 세포로부터 "정상"건강한 혈액 세포가 형성됩니다. 그러나 그 전에 가능한 한 모든 퇴화 세포를 파괴하기 위해 고용량 화학 요법을 수행해야합니다 (고용량 화학 요법의 원리는 다음의 일반 섹션 참조). 백혈병). 반면에 환자 자신 (자가), 이것이 소위 완전 관해 단계에있는 경우, 즉 퇴행성 세포의 대부분이 파괴되면 건강한 줄기 세포가 제거되어 질병이 재발 할 때 그에게 돌려줍니다. 그러나자가 줄기 세포 이식은 아직 초기 단계에 있으며 임상 시험에 사용될 가능성이 더 높습니다.

특수 약물 :

마약 젬투 주맙 최근 몇 년 동안 AML 치료에서 매우 좋은 결과를 보여주었습니다.

화학 요법 중 관리

화학 요법의 맥락에서 영향을받은 사람들은 강한 부작용. 이 상황에서 최상의 치료는 매우 중요하며 많은 부작용을 완화 할 수 있습니다.

• 메스꺼움 및 구토 : 메스꺼움과 구토는 화학 요법을받는 많은 AML 환자의 주요 문제 중 하나입니다. 약물 이외에도 예를 들면 다음과 같습니다. 아로마 오일, 껌 또는 신선한 실내 공기가 안도감을줍니다.
• 감염 예방
  • 화학 요법 중에는 면역 체계가 일시적으로 억제됩니다. 따라서 영향을받은 환자는 내인성 방어가 거의 없으며 특히 감염에 취약합니다. 따라서 엄격한 위생 조치가 가장 중요합니다. 특정 상황에서는 환자의 소위 "역 격리"를 수행해야 할 수도 있습니다. 이는 클리닉 직원이나 친척이 특수 보호 복을 입고 병실에 들어갈 수 있음을 의미합니다. 목표는 잠재적으로 위험한 박테리아, 바이러스 또는 곰팡이의 수를 줄이는 것입니다.

대체 치료

영향을받은 사람들이 급성 골수성 백혈병에 대한 대체 치료를 찾는 것은 드문 일이 아닙니다. 특히 인터넷 시대에 "더 부드러운", "대체"또는 "자연"치료법을 빠르게 찾을 수 있습니다.

하지만이 약속은 믿음을 주시겠습니까? 아니요, 어떤 상황에서도. 화학 요법 만 과 골수 이식 적절하고 유망한 제공 요법 dar!

무엇보다도, 많은 환자들은 화학 요법의 심각한 부작용에 대한 두려움 때문에 대체 "치료 제안"을 선택합니다. 그러나 AML은 매우 공격적이기 때문에 그에 따라 집중적이고 공격적인 치료가 이루어져야합니다.

“부드러운”또는“대체”치료는 진지한 의료 전문가를위한 선택 사항이 아닙니다. 최악의 시나리오에서 환자는 대체 치료를 받으려고 죽습니다.

• 화학 요법-어떻게 작동합니까?
• 화학 요법 부작용

치료 / 치료가 없으면 어떻게됩니까?

모든 급성 백혈병과 마찬가지로 AML도 질병의 매우 공격적인 과정 두드러진. 치료하지 않고 방치하면 몇 주 안에 사망합니다. 그래서 그 이후에는 매우 중요합니다 치료 직후 빠른 진단 시작됩니다.

치료를 거부하면 매우 짧은 시간 내에 백혈병 세포가 엄청나게 증가 할 것입니다. 건강한 혈액 세포는 대체로 옮겨 질 것입니다. 결국 건강한 혈액 세포의 손실로 인해 잠재적으로 치명적인 증상이 많이 나타날 것입니다. 여기에는 다발성 장기 부전, 혈액 중독, 혈관 폐색 및 내부 출혈이 포함됩니다.

기대 수명 / 예후 / 회복 가능성

불행히도 회복 가능성에 대한 일반적인 진술은 불가능합니다. 예후는 다양하며 개별 영향 요인에 따라 크게 달라집니다. 그렇게 다음 요인 오히려 하나 부정적인 영향 예측 :

• 나이> 60 세
• 치료 시작시 백혈구 수> 100,000 / 마이크로 리터
• 치료에 대한 반응 감소 ( "치료에 불응")
• 염색체 변화 증가

그럼에도 불구하고 이러한 "음성 예후 인자"중 하나 이상이 존재하면 복구 가능성을 자동으로 줄이지 않습니다. AML에서. 그러므로 구체적인 진술은 주치의 만 할 수 있습니다.

또한 지난 수십 년 동안 AML에서 복구 할 가능성이 크게 향상되었음을 언급 할 가치가 있습니다.
이것은 주로 소위 "치료 최적화 연구"때문입니다. 독일에서는 거의 모든 AML 환자가 이러한 임상 시험의 틀 치료. 이를 통해 환자는 최신 과학 지식 과 현대 약물. 동시에,“치료 최적화 연구”는 사용 된 약물이 실험적이거나 시험 단계임을 의미하지 않습니다. 대신에, 목표는 가능한 최상의 적용 영역, 용량 또는 승인되고 입증 된 화학 요법 제의 조합을 찾는 것입니다. 연구 참여는 물론 자발적입니다.

독일에서는 장기적으로 AML의 예후를 개선하기 위해 거의 모든 클리닉이 치료 최적화 연구에 참여합니다.