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Perthes 질병

동의어

Legg-Calvé-Perthes 질병, 소아기 대퇴골 두 괴사

정의

페르 테스 병은 원인을 알 수없는 아동의 대퇴골 두 순환계 질환입니다.

나이

3-12 년, 주로 5-7 년. 나이

성별 분포

남학생 / 여학생 2 : 1 ~ 4 : 1, 양면 약 15 % ~ 50 % (출처에 따라 다름)

나오다

발생 약 1 : 1000-1 : 5000

근본 원인

해부학적인 관점에서 볼 때 대퇴골 두로가는 혈류는 매우 중요합니다. 대부분의 혈류는 대퇴 경부, 개별적으로 생성 된 동맥 또한 대퇴골 두로 방사됩니다 (오른쪽 그림 참조).
원인은 하나가된다 혈관 공급 감소 허용됩니다. 의 크기 순환계 장애 질병의 진행에 중요합니다 Perthes 질병 그리고 대퇴골 두 재생을 위해.

조짐

Perthes 질병의 임상 징후는 처음에는 종종 불특정입니다. 대부분의 경우 어린이의 절뚝 거림이 가장 먼저 눈에 띄게됩니다. 추가 과정에서 페르 테스 병을 앓고있는 모든 어린이의 75 %가 해당 부위에서 통증을 경험합니다. 잘 알고 있기 25 %는 고관절에서 멀리 떨어진 통증을보고했습니다. 무릎 과 대퇴골 의 위에. 증상은 종종 관절의 스트레스와 자극으로 인해 바뀝니다.

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Perthes 질병의 통증

통증은 기존 Perthes 질병의 비특이적 증상 중 하나입니다.
한편으로 조인트 헤드의 해체로 인해 절름발이, 근골격계 장애 또는 신경 학적 문제의 첫 징후를 제공합니다.

통증은 종종 무릎에서 시작되어 오진으로 이어질 수 있습니다. 따라서 페르 테스 병은 고관절 통증이 없지만 절뚝 거리는 어린이에게도 고려되어야합니다.
관절 두가 서서히 파괴되면 영향을받은 고관절에도 더 많은 통증이 있습니다. 특히 움직이거나 운동 할 때 발생합니다. 혼란스럽게 유사한 통증 그림이 소위 콧물 (Coxitis fugas). 이것은 또한 고관절의 어린 시절 질병입니다.
선택적으로 X-ray 이미지를 사용하여 차별화 할 수 있습니다.

진단

Perthes 질병의 초기 단계에서 임상 검사는 종종 정상일 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 고관절의 움직임이 점점 제한됩니다. 특히 스플레이와 로테이션은 점점 더 제한됩니다. 위에서 볼 수 있듯이 X-ray 이미지에서 다양한 단계를 명확하게 구분할 수 있습니다. 초기 단계에서만 MRI (자기 공명 영상)로 퍼스 병의 진단을 안정적으로 할 수 있습니다. 측면을 비교할 때 왼쪽 대퇴골 두 (그림 오른쪽)의 변화가 눈에 띄게 나타납니다.

Perthes 질병의 X-ray

X- 레이는 의심되는 Perthes 질병의 진단이나 알려진 질병의 진행 상황을 모니터링하는 데 중요한 역할을합니다. 조기 발견에서만 엉덩이의 MRT 이미지보다 열등한 X- 레이 이미지를 통해 표현됩니다. 엑스레이는 질병을 진단하고 분류 할 수 있습니다.
Perthes 질병의 각 단계는 X-ray 이미지에서 다르게 표시되며 경험이 풍부한 방사선 전문의 또는 (소아과) 정형 외과 의사가 알아볼 수 있습니다.

첫 번째 단계에서는 성장판이 넓어 지므로 X 선으로보기가 어려우므로 MRI로 더 쉽게 시각화 할 수 있습니다.
응축의 다음 단계에서는 물질의 병리학 적 파괴로 인해 뼈 조직이 두꺼워집니다.
사진에서 이것은 밀도가 높은 뼈 구조가 더 많은 X- 레이를 흡수하기 때문에 밝게 나타납니다. 파괴 된 뼈는 이제 조각화 단계에서 부분적으로 분해됩니다.

X-ray는 허벅지 뼈의 분해 된 머리를 보여주고 뼈 구조의 감소로 인해 관절 부위의 이미지가 어두워집니다. 일반적으로 치유 단계로 원활하게 병합되는 복구 단계에서 뼈가 다시 형성됩니다.
X- 레이는 관절 두부의 재건과 해부학 적 상태의 정상화를 보여줍니다. 이 약한 단계에서 관절이 너무 스트레스를 받아 치유 중에 기형이있는 경우 X- 레이를 통해이를 확인할 수도 있습니다. 이 병리학 적 변화는 일반적으로 버섯 모양의 관절 머리로 나타납니다.

이 주제에 대해 자세히 알아보십시오. 아동의 X- 선 검사

분류

의 분류 Perthes 질병 4도 후에 일어난다 Cattarall.

다양한 Catterall 단계는 대퇴골 두 침범 정도에 따라 분류됩니다. 에 단계 I. 대퇴골 두의 작은 표면 부분 만 영향을받습니다.

에 II 기 의 Perthes 질병 대조적이다 단계 I. 대퇴골 두의 큰 부분은 혈액 순환이 좋지 않습니다. 특성은 그림의 왼쪽 가장자리에서 볼 수 있습니다. Catterall 분류는 Perthes 단계와 교환되어서는 안됩니다. 질병 진행의 예후는 어느 시점에서나 어렵고 많은 개별 요인에 따라 달라집니다. 최대 50 %의 대퇴골 두가 영향을받습니다.

에 III 기 의 Perthes 질병 전체 대퇴골 두가 순환계 장애의 영향을받습니다. 전반적으로 예후는 처음 두 Cattarall 단계보다 덜 호의적입니다. 불행히도이 단계에서도 질병의 진행 과정에 대한 예측을 할 수 없습니다. 대퇴골 두의 최대 75 %가 영향을받습니다.

에 단계 IV 의 Perthes 질병 대퇴골 두가 완전히 파괴되면 나머지 대퇴골 두가 대퇴골 목에서 미끄러질 위험이 있습니다. 해부학 적 구조는 질병이 아주 어린 나이에 발생하는 경우에만 발생합니다. 전체 대퇴골 두가 영향을받습니다.

또 다른 중요한 분류는 청어에 따른 분류. 장기적인 예후에 결정적으로 중요합니다. 여기서 대퇴골 두는 세 개의 기둥으로 나뉩니다. 외부 / 측면 기둥이 결정적으로 중요합니다.

그룹 A: 측면 기둥은 영향을받지 않습니다.
그룹 B : > 측면 기둥 높이의 50 %가 영향을받습니다.
그룹 C : 측면 기둥 높이의 50 % 미만이 유지되어 최악의 장기 예후

Perthes 질병의 단계

1. 초기 단계 :이 단계는 종종 X- 레이로보기가 매우 어렵습니다. 종종 성장판이 처음에는 넓어졌습니다. 자기 공명 영상 (MRI)은이 단계에서 더 많은 정보를 제공 할 수 있습니다.

2. 코드화 단계 : 뼈 구조의 기본 구조가 파괴되면 방사선 검사가 수행됩니다 (X- 선에서 뼈 구조의 압축). 이 단계는 중증도에 따라 질병 발병 후 약 2 ~ 6 개월에 도달합니다.

3. 조각화 단계 : 종료 단계 후 조각화 단계가 이어집니다. 최대 발현은 약 12 개월 후에 도달합니다. 이 단계는 뼈 구조의 붕괴를 표시하여 조각화됩니다. 특히이 단계에서는 대퇴골 두의 탄력성이 떨어집니다.

4. 수리 단계 : 수리 단계에서 대퇴골 두는 새로운 혈관의 발아를 통해 재건됩니다. 이 단계는 2 ~ 3 년 후에 도달합니다. 이를 통해 뼈 세포가 다시 자리를 잡고 기본 뼈 물질을 형성 할 수 있습니다. 이것은 대퇴골 두의 재건으로 이어집니다.

5. 치유 단계 : 치유 단계는 뼈 재 형성 과정의 최종 결과입니다. 치료가 기형, 즉 대퇴골 두의 비해 부 학적 말단 둥글게 발생하는 경우, 이것은 평생 지속됩니다. 이것은 고관절염이 발생할 위험이 크다는 것을 의미합니다. 3 ~ 5 년 후에 치유됩니다.

요법

치료의 목적은 회복력 감소 단계에서 대퇴골 두의 변형을 방지하는 것이어야합니다. 이미 변형이 발생한 경우 관절 일치를 복원하는 것이 목표 여야합니다.
Perthes 질병에 대한 치료는 항상 개별적으로 설계되어야하므로 일반적인 치료 권장 사항을 만들 수 없습니다.
위험 요인이없고, 낮은 Catterall 단계와 어린 나이의 경우, 때때로 고관절에 완전한 스트레스로 진행 상황을 모니터링하는 것이 가능합니다. 페르 테스 병은 수년의 질병 경과를 가지고있어 중요한 단계가 수개월 동안 지속되기 때문에 영향을받은 어린이를 지속적으로 치료하는 것은 종종 어렵습니다.
바람직하지 않은 경로가 표시되면 (Cattarall에 따른 위험 징후 또는 제한된 이동성 증가), 중요 단계에서 고관절을 소위 보조기 (왼쪽 그림 참조)로 완화해야합니다.
변형 된 형태로 대퇴골 두를 재건 할 위험이있는 경우 다양한 형태의 치료가 있습니다. 모든 절차의 목적은 소위 봉쇄, 대퇴골 두의 지붕, 해부학 적 재건을위한 결정적인 자극을 개선하는 것입니다. 여기서는 두 가지 확립 된 절차 만 언급합니다.

대퇴골 두를 비구의 중앙에 더 잘 맞출 수 있도록 대퇴 경부 발기 교정 (전자 간 내반 절골술, IVO).
Salter 골반 절골술을 사용하여 비구의 지붕을 회전시킵니다.

주제에 대해 자세히 알아보십시오. Perthes 질병에 대한 치료

예보

Perthes 질병의 예후는 주로 좋습니다. 물론 생명에 위험은 없습니다. 그럼에도 불구하고 대퇴골 두의 불리한 기형으로 질병이 치유되면 조기 고관절 관절염이 발생할 수 있습니다. 그러나 기본적으로 10 세 이전의 질병은 기형과 관련하여 더 좋은 예후를 보인다고 말할 수 있는데, 이는 신체가 어린 나이에 더 높은 재생 잠재력을 가지고 있기 때문입니다. 오른쪽에는 대퇴골 두의 전형적인 원통형 또는 버섯 모양의 변형과 함께 좋지 않은 치유 결과를 볼 수 있습니다. 원래의 대퇴골 목이 움푹 패여 있고, 샤프트와 표시된 대퇴골 목 사이의 각도가 정적으로 너무 가파르다. 이 기형에서 페르 테스 병의 치유는 초기 고관절 관절염으로 이어질 확률이 매우 높습니다.

다음은 불리한 요인으로 평가됩니다.